Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Trombofilijo hematogene-stanja, označena s tendenco za razvoj ponavljajoče trombozo krvnih žilah (vene prednostno) različno lokalizacijo kršitev sestave in lastnosti krvi.

Etiologija, patogeneza. Obstajata dve glavni skupini hematogenim trombofilije: 1) v glavnem povezana s spremembami v reoloških lastnostih in celične sestavka krovi- 2) z anomalijami v osnovnem hemostazo povzročajo. V prvi skupini izoliramo oblike, povezane s presežkom krvnih celic in kondenzacijski (policitemije, erythrocytosis, trombocitemije, itd), z motnjami oblike in deformabelnosti eritrocite (npr, multiple tromboze in infarkta pri anemijo srpastih celic), s povečanjem viskoznosti plazme (mielom , VValdenstrom bolezen, cryoglobulinemia, itd). V drugi skupini izoliramo oblikah: a) so povezani z zvišanjem afegatsionnoy funkcijo trombocitov (vključno zaradi neravnovesja med stimulatorjev in inhibitorjev afegatsii plazma) - b), povezanih s prekomernim in hiperaktivnost faktorja Villebranda- c) so povezani s pomanjkanjem ali osnovnih fizioloških anomalij antikoagulanti antitrombina III, proteina C in s-z) povezana z nenormalnimi ali pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev in komponent fibrinolitičnega sistema in kallikreinkininovoy (pomanjkanje faktorja XII, plazmennog prekalikrein, visoka teža kininogen z molekulsko, plaeminogena aktivator, niz molekulskih nepravilnosti fibrinogena in drugih.). Vse te motnje lahko dedna, da je. E. Gensko odločen in pridobil (simptomatsko).

Klinična slika. Intenzivnost trombofilije, pogostosti in resnosti tromboembolijo odvisna od stopnje hematoloških motenj in sorodnih (v ozadju) držav, patoloških procesov in vplivov. Tako, ko policitemija resnost trombotične postopka je odvisna od stopnje poliglobulii in krvno odebelitve (zvišanje hemoglobina in hematokrita), kot tudi glede na težo hyperthrombocytosis. Na pomanjkanjem antitrombina III, proteina C in S stopnjo tromboembolične sindroma celoti odvisna od velikosti ustreznega znižanja bolnikovih plazmi antikoagulanti in pogosto izzvala velik fizični napor, poškodba, intravenozno manipulacijo, operacije, nosečnosti.

Predvsem pa so naslednji fadatsii trombofilijo s pomanjkanjem antitrombina 111: 1) s hudimi oblikami spontano ponavljajočega tromboembolijo in miokardni organov, začenši od mladih (starih 20-35 let) starosti - ko antitrombina ravni III pod 40% - 2) tvori mejo z redka spontani tromboze, ki pa logični razvoj tromboembolijo (pri mladih in srednjih letih) po poškodbah, operacijah, velik fizični stres med popadki in stresnih situacijah (antitrombina III -40-65%) - 3) možno obliko - spontano tromboze otsutst Obstajajo, vendar so lahko pride po intravenski manipulaciji (bolniki ne prenašajo vensko punkcijo) v podaljšanem nepremičnost (pomanjkanje gibanja, sedeči dela), debelosti in vsi našteti v prejšnjem odstavku povzročilce (antitrombina raven III je v območju 6-75%).

Upoštevajte, da sprejem hormonskih kontracepcijskih zdravil, ki zmanjšujejo dodatno raven antitrombina III, heparin podaljšano zdravljenje, ki prejemajo zaviralce fibrinoliza lahko povzročijo tudi trombozo o ozadju razmeroma majhne začetne pomanjkanjem antikoagulanta ali drugih trombofilnimi pogojih. Takšne trombofilijo pogosto klinično debut v raka (pljuč, ledvic in druge strani), pa včasih tudi zgodnji znak neodkritih tumorjev [Trousseaujevi sindrom). Klinično vse trombofilijo značilni večkratni ponavljajoči se tromboze na različnih lokacijah, v bazen tromboembolijo pljučne embolije, miokardni telesa, razvoj, običajno pri bolnikih z relativno zgodaj.

Diagnoza temelji na odkritju nagnjenosti k trombozi pri relativno zgodaj, pogosto postopku politopnye, intoleranca intravenozno manipulacije, odkrivanje družinska nagnjenost k trombozi ("družina tromboembolična") In laboratorijskih znakov, značilnih za določeno vrsto trombofilije.

Zdravljenje mora biti pathogenetically upravičen, saj je uporaba le konvencionalne metode zdravljenja Tromboprofilakso pogosto ni dovolj učinkovita. Ko se tvori povezana s spremembami v sestavku reološke lastnosti in krvnih celic, skupaj z antikoagulantno in deeagregantami (acetilsalicilna kislina, Curantylum) uporabljajo flebotomija (pijavke), metode hemodilucije - (. Glej levkemija) eritrotsite- in plateletpheresis, reopoligljukin, posebno zdravljenje trombocitemije in policitemija . Ob pomanjkanju koagulacijskih faktorjev in antikoagulantov (antitrombima III et al.) So učinkoviti brizgalnimi nadomestitev znatnih količinah transfuzijo sveže zamrznjene plazme ali sveža (na 300-600-900 ml / dan) v kombinaciji z uporabo antitrombocitnimi in heparinizacijo (brez transfuzijo s plazmo ali pada njegov vnos heparin z antitrombina pomanjkanjem III neučinkovito). Zamenjave krioplazmoy tudi na fibrinolitičnega in kallikreinkininovoy komponenti sistema primanjkljaja in pod določenimi giperagregatsionnyh trombofilije (s trombotična trombocitopenična purpura, ali bolezen Moshkovich pacienti življenje lahko shrani samo na hitro zamenjati plazemsko transfuzijo, t. E. Kombinacija razkladanjem plazmaferezo z jet-kapljice WWE

Cies sveže zamrznjene plazme). Sicer uporabo tradicionalnih metod zdravljenja tromboze, antikoagulanti, trombolitiki in drugih drog.

Preprečevanje. Identifikacija oseb z trombofilije in družin s tendenco do tromboze, pravočasno določiti vrsto trombofilije, lahko njihova masa presejalni učinkovito preprečevanje in zdravljenje trombembolijo. In Odprava izzove dejavniki prispevajo k manifestacijo bolezni (preprečevanje hipokinezije, debelost, prekomerno telesno aktivnost, ohladimo, okvara intravensko in manipulacijo hormonskih kontraceptivov) pravočasno priključitev na konvencionalno antitrombotični terapiji in krvno reologije popravek profilakso, nadomestne terapije in plazemsko krioplazmennoy ali cytapheresis lahko bistveno olajša za trombofilije, zagotoviti opozorilo ali hitro razbremenilni tr mboambolichesogo proces. V mnogih oblikah kaže podaljšan (do 1 leto ali več) uporabe anaboličnih hormonov depo - stanazolol Retabolilum sod: pod vplivom katerega poveča sintezo v endoteliju antitrombina III in aktivatorja fibrinolize, oslabljen trofične spremembe v tkivu okončin.

Prognoza je odvisna od vrste in resnosti trombofilije, učinkovitosti zdravljenja in ozadjem osnovnih oblik patologije (policitemija et al.), Od stopnje pomanjkanja osnovne antikoagulanta in aktivatorji motenj fibrinolizo antiagregacijska aktivnosti žilne stene in kri. V hujših oblikah, bolniki pogosto umrejo ali onemogočanje pri mladih in srednje starih tromboembolijo in možganska kap organov. Pravočasno prepoznavanje bistva bolezni in izvedbo nadomestno zdravljenje in hemocorrection bistveno izboljša prognozo.