Knjiga "The Klinična farmakologija in Farmakoterapija" Poglavje 7 farmakogenetika 7.3 atipičnih učinkih zdravil sredstvapri dedne presnovne motnje

Atipične Reakcije NALEKARSTVENNYE sredstvo pri NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH METABOLIZMA

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. Za razliko od otoksigemoglobina methemoglobin soderzhittrehvalentnoe železa močno veže kisik, zato ni primerna za prevoz. V normemetgemoglobin vsebuje eritrocite vnebolshih količinah (0,5-3%). Mnogielekarstvennye sredstva (nitroglicerin,sulfonamidapričakuje kloramfenikol, PAS, antipirina it.d.), še posebej, če lahko dolgotrajna uporaba odmerki vbolshih povzroči metemoglobinemijo, ampak večina ljudi pod vliyaniemmetgemoglobinreduktazy hitro proiskhoditvosstanovlenie metemoglobin. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya v krvi bolnikov (30-40%) koncentracija metgemoglobina.Chuvstvitelnost takih pacientov do toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv zelo visoki. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy prenašajo poautosomno recesiven način. Po intravenski vyrazhennoymetgemoglobinemiimetilen modro (1-2 mg / kg) in naznachayutaskorbinovuyu kisline 0,3 g

Porfirija. Priintermittiruyuschey porfirija zaradi povysheniyaaktivnosti sintetaze kislotyrezko d-aminolevulinske kisline poveča količino tega iporfobilinogena jeter in urin bolnyh.Zabolevanie kaže kishechnoykoliki napade, polinevritis, mišično paralizo, duševne motnje itd epilepticheskimipripadkami Poslabšanja bolezniprovotsiruyutsya barbiturati insulfonamidaVLADNE droge, estrogeni (napačno številko, vsebovane v protivozachatochnyhsredstvah) Amidopyrineom, grizeofulvinom, nekateri pomirjeval iprotivosudorozhnymi sredstva. Te preparatyusilivayut tvorba d-aminolevulenovoykisloty. Verjetnost barbiturati itrankvilizatorov bolnih vesmavysoka porfirijo, saj so opazili psihicheskierasstroystva in epileptične pripadki.Porfirii razširjena na Švedskem, Norveškem, v Južni Afriki.

Nasledstvennyenegemoliticheskie zlatenica. Prinasledstvennyh zlatenica narushenabiotransformatsiya nekaj lekarstvennyhsredstv (kortizon hlormitsetin), ki netopljeno v glukuronid in kumulativno vorganizme. Odmerek teh zdravil je treba bytsnizheny. Nekatera zdravila (fenobarbital, ziksorin) Povečanje aktivnostglyukuroniltransferazy in uspešno zdravljenje dedno ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.

Belousov YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

Atipične Reakcije NALEKARSTVENNYE sredstvo pri NASLEDSTVENNYHNARUSHENIYAH METABOLIZMA

Vrozhdennayametgemoglobinemiya. Za razliko od otoksigemoglobina methemoglobin soderzhittrehvalentnoe železa močno veže kisik, zato ni primerna za prevoz. V normemetgemoglobin vsebuje eritrocite vnebolshih količinah (0,5-3%). Mnogielekarstvennye sredstva (nitroglicerin,sulfonamidapričakuje kloramfenikol, PAS, antipirina it.d.), še posebej, če lahko dolgotrajna uporaba odmerki vbolshih povzroči metemoglobinemijo, ampak večina ljudi pod vliyaniemmetgemoglobinreduktazy hitro proiskhoditvosstanovlenie metemoglobin. Prinasledstvennoy nedostatochnostimetgemoglobinreduktazy rezkopovyshaetsya v krvi bolnikov (30-40%) koncentracija metgemoglobina.Chuvstvitelnost takih pacientov do toksicheskomudeystviyu metgemoglobinobrazuyuschih lekarstvennyhsredstv zelo visoki. Nedostatochnostmetgemoglobinreduktazy prenašajo poautosomno recesiven način. Po intravenski vyrazhennoymetgemoglobinemiimetilen modro (1-2 mg / kg) in naznachayutaskorbinovuyu kisline 0,3 g

Porfirija. Priintermittiruyuschey porfirija zaradi povysheniyaaktivnosti sintetaze kislotyrezko d-aminolevulinske kisline poveča količino tega iporfobilinogena jeter in urin bolnyh.Zabolevanie kaže kishechnoykoliki napade, polinevritis, mišično paralizo, duševne motnje itd epilepticheskimipripadkami Poslabšanja bolezniprovotsiruyutsya barbiturati insulfonamidaVLADNE droge, estrogeni (napačno številko, vsebovane v protivozachatochnyhsredstvah) Amidopyrineom, grizeofulvinom, nekateri pomirjeval iprotivosudorozhnymi sredstva. Te preparatyusilivayut tvorba d-aminolevulenovoykisloty. Verjetnost barbiturati itrankvilizatorov bolnih vesmavysoka porfirijo, saj so opazili psihicheskierasstroystva in epileptične pripadki.Porfirii razširjena na Švedskem, Norveškem, v Južni Afriki.

Nasledstvennyenegemoliticheskie zlatenica. Prinasledstvennyh zlatenica narushenabiotransformatsiya nekaj lekarstvennyhsredstv (kortizon hlormitsetin), ki netopljeno v glukuronid in kumulativno vorganizme. Odmerek teh zdravil je treba bytsnizheny. Nekatera zdravila (fenobarbital, ziksorin) Povečanje aktivnostglyukuroniltransferazy in uspešno zdravljenje dedno ispolzuyutsyadlya negemoliticheskihzheltuh.