V knjigi "Clinical Pharmacology in Farmakoterapija" Poglavje 7 7,2 farmakogenetika prirojenih okvar encimskih sistemov 7.2.2 pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaza

Nedostatochnostglyukozo-6-fosfat dehidrogenaze

Med rasprostranennyhnasledstvennyh napak otnositsyanedostatochnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Prevozniki taka napaka je delo vsaj 200 milijonov ljudi.

G-6-PDG ima pomembno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov, napačno število rdečih krvnih celic, kjer kataliziruetokislenie glukoza-6-fosfat s 6-phosphogluconate. Vetoy Reakcijsko proizvaja zmanjšanikotinamidadenindinukleotid fosfat (NADF.N2), ki se nato uporabi dlyavosstanovleniya glutation (na uchastiiglutationreduktazy) in chastichnometgemoglobina hemoglobina. Vosstanovlennyyglutation ščiti hemoglobina in tiolovyefermenty podpiranje normalnuyupronitsaemost eritrocitov membrane otokislitelnogo ukrepe različnih snovi v tomchisle in zdravil.

Ko neuspeh G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh sprejem sredstev se massivnomurazrusheniyu eritrocitov (hemolitične krize) zaradi padca vsebnosti in destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo glutationa (glutation ostaetsyanormalnoy aktivnosti).

Akutna hemoliza je bil prvič opazili uamerikanskih črnci z priemeprotivomalyariynogo drog primakinaa.Gemolitichesky kriza razvije pri 10% biokemijske in patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya dokaže, da tako bolnyhaktivnost G-6-PDG ne presega 15%, in krmilna zasintezom G-6-PDG na ribosomov kletokosuschestvlyaetsya genov aparata X hromosomy.Izvestno malo navadnih etogofermenta variante in približno 150 atipična.

Hemolitični krize Takšni ljudje povzročajo prikazovanje ne samo droge, ampak tudi konj boby.Po svoje latinsko ime Vicia Fava bolezni bylonazvano "favism". Strupene veschestvamikonskih zrna gidrolizaB-glikozidni izdelki (Vitsin in konvitsin), ki obladayutsilnym oksidativni ukrepe, 10-20 razprevoskhodyaschim kot askorbinska kislina. Kakpravilo Bolezen se začne nenadno: poyavlyaetsyaoznob in huda slabost, zmanjšana chisloeritrotsitov in nato razvije propad. Rezhepervymi simptomi so glavobol, zaspanost, bruhanje, zlatenica, ki so povezani sgemolizom. Včasih celo favism grudnyedeti trpljenje mater, ki so jedli konskieboby. Zlatenica ko odpoved G-6-FDGobyasnyayut krši glyukoniziruyuscheyaktivnosti jetra.

Nekatera zdravila imajo gemoliticheskoedeystvie ljudi s pomanjkanjem G-6-FDGtolko pod določenimi usloviyah.Predraspolagayuschimi dejavniki vključujejo infekcije, odpovedi jeter in odpoved ledvic, diabetična acidoza, itd

Število ljudi, ki sootvetstvuyuschiepreparaty povzročajo hemolizo razlikuje vpopulyatsii od 0 do 15%, in v nekaterih mestnostyahdostigaet 30%.

Neuspeh G-6-PDG in favism razširjenosti Azerbajdžanu. V faba fižola gojenje 60. bylozaprescheno v državi, ki je povzročil znatno znižanje pogostnosti bolezni.

Ljudje s pomanjkanjem G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih o nevarnostih drog in takzheneobhodimosti izjemo hrane ratsionakonskih fižola, kosmulj, rdečega smorodiny.Bolnye primanjkljaja G-6-PDG je treba vedeti, da se lahko njihovi otroci trpijo tudi analogichnymzabolevaniem.

Belousov YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

Nedostatochnostglyukozo-6-fosfat dehidrogenaze

Med rasprostranennyhnasledstvennyh napak otnositsyanedostatochnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Prevozniki taka napaka je delo vsaj 200 milijonov ljudi.

G-6-PDG ima pomembno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov, napačno število rdečih krvnih celic, kjer kataliziruetokislenie glukoza-6-fosfat s 6-phosphogluconate. Vetoy Reakcijsko proizvaja zmanjšanikotinamidadenindinukleotid fosfat (NADF.N2), ki se nato uporabi dlyavosstanovleniya glutation (na uchastiiglutationreduktazy) in chastichnometgemoglobina hemoglobina. Vosstanovlennyyglutation ščiti hemoglobina in tiolovyefermenty podpiranje normalnuyupronitsaemost eritrocitov membrane otokislitelnogo ukrepe različnih snovi v tomchisle in zdravil.

Ko neuspeh G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh sprejem sredstev se massivnomurazrusheniyu eritrocitov (hemolitične krize) zaradi padca vsebnosti in destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo glutationa (glutation ostaetsyanormalnoy aktivnosti).

Akutna hemoliza je bil prvič opazili uamerikanskih črnci z priemeprotivomalyariynogo drog primakinaa.Gemolitichesky kriza razvije pri 10% biokemijske in patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya dokaže, da tako bolnyhaktivnost G-6-PDG ne presega 15%, in krmilna zasintezom G-6-PDG na ribosomov kletokosuschestvlyaetsya genov aparata X hromosomy.Izvestno malo navadnih etogofermenta variante in približno 150 atipična.

Hemolitični krize Takšni ljudje povzročajo prikazovanje ne samo droge, ampak tudi konj boby.Po svoje latinsko ime Vicia Fava bolezni bylonazvano "favism". Strupene veschestvamikonskih zrna gidrolizaB-glikozidni izdelki (Vitsin in konvitsin), ki obladayutsilnym oksidativni ukrepe, 10-20 razprevoskhodyaschim kot askorbinska kislina. Kakpravilo Bolezen se začne nenadno: poyavlyaetsyaoznob in huda slabost, zmanjšana chisloeritrotsitov in nato razvije propad. Rezhepervymi simptomi so glavobol, zaspanost, bruhanje, zlatenica, ki so povezani sgemolizom. Včasih celo favism grudnyedeti trpljenje mater, ki so jedli konskieboby. Zlatenica ko odpoved G-6-FDGobyasnyayut krši glyukoniziruyuscheyaktivnosti jetra.

Nekatera zdravila imajo gemoliticheskoedeystvie ljudi s pomanjkanjem G-6-FDGtolko pod določenimi usloviyah.Predraspolagayuschimi dejavniki vključujejo infekcije, odpovedi jeter in odpoved ledvic, diabetična acidoza, itd

Število ljudi, ki sootvetstvuyuschiepreparaty povzročajo hemolizo razlikuje vpopulyatsii od 0 do 15%, in v nekaterih mestnostyahdostigaet 30%.

Neuspeh G-6-PDG in favism razširjenosti Azerbajdžanu. V faba fižola gojenje 60. bylozaprescheno v državi, ki je povzročil znatno znižanje pogostnosti bolezni.

Ljudje s pomanjkanjem G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih o nevarnostih drog in takzheneobhodimosti izjemo hrane ratsionakonskih fižola, kosmulj, rdečega smorodiny.Bolnye primanjkljaja G-6-PDG je treba vedeti, da se lahko njihovi otroci trpijo tudi analogichnymzabolevaniem.