Velika Medical Encyclopedia IC nevronet. bolezen

IC Nevronet

URL

leukodystrophy - dedne živčevja bolezni, označene z oslabljeno zaradi mielogeneza gensko obuslovlennogoenzimnogo napake. Tako je razpad in mielin moten protsessmielinizatsii- simetrična lezija označena možgansko belo zadevo ispinnogo možganih. Leukodystrophies se deduje avtosomno recesivno način, nekatere oblike so pogostejša pri fantih.

Klinična slika. Značilen rastejo piramidno, cerebralno, ekstrapiramidne motnje, tabloide in psevdo-bulbarnyesimptomy, poslabšanje vida in sluha, epileptične napade epileptoformnih, progressiruyuscheeslaboumie. senzorične motnje so redke. Bolezen nachinaetsyachasche vse šolanja. Prvi simptomi otnosyatsyadvigatelnye motnje v obliki centralnega paraliza in pareza in takzhegiperkinezov, motnje koordinacije, disartrija. Kasneje lahko prisoedinitsyasudorozhnye napade in optična atrofija, ima biokemične imorfologicheskoy slike omogoča, da dodeli več kliničnih subjektov: metachromatic leukodystrophy (Scholz Green Field) nedostatochnostarilsulfatazy Globoid-vendar-celična leukodystrophy (boleznKrabbe Baie Neka) odpoved galaktoziltseramidgalaktozidazy, sudanofilnuyuleykodistrofiyu (Pelizaeus-Merzbacherjeva bolezen).

Diagnoza. Nahaja se na podlagi biokemičnih podatkov, kliničnih simptomov, podatki CT in magnetno resonanco možganov.

Napoved. Neugodna.

Zdravljenje. Simptomatsko, predvsem antikonvulziva.