Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Histiocitozo X skupina bolezni neznane etiologije s skupnim patogenezi, na podlagi reaktivne gmstiotsitov orožja z akumulacije njej oslabljena proizvodov presnove.

Etiologija in patogeneza so nejasne. Menijo, da je na podlagi immunopatološke proces, ki spodbuja fokusno ali razširjajo širjenje histiocytes.

Klinična slika. Obstajajo tri oblike histiocitozo X: Bolezen Abt - Letterer - Siwa, Henda bolezni - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova bolezni (eozinofilnega granuloma), ki se razlikujejo po klinični sliki in prognozo. Morda vse tri oblike - ena zabolevaniya- razlike je mogoče opaziti medsebojnih prehodov.

Bolezen Abt - Letterer - Siwa je bolj pogosta pri majhnih otrocih. Razvija akutno (manj postopoma) z visoko vročino, kožni izpuščaj (papule na prsnico in hrbtenico z rumeno skorjo, krvavitve, izcedki, seboreja), hepatosplenomegalija, generalizirana limfadenopatija, vnetje srednjega ušesa in / ali mastoiditis, bolezen pljuč (intersticijska pljučnica), ploščate lezije kosti, diabetes insipidus, exophthalmos, povišana ESR, nevtrofilna levkocitoza. Rentgenski-destruktivne spremembe v kosteh.

Bolezen Henda - Shyullera - Christian prizadene otroke vseh starosti. Tipične poškodbe lobanje kosti in / ali medenice, exophthalmos, diabetes insipidus. Mogoče opazovati in kombinacijo drugih funkcij, ki je povezana s primarnim lezije ali mnenji drugih organov: debelost, zakrnela fizični razvoj, hepatomegaliji limfadenopatija, petehialne izpuščaj, seborejo, spremembe v pljučih, stomatitis. Kri je določena z levkocitozo, eozinofilija, povečano število plazemskih celic in retikulum, povišani hitrosti sedimentacije eritrocitov, hiperholesterolemije, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperbetalipoproteinemije. Pogosto pridružil sekundarne infekcije.

Taratynova bolezni (eozinofilnega granuloma) je opaziti predvsem v šoloobveznih otrok. Tipična: šibkost, utrujenost, zmanjšan apetit, bolečine v kosteh (vpliva na oboje ravne in cevasto kost), povišane hitrosti sedimentacije eritrocitov, včasih eozinofilija. V nekaterih primerih je bolezen asimptomatska in rezultat v spontano ozdravitev. Rentgenska pokazala uničenje kostnega žarišča, pogosto okrogle ali ovalne območja brez skleroze. Majhno število primerov, klinična slika bolezni bolj žive: diabetes insipidus, exophthalmos, hepato- ali hepatosplenomegalija, anemija, različne spremembe v koži in drugih.

Diagnoza temelji na podatkih iz klinične in laboratorijske raziskave, myelograms, kože in bezgavk biopsijo, ki razkrivajo hiperplazija reticular eozinofilcev tkiva, penaste celice.

Diferencialna diagnoza je treba narediti z osteomielitis, kostne tuberkuloze, osteosarkom, nevroblastom, vlaknastih osteodistrofija, Hodgkinova bolezen, levkemija, glikolipidozami (Gaucher bolezni in Pickova Nimana-), portalne hipertenzije.

Zdravljenje se običajno izvaja v bolnišnici. Pri akutnih oblikah aplicirati glukokortikoidi v kombinaciji s citostatiki (vinkristina, leykeran, hlorbutin et al.). Prednizolon na 40 mg na 1 kvadratnih. sem otroka telesne površine glede na dan 2 tedna. Vinkristin 1,5 mg / sq. m / 1-krat na teden ali leykeran - 0,1 mg / kg na dan navznoter kot 2 tedna, nato 2 tedna pavza. Takšni cikli zdravljenja izvajali do 10. Pri boleznih Henda -Shyullera - Christian in Taratynova, če ni generalizirano lezij notranjih organov, porabi manj masivno terapijo. V vseh primerih je primarni zdravljenje v kombinaciji z simptomatskih (hipofizo drog posteriorne, hidroklorotiazid, vitamini). Obstajajo znaki o učinkovitosti decaris (levamisola) in timozin (timapina).

Prognoza bolezni Henda - Shyullera - Christian in Taratynova ugodnejši kot v bolezni Abt - Letterer - Zibe, in je določena s pravočasnim zdravljenjem.