Bolezni perifernega živčnega sistema in motoričnega nevrona

Motoričnega nevrona bolezen vodi do razvoja šibkost mišic ali paralize. Kršitve senzoričnih nevronov deluje vodijo v kršitve občutljivosti ali njeno izginotje. Nekatere bolezni se postopno in lahko privede do smrti bolnika.

Video: Centralni živčni sistem (CNS). Bolezni živčevja

anatomija

Motorni agregat vključuje prednjo rog celice motorno akson, živčnomišično skupina spojin in oživčeni mišičnih vlaken. anterior rog celice se nahajajo v sivih hrbtenjače in zato anatomsko povezana na centralni živčni sistem. V nasprotju s tem so aferentna telesa senzorične vlakna celic nahaja v hrbtenici dorzalnega vozlišč izven hrbtenjače.

Živčnih vlaken, ki zapušča hrbtenjače, ki tvorijo sprednji (trebušnega) motorja hrbtenice in posteriornega (hrbtnim) občutljivo hrbtenice. Ventralni in hrbtna hrbtnega živčne korenine oblikovana. V 30 od 31 parov spinalnih živcev so hrbtna in trebušne koreshki- občutljive korenska tam C1.

Spinal živci izhajajo iz hrbtenice preko medvretenčne luknje. Hrbtenjača krajše od hrbtenice, tako da je spodnji segment hrbtenjače, Dlje ustrezne medvretenčnih foramen. Tako gre skoraj navpično, tvorijo čop lumbosakralni korenine iz nižjih segmentih hrbtenjače v spinalni kanal.

Materničnega vratu in ledvenega-križnih spinalnih živcev na obodu oblika pletež razkroljivih živčnih rovov v, ki se končajo na razdalji 1 metra v perifernih struktur. Medrebrne živci so segmentno.

Del distalnega spinalne živčnih korenov ali pleteža se imenuje perifernega živca. Periferni živci so snopi živčnih vlaken s premerom 0,3-22 um. Schwannovih celic citoplazemskega se tvori tanko lupino okoli vsakega aksona in aksonov prevlečenih z nekaj izolacijskega večplastno membrano - mielinske ovojnice.

fiziologija

Zaradi mielinske ovojnice vlakna bo opravil impulze. Največji in najbolj mieliniziranih vlaken izvede impulze na maksimalni hitrosti in zagotavljanje drži motor, otipljivo in proprioceptivne signale. Hitrost vsaj Mielinizirana in unmyelinated vlaken spodaj. Ker so živci metabolično aktivne, zahtevajo moč, ki je opremljen z posod živcev (Vasa nervorum).

razlogi

Motnje se lahko pojavijo pri lezije ali disfunkcije celičnega telesa, mielinske ovojnice aksona ali živčno-mišičnega stika. Patologija lahko genetsko povzroča ali pridobili (npr zaradi toksične, metabolne, travmatska, infekcijskih ali vnetnih sprememb). Če se periferna nevropatija trpi enojno živca (mononeuropathy), nekaj živcev posamezno (multipla mononeuropathy) ali difuzna poškodba lahko obsegajo več živcev (polinevropatija). Možni pleksusa lezije (plexopathy) in živčne korenine (radikulopatijo). Lahko povzroči več lokalizatsiyah- npr na najpogostejši varianti Guillain-Barre sindrom lahko vpliva z množico segmentov kranialnih živcev, običajno živca 2 obraznega.

patofiziologije

Celice senzorične in motorične nevrone se nahajajo na različnih mestih, tako lezije običajno vključujejo organe nevronov ali senzorične, motor ali sfere, v redkih primerih, oboje.

škoda. Poškodbe mielinske ovojnice upočasni živčno prevodnost. Ona je izpostavljen predvsem bogate mielinizirane vlaken, zaradi česar v razvoju, senzorične motnje (občutek "buzz" in jedek), motorna šibkost in zmanjšala reflekse. Hudo motorično oslabelost z minimalno atrofijo - znak pridobil demielinizacijske polinevropatije.

Ker Vasa nervorum ne dosežejo živca center razteza žarkov so najbolj dovzetni za vaskularnih motenj (npr vaskulitis, ishemija). Ker vaskularne motnje motnje razvije tanke senzoričnih vlaken (akutne bolečine, pekoč občutek), motorna slabost, ki je sorazmeren s stopnjo atrofije in manj izrazita kot pri drugih boleznih, refleksna sprememb. Pogosto sodeluje na distalni dve tretjini udov. Na prvem porazu asimetrično kot vaskulitis in ishemije vpliva na živce v naključnem vrstnem redu. Nato lahko več infarktov združita in postanejo simetrične lezije (multipla mononeuropathy).

Ko strupena-metabolične ali genetski nastop bolezni poraz tako simetrično in kdaj lahko imunsko posredovanih bolezni simetrično ali, če hitro napreduje lezije postanejo asimetrična.

Poraz prometnega sistema, še posebej mikrotubuli in mikrofilamenti, ima za posledico večje motnje funkcije aksonov. vplivajo Prvi fina vlakna (zaradi višjih presnovnih potreb), najbolj oddaljeni lokaciji. Nato se akson degeneracija počasi širi od obrobja do centra, ki se kaže značilno navzgor povečanje simptomov.

okrevanje. Preživele Schwannove celice so sposobni obnoviti prizadeta mielinske ovojnice za 6-12 tednov (npr med travme ali Guillain - Barre sindrom).

Ko aksonska regeneracija poškodovanih aksonov v lupini Schwannovih celic pojavi pri okoli 1 mm / dan. Vendar pa lahko njegova kalivost gredo v napačni smeri, kar vodi do motenj inervacije (npr druga mišičnih vlaken, taktilno receptorja na nepravem mestu ali temperatura namesto taktilno receptorja).

Ko je telo regeneracijo na nevron smrtno nemogoče, vendar s polno porazu aksonov -maloveroyatna.

raziskava

• Določitev nevrološkega primanjkljaja do zgodovine in pregledom.
• Značilno oceniti študijo razmnoževanje živca dražljaja in elektromiografiji izvaja.
• V nekaterih primerih - živčni biopsija ali biopsija kože uporablja valjasti nož.
• Genetsko testiranje (za dedno polinevropatijo).

klinični pregled. Kdaj naj zbiranje zgodovina pozorni na vrsto simptomov, njihovega nastopa, napredovanje in lokalizacije, kot tudi informacije o možnih vzrokih bolezni (na primer, razpoložljivost informacij o bolezni v družinski anamnezi, izpostavljenost strupenim snovem, preteklih boleznih). Fizični pregled in nevrološki pregled je treba ugotoviti naravo nevroloških motenj (npr motor, senzorična pomanjkanja določene vrste ali kombinacije le-teh). Oceni občutljivosti, mišične moči in kito reflekse. Ocenjene možganski živec. Je treba paziti na to, ali je mišična oslabelost sorazmerno z resnostjo atrofije, kot tudi naravo odstopanja od norm refleksov.

Bolezni perifernega živčnega sistema, je treba sumi temelji na naravi distribucije in vrsto nevroloških motenj, predvsem v lezijah posebnih korenin, spinalnih živcev, pleteža, perifernih živcev ali neko kombinacijo le-teh. Tudi prevzemajo je prisotnost bolezni perifernega živčnega sistema Pri bolnikih s kombinacijo motorja in senzoričnih motenj s multifokalne lezij ali ognjišča, ki ne ustreza premagati katero koli CNS.

To se sumi bolezen perifernega živčnega sistema pri bolnikih z difuzno ali generalizirano mišične šibkosti, vendar brez senzoričnih motenj. V tem primeru se lahko poraz perifernega živčnega sistema, se opusti, ker ni najpogostejši vzrok za takšne simptome. Opredeliti vlogo motnje perifernega živčnega sistema pri razvoju splošne mišične oslabelosti, so naslednja dejstva.

• Narava mišične oslabelosti, kar kaže na poseben vzrok poškodb (npr prevladujejo v klinični sliki ptoze in dvojni vid je zgodnji znak miastenije gravis).
• Drugi simptomi, poleg slabosti, ki dopuščajo sum posebno bolezen ali skupino bolezni (npr holinergiya kaže na Organofosfat zastrupitev).
• Prisotnost nevrološkega primanjkljaja po vrsti "rokavice" in "nogavice", kar kaže na razpršeno lezije od aksonov ali polinevropatijo.
• Fascikulacije.
• Zmanjšan tonus mišic.
• mišična atrofija brez povečanja reflekse.
• Progressive, dolgo obstoječo, nepojasnjeno šibkost mišic.

Čeprav obstajajo številne izjeme, lahko nekatere klinične značilnosti opozarjajo tudi na možne vzroke motenj perifernega živčnega sistema.

Klinični pregled vam omogoča, da omejite prostor diagnostično iskanja in izberite nadaljnjih raziskovalnih metod.

Dodatne metode raziskovanja. Stopnja se običajno izvaja raziskave o razmnoževanju živec vzbujanja in elektromiografijo. Te vam omogočajo, da določi višino škode (živčnega pleteža, nazaj) in razlikovanje demielinizacijske lezije (pomembna upočasnitev hitrosti) od aksona. Druge raziskovalne metode, kot so slikanje možganov, ki se uporabljajo v primerih, ko je to potrebno izključiti osrednjega živčevja.

V nekaterih primerih, živec biopsija razlikovati demielinizacijskih nevropatijo, nevropatijo, z vključevanjem velikih vlaken, povezanih z vaskulitisa. Za domnevnega vzorca vaskulitis tkiva mora vključevati tako kožo in mišice poveča verjetnost diagnoze. Za osumljenih nevropatije finih vlaken z biopsijo lezije kože izvedemo z uporabo cilindrično rezila, ter izguba živčnih končičih potrjuje diagnozo.

Če sumite, da je dedna patologija prikazano izvajanje genetskega testiranja.

Bolniki z mišično oslabelostjo, vendar je treba oceniti naravo šibkosti brez senzoričnih motenj.

zdravljenje

• Zdravljenje bolezni, ki je povzročil uničenje perifernih živcev.
• Podporno zdravljenje, običajno s sodelovanjem strokovnjakov na različnih področjih.

Če je le mogoče, moramo zdraviti osnovno bolezen. Sicer izvaja vzdrževalno zdravljenje. Sodelovanje strokovnjakov z različnih področij omogoča pacientu, da spopadanje s postopnim nevrološkega primanjkljaja.

• Fizioterapevti lahko pomaga pri ohranjanju delovanje mišic.
• Rehabilitacije strokovnjaki lahko priporoči napravo za pomoč pri prilagajanju in pojdite na pacienta, lahko opravlja vsakodnevne naloge.
• Logopedi lahko zagotovi bolnika z alternativnimi sredstvi za komuniciranje.
• Z šibkosti mišic grla, je treba bolnike krmijo z izjemnimi varnostnimi ukrepi.
• Gastroenterolog lahko priporoči uvedba perkutane endoskopske gastrostome.
• Z razvojem mišične oslabelosti dihalnih potrebujejo strokovno svetovanje na področju dihanja ugotoviti bolnikovo potrebo za neinvazivno dihalne podpore (na primer, prezračevanje na dveh ravneh z nadtlakom) ali traheostomo in invazivne mehanskega prezračevanja.

Video: CFS pri zdravljenju bolezni živčnega sistema

V zgodnjih fazah smrtnimi boleznimi bi morali zdravniki odkrito pogovoriti z bolniki, njihovimi družinami in skrbnikom, da določi sprejemljivo raven za te zdravstvene posege. Takšne odločitve bi bilo treba pregledati in dobijo svojo potrditev v različnih fazah bolezni.