GuruHealthInfo.com

Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe srca pri otrocih

Video: Tadžikistan rodil dojenček, katerega srce izven dojenček se je rodil, katerega srce zunaj v Tadžikistanu

To se pojavi v obratni razporeditve trebušne votline in abdominalne heterotaxy. To je najbolj redka varianta nenormalnega razvoja. Odstopanja od normalne embriogenezo vodi do nekaterih zapletenih prirojenih kardiovaskularnih malformacij, ki jih je mogoče pripisati normalnem položaju srca na abdominalno heterotaxy v kategoriji anomalij (BA Konstantinov, 1967).

Pod temi pogoji, celo v redkih primerih pomanjkanja prirojeno srčno boleznijo običajno pojavi nepravilnost spodnje vena cava je pomanjkanje jeter svojem segmentu, s odtok krvi iz spodnje polovice telesa v. azygos ali v. hemiazygos, ki teče v vrhunski vena cava. Od pogosto opazili kongenitalna: srčne bolezni je treba opozoriti atrijske septalno okvar, delno ali popolno nenavaden pljučna wei v desni atrij ali skupaj, ventrikularnih defektov in edini prekata, prenos velikih plovil, pljučne arterijske stenoze. V tej skupini bolnikov, običajno izpolnjuje dodatnih oziroma več vranico.

Diagnozo nepravilnosti in povezana malformacije izvedemo z običajnimi metodami za preučevanje srčnih bolnikov.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

Anomalija je označen s tvorbo levostranska venske atrij in desno od prsnice od vrha srca, tako da je položaj srca in velikih plovilih je zrcalna slika normalnega stanja srčnega. V literaturi, so naslednji izrazi ki se nanašajo na dano eno anomalijo:. "Ogledalo dextrocardia", "idealna dextrocardia", "enostavno dextrocardia", "true dextrocardia", "neto dextrocardia"

Pogostost anomalija, po različnih avtorjev, spreminja v širokih mejah in je eno opazovanje na 6000 ali 35.000 odraslih (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklin, Varano, 1963). Prava frekvenca nepravilnosti je zelo težko določiti, saj je običajno študiral v izbranih skupin, kot v vojski, hospitaliziranih bolnikov, in tako naprej. D.

anatomija

Za razliko od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srcu, če se ta anomalija sinistral vena cava priključen na desni atrij, prav tako se nahaja na levi strani in nekoliko pred levega atrija. Pravica prekata je na sprednji strani, in on začne pljučne arterije zadaj desno od vzdolžne osi telesa.

Pljučni žile nosijo kri v pravolezhaschee atrij, ki komunicira z levega ventrikla, raspolozheshgym zadnji strani desnega prekata. Odstopa od levega prekata aorte, naraščajoče njen oddelek v zvezi s pljučno arterijo je slava in zadnji. Aorta širi po desni bronhijev in tvori pravi lok. Padajoče aorto in desno. Vrh srca je nastala z levega prekata in desno od prsnice.

Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce na normalni lokaciji večjih plovil
Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce na normalni lokaciji večjih plovil

Ko sočasna popravljen prenos velikih plovil v arterijski anatomijo desnega prekata za odtekanje oddelek, ki se nahaja na sprednji strani, in vensko anatomijo levega prekata - zadnji. Naraščajoče aorto je sprednja in desno z leve in zadaj pljučna arterija se nahaja.

Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce s popravljeno prenos velikih plovil
Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce s popravljeno prenos velikih plovil

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce, z redkimi izjemami, je sestavni del celotnega obratnem položaju notranjih organov. Zato je levo pljučno krilo je sestavljeno iz treh krp, desno-dveh mešičke. Podobno, lokacija trebušne votline je zrcalna slika normalna: leva polovica žolčnika se nahaja v jetrih, in njegov levi del je precej večja od pravaya- tukaj so tudi naraščajoče debelo črevo, slepo črevo in vermiform otrostok- v levi polovici trebušne votline je lahko izpolnjujejo vranice, želodca in padajoče debelo črevo. Na 16,5-25% bolnikov je dalo Kartagenerjev triado, ki vključuje popolno ureditev povratne notranjih organov z levosformirovannym pravoraspolozhennym srca, bronhiektazija in obnosnih votlin (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Prirojene srčne ko levosformirovannom pravoraspolozhennom, v primerjavi z drugimi srcem Nenormalnosti lokacijo, obstaja veliko manj pogoste, vendar hkrati bolj pogosto kot v običajnem položaju srca. Njihova pogostnost je 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith npr. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Najpogostejše prekatne defektov (75-80%), enojna prekata (18%), atrijsko defektov (35%), pljučna arterijska stenoza (50%), aortna stenoza (9%), anomalije sistemskih žil (20-25 %), prenos velikih plovil (35-40%). Poleg tega ne pozabite, da se lahko zdravi ljudje z levosformirovannym pravoraspolozhennym srcu skozi vse življenje katero od znanih bolezni srca in ožilja.

klinika

Cilj študija konice bolnikov srca in srčno topost, ki je desno od prsnice določena. Tam je bolje privita srce zvoki in prirojene okvare - srčni šum. Tipičen elektrokardiograma vzorec označen z negativno P val v standardnem svinca I, sinusni lokaciji vozlišča odseva levi atrij. Na desni hipertrofije prekata opazili visoke zobcev R v levem prsih vodi J in globoko v pravih precordial vodi. Ko hipertrofijo levega prekata v levi prsi opazili visoko QR kompleksov v pravih precordial vodi in relativno globlje zobce S vodi.


Če so elektrode obrne desno in levo roke in elektrode prsih uvede tak način, da bo njihov položaj biti zrcalna slika normalna, lahko elektrokardiografskih vzorec analizirati kot pri bolnikih z normalnim srcem, t. E. Ne glede na njegovo desno položaju.

Radiološki Študija v ravni liniji projekciji je določena z zrcalna slika srčne silhuete. V preiskavi izvedeni poševni položaj v prvi sliki je označena kot ustreza običajni na drugo poševno položaj in obratno, v drugi poševni položaj, ki je opredeljen s srca obris, navadno opazili v prvem poševnem položaju. V nasprotju z rentgenskim vzorcu v neposrednem projekcije srca senci v bočni nastavek ima normalno konfiguracijo in njene konture so tvorjena z deli srca, ki se pojavljajo v običajnih pogojih.

S srčno kateterizacijo in angiokardiograficheskogo študija pojasnjuje položaj na levi strani votle-Wei, topografije srčnih votlin in velikih žil, je pokazala, sočasno prirojeno srčno bolezen.

Diagnoza levosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce se lahko dajo po začetnem klinične študije za odkrivanje prisotnosti srčnega topost, vrha srca in želodca bloat pravico vzdolžne osi telesa in jeter otopelost - levo. Ti podatki potrjujejo radiološko pregledom in analizo EKG, na katerega je zabeležena negativna P val v standardni vodstvu. Končna diagnoza nepravilnosti in z njimi povezanih prirojenih okvar se ugotovi s srčno kateterizacijo in angiokardiografii sestavljene iz dveh projekcijah.

Diferencialna diagnostika se izvaja pri vseh vrstah pozicije desno srca.

zdravljenje

Kirurško zdravljenje se povezujejo le prirojeni ali pridobljeni bolezni srca. Spoznajte taktične in tehnične težave so ponavadi isti kot v običajnem položaju srca.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srce

Ta anomalija je znana v literaturi kot levokardiya s prenosom trebušnih organov, isolated levokardiya, sinistroversiya srca levoversiya srca, mešani levokardiya inverzije preddvorov. Po statističnih podatkih, Keith et al. (1958), anomalija pojavlja v približno 10-krat manjša od levosformirovanioe pravoraspolozhennoe srca in 0,8-1% vseh srčnih malformacije (Campbell, Forgács, 1953- Gasul npr. A., 1966).




Zaradi hudih več prirojenimi srčnimi napakami, ki so priložene anomalijo, 75% teh bolnikov ne preživi na 1 leto in le 6% bolnikov, ki so živ po 5 letih starosti. Anatomske in embriološkega anomalije bistvo je v tem, da se vena cava in desni atrij oblikovane na levi strani, kot je v levosformirovannom pravoraspolozhennom srcu, vendar za razliko od slednje, in konico glavne mase srca se prav tako nahaja na levi strani prsnega koša. Na splošno lahko to možnost anomalije zastopana kot zrcalna slika pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce. Vendar pa je ta anomalija običajno spremlja inverzijo bulbo-prekatov in neposredno razvojno aorto-pljučne septuma, m. F.-popravil inverzijo ali prenos velikih plovil.

anatomija

Ko je ta anomalija sinistral vena cava bolj medialno in priključen na desni atrij, prav tako se nahaja na levi strani. Slednji je povezan s vensko anatomsko levega prekata, ki ločimo usmerjen nazaj navzgor in medialno in povzroča pljučni arteriji. RHD levo atrij je nekoliko bolj anteriorno kot desni atrij in komunicira z arterijsko Anatomsko desni prekata, ki je ločen izklop na sprednji strani glede na izhodno Division venske prekata. Od prekata kri zapusti naraščajoče aorto, in se nahaja tik pred prtljažnik za pljučne arterije.

Doug in padajoče aorta in desno. Vrh srca je usmerjen v levo, naprej in navzdol. Jetra se nahaja pod levo kotom diafragme, želodec - po pravici. Pogosto je treba pripomniti, namigov trebuhu heterotaxy mediana lokacija jeter, mezenterije in skupne nepravilnosti vranica, do njene odsotnosti.

Z nekaj izjemami, so opazili anomalije na tem prirojeno srčno boleznijo, slednji ponavadi huda multipla. V 95-100% primerov, je treba opozoriti popravljeno inverzijo ali prenos velikih plovil. Pogosto so napake v atrijske (70%) in prekata veziva, enojno prekata (30%), dveh prekatov srca (10- 15%), skupno atrioventrikularni kanal (10-15%), stenoze ali atrezija v pljučni arteriji (95- 100%), anomalije sistemskih žil (25-30% primerov).

klinika

Cilj študija določi lokacijo levi strani in neumnosti srca vrha utrip. Okvara otopelost je opredeljena po levi thympanitis želodca - strup. Slednja funkcija mora seveda pripisujejo velik pomen, saj lahko mediana ureditev jetra vodi k napačni razumevanje desnega položaja in povzroča težave pri klinično diagnozo. Če je potrebna sočasna bolezen srca hrupa maksimalni srčni običajno definirano na levi strani prsnice. 90-95% napak pride s cianozo.

Tipičen elektrokardiograma prisotnost negativne ugotovitve je P val v standardnem svinca I, ki kaže položaj levi v desni atrij. V precordial vodi poveča napetost kompleksi QRS v vodi od SW do VI in nadalje zmanjšana na LBM. Elektrokardiografske znaki hipertrofije pravice ali levega prekata so enaki kot pri bolnikih z pravosformirovannym pravoraspolozhennym srcu, ampak s podobo ogledalo.

srčno kateterizacijo

V teku katetra v centru stoji levostranska položaj vena cava in desni atrij. Izobraževanje ostri kot med vstopom v vode in izhodu iz venske oddelka prekata in pogoste pljučne stenoze praktično izključuje gospodarstvo katetra v posodi.

Angiokardiograficheskoe raziskave običajno razkriva priloženo popravljeno prenos velikih plovil, pljučno stenozo in druge razvade, pogosto multipla, zapletenih.

diagnoza

S pomočjo objektivne študije podatkov pacienta in rentgenskih vzpostavi samo prisotnost levoraspolozhennogo srca z reverzno ureditvijo trebušno votlino ali trebušne heterotaxy. V prid levosformirovannogo srčno diagnostiko bi kazale negativne P val v standardni vodstvu I in držite kateter v levem vena cava in desni atrij srca med kateterizacijo. Končna diagnoza je angiokardiograficheskim raziskave, brez katerih je praktično nemogoče ugotoviti naravo in s tem povezane pregrehe.

zdravljenje

Popravljalni operacija se lahko izvede le v redkih bolnikih z izolirano in nezapletene prirojeno srčno boleznijo. Prvo uspešno korektivno operacijo pri bolnikih s srčno levosformirovannym levoraspolozhennym, popravljena prenos velikih plovil, prekatov septalno napako in pljučne stenoze, proizvedeno v imenu ISSKH Bakulev akademije medicinskih znanosti ZSSR Vladimir I. Burakovsky v 1963 Obvestilo o uspešno korektivno operacijo lahko glej članek Billig et al. (1968). Tudi paliativno izvajanje operacij, kot so aorto-pljučno anastomozo pri bolnikih z več napak in pljučne arterije stenoze je povezana z visoko stopnjo umrljivosti (VA Bukharin VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Megleno obliki srca

Anomalija je popoln poraz kardiovaskularnega sistema, v katerem tudi podrobno anatomsko študijo atrijske votline v votle in pljučnih venah ne omogoča govoriti o naravi tvorbo srca.

Obravnava anomalij ne bo delitev v skupine glede na položaj vrha srca, kot je v teh razmerah, njena smer ni pomembna sestavina številnih napak srca.

Nejasno oblikovana srce je rezultat ustavil razvoj zgodnjih fazah embriogenezo, pred razvojem telesa s pomočjo asimetrije. V zvezi s tem, organi telesa, vključno s srcem, ponavadi nenormalne oblike in simetrije na primitivne strukture (Grant, 1958).

Anomalija običajno pojavi v obliki dveh patoloških sindromov. Anatomsko slika Prvi obsegajo: 1) skupno predserdie- 2) doda vrhunsko vena cava, izliva v skupni jeter odseka predserdie- odsotnosti spodnje veno veny- 3) delno (ali v celoti), nenavadno pljučne venske drenažnega, simetrično teče v skupnem predserdie- 4 ) delitve medprekatnega pretina roglji atrioventrikularni klapanov- 5) pogosto pravoraspolozhennoe heart- 6) pogosto - 2 v vsaki frakciji legkom- 7) trebušno geterotavdsiyu: sredinska jeter skupno bryzheyku- 8) ali večkratno dodatno vranico.

Shema za nedoločen čas tvorjen pravoraspolozhennogo srce v obliki prvega in drugega patoloških sindromov
Shema za nedoločen čas tvorjen pravoraspolozhennogo srce kot prva in druga nenormalna
sindromi

Drugič sindrom, ki teče v splošni obliki odprtega kanala atrioventrikularni ali dvojne komore srca, označen z naslednjo patološkega strukturo: 1) Skupna predserdie- 2) odprto Skupno atrioventrikularni kanala ali skupna atrioventrikularni valve- 3), ventrikularna septalno okvare ali en sam prekata - 4) aditiv zgornji votli Dunaj, ki teče v splošnem odsotnosti predserdie- jeter slabše vena odsek veny- 5) votli anomalije pljučne vene v vrhunsko vena cava na splošno atrij ali v pristanišču battening (venska sistem-C6) prenos velikih plovil (pogosto, a ne nujno) - 7), pljučne stenoze in atrezija arterii- 8) pogosto pravoraspolozhennoe heart- 9) Cesto - 3 v vsaki frakciji legkom- 10) abdominalne heterotaxy: mediana jeter skupno mezenterij nepopolna vrtenje dvanajsterniku, pankreasa distopija zhelezy- 11) asplenijo.

Večkratna znak bolezni srca in težave hemodinamskih motenj povzroči zelo hudo bolezen pri teh bolnikih. Na primer, v skladu z zbirno statistiko Rothraaler sod. (1968), 85,5% bolnikov, ki kažejo na anatomske značilnosti drugega sindroma umre v prvem letu življenja.

Radikalno kirurško zdravljenje je možno pri izbranih bolnikih s sindromom prvega, in ne sme biti bolan z drugim sindromom, je presodilo, da tudi paliativna kirurgija, nekateri avtorji menijo, neprimerno.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný