GuruHealthInfo.com

Anomalije intratorakalna lokacija srca pri otrocih

Video: Černobil - otroci še vedno potrebujejo našo pomoč / Černobil - OTROCI ŠE potrebujejo našo pomoč

Srčna anomalije lokacija je ena izmed najtežjih odsekov kardiologijo. Že sam obstoj nenormalnega srčnega položaju, ne vodi k motnjam hemodinamskih in je ponavadi naključno ugotovitev. Samo prisotnost sočasno prirojenih ali pridobljenih rezultatov srčne bolezni pri teh bolnikih v srčne kirurgije kliniki. Poleg tega, da so prirojeno srčno bolezen, pri kateri je lokacija anomalije ena sestavina številnih prirojenih srčnih deformacij.

Pred diagnostične študije pri teh bolnikih povzroča dva problema: prvi - za vzpostavitev vrsto nenormalen srčni lokacijo in topografije svojih votlin, drugi - za določitev narave patologije kardiovaskularnega sistema.

V tem sporočilu ne vključuje primerov nenormalnega srčnega lokacije, kar je posledica različnih ne-srčnih dejavnikov, kot agenesis igralec pljučnega patologijo poprsnice prepone ali prsnega koša.

razvrstitev

Pojem "nenormalno lokacijo srca" ne vključuje le anomalija razmere vrhunec je iz srca, ampak tudi malformacije srca v smislu motenj v normalnem embriološkega lokacija knjižni venskih in arterijskih atrijev. V to skupino sodijo kršenja ustrezanje med lokacijo venske atrij in trebušnih organov, predvsem jeter, t. E. odstopanje od Forgács pravilo (1947), v skladu s katerim se je atrijska in venske razvoj jeter pojavi pri eni in isti strani.

Ob upoštevanju temeljnih načel terminologijo in klasifikacijo srčne anomalije dogovora BA Konstantinov in GI Astrakhantseva (4965) predlaga, in njegovo uporabo v klinični praksi, smo prišli do zaključka, da je za enostavno uporabo, ki je potreben za spremembo razvrstitve in njegovo dodajanje odsotnost vrst neobičajnega oblikovanja srca in situaciji.

1. mesto oblikovanje in lokacijo venske atrija, t. E. Srce lahko definiramo kot "pravosformirovannoe" ali "levosformirovannoe". V teh stališčih, kjer zaradi kompleksnih deformacij, ki se pojavijo v zgodnjih fazah embriogenezo, ni mogoče sedež, je bolje za srce uporabljati izraz - ". Megleno oblike"
2. Mesto Konica srca, ki določa smer prednostnega položaja srca. Zato lahko pride do "levoraspolozhennoe", "pravoraspolozhennoe" in "sredinnoraspolozhennoe" srce.
3. Izraz karakterizacijo prirojeno srčno bolezen.
4. narava lokacije trebušnih organov. Skupaj z reverzno razporeditve trebušne votline normalno je mogoče opaziti, kakor tudi trebušne heterotaxy. Slednji izraz je vgrajen koncept nenavadno oblikovanje in lokacijo trebušnih organov, ki jih nekateri avtorji imenujejo delno situs inversus ali delno SITUS solitus.

Spodnja tabela določa razvrstitev glavnih vrst nenormalne lokacijo srce viutrigrudnogo naleteli na kliniki, in v oklepajih so najpogostejše vrste trebušne lokacijo.

Embriogeneza srce lokacija nepravilnosti v poročilih, predloženih de La Cruz et al. (1959-1971), VA Bukharin sod. (1972). Ustavitev razvoja zaradi izpostavljenosti škodljivim snovem v določeni fazi embriogenezo povzroča, je odgovoren za nastanek različnih vrst nenormalen srčni položaju. Vendar pa so vzroki za ustavitev razvoja doslej neznano.

Vsaka vrsta nenormalnega srčnega lokacijo ima anatomsko in topografske značilnosti in značilne diagnostične funkcije.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

V oznaki literaturi se uporabljajo naslednji izrazi :. "Dekstroversiya srce", "srce dekstrorotatsiya", "izoliran dextrocardia" itd Sklicujoč frekvenčno nepravilnost sme povzročiti podatki Lowe sod. (1954), ki menijo, da se pojavi en primer pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce na 29.000 novorojenčkov, in po mnenju Torgersen (1949) - opazovanje pade na
900.000 odraslih.

anatomija

Ko je pravosformirovannom pravoraspolozhennom srčnega vzdolžne osi zavrteti v desno srce in tvori kot 30-45 ° z sagitalni osjo prsnega koša v vodoravni ravnini in kotom med 0 in 50 ° v koronarnem prerezu. "Book strani predaja" Grant je določeno vrtenje prekata (1958) v primerjavi z.

V normalnem dogovoru glavnih plovil so opazili in normalno razmerje med srčnih prekatov samih. Vena cava in desni atrij se nahaja na desni strani, je vena cava nahaja več medialno kot običajno. Pravica prekata se nahaja v sprednji desni atrij, in zato je oddelek dobava usmerjena naprej, desno in dol, ter vodi oddelek - nazaj, levo in navzgor. Levi atrij je postavljenih več anteriorno kot desni atrij in komunicira z levega ventrikla.

Zadnje leži na desni in pred levem atriju in na levi strani, nižji in bolj anterior na desnem prekatu. Velika plovila zapustijo posameznih prekatov, vendar zaradi vrtenja v desno, da odprete okno med naraščajočem in padajočem aorte. Prtljažnik za pljučne arterije, ki se nahaja več medialno kot ponavadi, in anterior na aorte. Slednji prehaja preko leve glavne bronhijev, lok od nje najbolj levo. Vrh srca, je na desni strani prsnice, in je usmerjena naprej in navzdol.

Anatomska razmerja v pravosformirovannom in pravoraspolozhennom srca pri običajnem položaju glavnih plovil
Anatomska razmerja v pravosformirovannom in pravoraspolozhennom srca pri običajnem položaju glavnih plovil

Druga razmerja med prekatoma in velikih žil se nahajajo v prisotnosti sočasno popravi ali obratno prenos velikih plovil. V teh primerih je proizvodnja oddelek krvi prekata nahaja na sprednji in zadnji venoznogo-. Naraščajoče aorta je sprednja in Levey z desne in posteriorno nahaja pljučno arterijo. Aortne lok je ponavadi na levi strani, padajoče del aorte je normalno hodi, zoženo aortno okno.

Anatomski odnosi pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce s popravljeno prenos velikih plovil
Anatomski odnosi pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce s popravljeno prenos velikih plovil

Lokacija trebuha je normalno, vendar je mogoče pogosto opaziti v trebuhu heterotaxy in anomalije vranico.

Na srca pravosformirovannom pravoraspolozhennom poročali le posamične primere pomanjkanja prirojenih srčnih napak, ampak kot pravilo, da izpolnjujejo in predstavljajo 96% primerov. Izolirane pomanjkljivosti so bile opažene le 4-6% primerov, preostali pacienti opredeljeno v kombinaciji več napak (VA Bukharin VP Podzolkov, 1969). Najpogostejše poškodbe na interventricular (70%) in atrijske (45-50%) pregradne enojno prekat (15- 20%), prenos velikih žilah (60-65%), stenoze ali atrezija v pljučni arteriji (55-60% ) sistemske venske motnje (25% primerov), in drugi.

so opazili hemodinamske motnje v primerih, ko pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu spremljajo prirojeno srce.

Z zmanjšal pljučni pomanjkljivosti pretoka krvi pojavijo pri 60-65% bolnikov z pojavi pljučne hipertenzije pri 20% bolnikov.

klinika

Anomalija pojavi z enako frekvenco v obeh spolih. Začetni Klinična študija, izvedena skrbno specialist, omogoča, da se sum prisotnosti pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca, če je konica srca in srčna otopelost določi desno od prsnice in trebušne organe se nahajajo pravilno, to je jetrna otopelost opredeljuje pravice in želodca thympanitis - .. Levi .

Pomen ustanovitvi lokalizacijo jeter zaradi zgornjega pravila Forgács. Anomalija Odkrivanje olajšuje prisotnost prirojene srčne bolezni, ki lahko privede do "srca grba" na desni strani prsnega koša in največjo zvok srčnih šumov v desni polovici prsnega koša. Če se je prirojena klinična slika določi glede na naravo patologije kardiovaskularnega sistema in stopnjo hemodinamskih motenj. Približno 65% primerov v povezavi okvare pojavi pri cianozo.




Elektrokardiograma vzorec, pathognomonic bolnikov z pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca, označena s pozitivnim zob PB standardno svinec, zaradi širjenja normalne atrijske depolarizacije zaradi normalnega položaja preddvorov. Pozitivna P val je tudi opazili v vodi AVF, levo prsih in v večini desni prsi vodi, negativen - v svinca AVR. Pojav o negativnem P vala EKG v standardnem svinca I ustvarja diagnostične težave in pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce lahko pojavi pri bolnikih s supraventrikularne aritmije, zmanjšano vir hitrost občutnega povečanja in hipertrofija desnega atrija (Campbell npr. A., 1952- Portillo npr. A ., 1959)

ECG v standardni svinca I in AVL lahko prijavljen in podaljša globoko zob Q in sploščen ali negativne T valov, ki je v skladu Grant (1958), električno polje s sukanjem prekatov povzročajo.

V precordial vodi postopoma povečuje napetost QRS kompleksov v vodi od K do VI in še bolj navzdol k navija Ve, ki prikazuje lokacijo desnem centru. Prehod cona se premakne na desno in potencialov zabeležene v vodi.

Ko igralec hipertrofijo levega prekata visoko R val v vodi iz DEA do V4R-3R, medtem ko je R val v leve prsi vodi je nizka in so globoki vzvodi.

Katetrizacijskega omogoča, da določite lokacijo desno roko vena cava in desni atrij. Držite kateter v desnem prekatu oddelka dobavni običajno ni mogoče zaradi ostrega kota med ponudbo in proizvodnje tega sektorja komore. Pljučna arterija kateterizacijo je mogoče v 15-25% primerov, dodatne težave se pojavijo, ko so sočasno zožitev pljučne arterije.

Angiokardiograficheskoe študija, izvedena v dveh projekcijah, omogoča trajno določeno vrsto nenormalno položaj srca, naj pojasni topografije svojih votlin in ugotoviti naravo sočasno prirojeno srčno boleznijo.

Diagnoza pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce se lahko pričakuje, da namestiti, je že na podlagi podatkov o fizičnem pregledu. Z nekaj izjemami, v prid to anomalijo bi kažejo na prisotnost srčnega otopelosti in vrhunec srca na desni strani prsnega koša, kot tudi v jetrih otopelost in bloat želodec na običajnih mestih. Te ugotovitve so potrdili z rentgenskimi žarki in snemanje pozitivno P val v standardnem vodstvu I na EKG. Odločilno vlogo pri postavitvi diagnoze nepravilnosti in z njimi povezanih prirojenih deformacij pripada srčno kateterizacijo in angiokardiografii.

Diferencialno diagnozo izvedemo levosformirovannym pravoraspolozhennym srce in z desnega srca, kar je posledica akstratsardialnymi dejavnikov.

Zdravljenje prevzema pridruženih prirojenih srčnih napak. Izbira določenega načina radikal ali paliativno intervencijo, kot pri navadnih pogojih določi anatomogemodinamicheskim en madež. Velik pomen je treba pripisati izbiri optimalnega dostopa do srca in ustvariti dovolj napak dobra intrakardialnim izpostavljenosti, saj je nemogoče, da jih odpravi ustrezno brez upoštevanja teh dejavnikov.

Bolniki z pravosformirovannym pravoraspolozhennym srcem in prisotnost atrijske septalno napake samostojno ali v kombinaciji z nenavadno odtekanjem pljučnih žilah, kot tudi v izoliranem ventrikularna septalno zdravljenje okvar izbiri je treba upoštevati naprej lateralne torakotomija na desni strani uspešno omogoča, da bi se pravilno atriotomiyu in ventrikulotomiyu pristopiti da intrakardialnim napake. V prisotnosti stenozo pljučne arterije, kot tudi v nekaterih primerih morajo interventricular pomanjkljivosti uporabiti srednjo dostop transsternalnym (VA Bukharin, VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

Taktične in tehnične težave, ki izhajajo iz popravka prirojenih nepravilnosti s popravljeno prenos velikih plovil, ki so določeni v ustreznem poglavju. Opozoriti je treba, da se v teh pogojih zaradi dorzalnih lokacija izhodna kartica venske anatomijo levega prekata in pljučni arteriji velike težave pojavijo ne le med pristopom k infundibulyarnomu ali ventilski pljučne zaklopke, ampak tudi na ventrikularno septalno defekta (Kay e. A. , 1965).

Pogosto opazimo resnost več okvare ploda, ko pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce vodi k večjemu tveganju, tudi ko paliativno posegi (VA Bukharin, VP Podzolkov, 1969- Billig e. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srce

Za sklicevanje na literaturo uporabili naslednje besede: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium nepopolna dekstroversiya izolirani vertikalna dextrocardia. Anomalija je običajno šteje v poglavju o pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu srcu, in šele pred kratkim začel, da bi ji neodvisen pomen (Gasul, 1961). Da je treba obravnavati to nepravilnost v posebnem poglavju opredeljuje embriološkega in anatomskih značilnosti, klinične manifestacije, ki se razlikuje od desnega obliki pravoraspolozhennogo srcu.

Anomalija pojavi v 3-6-krat manj kot pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe srca.

anatomija

Za razliko pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca vrtenja v desno, ko je pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom srce ni tako močan in vzdolžno osjo srca z pretin postanejo vzporedna s sredine sagitalno os prsnega koša in srca zavzema srednji položaj.

Vena cava in desni atrij se nahaja na desni strani, je pravica atrij je v isti ravnini z levega atrija ali več debel, tj. E. Njun odnos skoraj normalno. Levo in desno prekati so desno in levo od vzdolžne osi telesa, tako da pogosto ni ustaljen delitev na "prednji" in "zadnji". Vrh srca se nahaja pod prsnico in se lahko razcepi. Trunk krvne žile stran od ustreznih prekatov.

Lokacija trebuh normalno.

Prirojene srčne napake se pojavijo pri približno 80% pacientov, pogostejših ventrikularne defektov zapletenih s pljučno hipertenzijo ali v kombinaciji s stenozo pljučne arterije. Popravljena inverzija ali prenos velikih plovil, ki se pojavlja pri 25-30% bolnikov.

Klinike, diagnostika

Podatki iz kliničnih preskušanj niso značilne. Zamik za pravo srčno otopelosti se običajno obravnavajo kot "povečanje desnega srca" in apical impulz, otipljiv v nadželodčnem regiji, mogoče zamenjati za pulziranja hipertrofiranem desnega prekata z obstoječo boleznijo srca. Rentgenski pregled v neposredni projekciji razkriva senca srca, ki zavzema osrednji položaj, da je konica srca ni viden. Pogled stran srca senci je širši, očitno zaradi dejstva,. da je vzdolžna os srca skoraj pravokotna na ravnino štrline.

Elektrokardiograma vzorec podoben kot v pravosformirovannom pravoraspolozhennom srcu. Vendar potenciali desnem prekatu v obliki kompleksov ali RS RS zabeleženih igralec in potenciali levega prekata v obliki kompleksov ali QR QRS zabeležena na levi strani vzdolžne osi. Prehod cona se pogosto ne beležijo zaradi srednji položaj septum.

S srčno kateterizacijo in angiokardiografii določiti diagnoze nepravilnosti, opraviti diferencialne diagnoze in vzpostaviti povezano prirojeno srčno bolezen.

zdravljenje

Vrtenje srca na desno vodi v srednji položaj desnega prekata izhodnega trakta, ki je do neke mere še lažje pristop k stenoze v pljučne arterije in ventrikularna septalno napako s srednjo dostop transsternalnom. Vendar pa se s hudo stenozo, ki jih zahteva, da ustrezno odpraviti širitev desni prekata izhodne kartice, obstaja nevarnost stiskanja prsih, da opazovanje, zgoraj VA Bukharin, et al., Zahtevana oblikovanje akta prsnice.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný