Prirojene srčne bolezni pri otrocih: vzroki, simptomi, zdravljenje

Vzroki za prirojene bolezni srca pri otrocih

Približno 5% bolnikov imajo kromosomske nenormalnosti (npr trisomija 21 ali 13,18 Turnerjev sindrom). Druge možne razloge - mater bolezni (npr sladkorna bolezen, SLE, rdečkam), izpostavljenost okolja (npr talidomid, izotretinoin, litijev [Ebstein Anomalija] ali alkohol [fetalnim alkoholnim sindromom]) ali njihova kombinacija. Značilno je, da so posebni razlogi niso opredeljeni.

Patofiziologija prirojene bolezni srca pri otrocih

Prirojene anomalije srca so razvrščeni kot:

• cianotični;
• atsianoticheskie (od leve proti desni spojev ali obstruktivnih lezij).

Fiziološki učinki prirojenih srčnih anomalij so zelo različni - hrup asimptomatski srca ali nenormalnega srčnega utripa raznim cianozo in srčnega popuščanja (HF).

Šanti od leve proti desni. Oksidirano kri iz levega srca ali aorte je premoščeno s pravimi oddelkih ali pljučni arteriji hrbet nenormalno odprtino med obema stranema. Kri najprej teče od leve proti desni, ker je tlak v sistemu in vaskularna odpornost višji od tlaka in odpornosti v pljučni arteriji. Dodaten pretok krvi na desni strani povečuje pljučne krvni pretok in tlak v pljučni arteriji v različni meri. Večja kot je povečava, bolj hude simptome.

Šanti visokotlačne (v prekatih ali visokih arterij) postali očitni stari od nekaj dni do nekaj nedel- spojev z nizkim tlakom (atrijska defektov) v bistvu se pokaže kasneje.

zaporo lezije. Ranžiranje prekrvavitev težko brez povzročanja nastanek tlaka preliva čez obstrukcije. Kot posledica tlačne preobremenitve lahko proksimalni ovira razvoj prekata hipertrofijo in srčno popuščanje. Glavna manifestacija - srčni šum, ki izhaja iz turbulentnem toku skozi obstrukcije odseka (stenotične).

Cianotični srčne anomalije. Različne količine dezoksigenirano venske krvi je ranžiranje na levi strani srca. V navzočnosti >5 g / dl deoksigeniramo hemoglobina razvili cianozo. Identifikacija cianoze se lahko odloži pri otrocih s temno pigmentacijo kože. Zapleti vključujejo policitemija odporno cianotični, digitalni klubih, tromboembolizem (vključno kapi), motenj koagulacije, možganski absces in hiperurikemijo. Gipertsianoticheskie napadi pogosto pojavljajo pri otrocih s tetralogije Fallot.

Glede na anomalije pljučne pretoka krvi se lahko poveča (ki pogosto vodi do srčne odpovedi poleg cianozo), normalno ali zmanjša, pri čemer je stopnja resnosti cianozo spreminja. Srce šum s spreminjajočim se zvok niso specifični.

srčno popuščanje. Nekatere prirojene srčne anomalije (npr Bikuspidna aortne zaklopke, rahlo aortna stenoza) ni pomembno spremenila hemodinamika. Drugi vzroki tlak ali volumen preobremenitev, včasih vodi do srčnega popuščanja. CH se pojavi, ko je srčna izhod zadostuje za zadovoljitev presnovne potrebe organizma ali ko srce ne more ustrezno spopasti z vensko vrnitvi, povzroča pljučni edem (z okvaro levega prekata), edem predvsem in odvisnih tkiv in organov trebuha (na desni srčnega popuščanja), ali oboje možnost.

Simptomi in znaki prirojene bolezni srca pri otrocih

Manifestacije različnih srčnih anomalij omejena na nekaj skupnih znakov:

• hrup,
• cianoza,
• CH.

Vsaj - bolečine v prsih, šibek pulz ali nonpalpable, cirkulacijskega šoka in aritmij.

zvoki. Večina šanti od leve proti desni in obstruktivno poškodb povzroči sistolični šum. Sistolični šum in stresamo prsni koš stene najbolj vidna na površini telesa v bližini matičnega kraja, zaradi česar lokacijo diagnostično uporaben. Povečan pretok skozi pljučne ali aortne ventila povzroči mezosistolichesky (sistolični izmet) hrup. Regurgitant tok skozi atrioventrikularni ventil je holosystolic (pansystolic) hrup lahko obstruktivna srce zvoki z večjo intenziteto.

cianoza. Ta prikaz je označen s modrina sluznico ali nohta, podnohtja odebelitev kot bedra ali pulzne oksimetrije <93-95%.

srčno popuščanje. Pri dojenčkih, simptomi in znaki srčnega popuščanja vključujejo:

• tahikardija,
• tahipneja,
• težko dihanje pri hranjenju,
• potenje,
• nemir,
• razdražljivost.

hranjenje dispneja povzroča podhranjenost in nizke stopnje rasti. Hepatomegalija je skupna. Vendar pa za razliko od odraslih, večina otrok nimajo razširjene žile na vratu in odvisne edema, čeprav so včasih izražene periorbitalni edem.

druge manifestacije. Novorojenčki imajo zelo hude simptome, hladne okončine, pešanja utrip, nizek krvni tlak in zmanjšan odziv na dražljaje.

Bolečina v prsnem košu lahko kaže nepojasnjeno razdražljivost pri otrocih z anomalijami koronarnih arterij. Pri starejših otrocih in mladostnikih bolečine v prsih srca etiologije je običajno povezana s stresom in s hudo aortno stenozo ali Eisenmengerjevo sindrom lahko povzročijo.

Diagnoza prirojene bolezni srca pri otrocih

• Pulzno oksimetrija, EKG in rentgensko slikanje prsnega koša.
• Ehokardiografija.
• Včasih srčna MRI ali CT angiografijo, srčno kateterizacijo z Angiocardiography.

Diagnoza kažejo na prisotnost šum na srcu, nenormalen srčni utrip, cianoze ali CH. Cianoza navadno opazili v prvih nekaj mesyatsevzhizni.Tsianoz z okvarami srčne povzroča, je treba ločiti od cianozo drugih razlogov (na primer različne bolezni dihal, depresija CŽS, podhladitve, hipoglikemija, hipokalcemije, sepse, metemoglobinemijo). Potrebno impulz oksimetrija, EKG in rentgensko slikanje prsnega koša. Echo-kardiologije, navadno potrdi diagnozo.

Srčna MRI ali CT angiografijo lahko prepoznajo pomembne anatomske podrobnosti. Katetrizacijskega z Angiocardiography neobhodima- včasih se izvaja največkrat v terapevtske namene.

Zdravljenje prirojene bolezni srca pri otrocih

• Medicinska upravljanje srčnega popuščanja.
• Kirurško zdravljenje anomalij ki jih je mogoče do popravka.

Po stabilizaciji zdravstvene simptome akutnega srčnega popuščanja ali cianoza večini otrok potrebno kirurško ali Transkateterska vosstanovlenie- izključitev nekaterih ventrikularne septuma napak, ki bi lahko postali manj kot ali izginejo s časom. Postopki Transkateterska vključujejo balonom atrijsko septostomy za paliativno zdravljenje dojenčkov z močno cianotični prenos velikih arterij, balonski dilatacija ali hudo aortno stenozo, pljučna ventilom in zaprtje Transkateterska srčnih spojev.

odpoved srca pri dojenčkih. Akutna, hudo srčno popuščanje ali cianoza v prvem tednu življenja je nujno stanje. dogajanje žilni pristopi, prednostno preko popkovna venskega katetra je treba ugotoviti. Ko se HF uporabljajo diuretike, inotropne ukrepe in zmanjšati afterload. Diuretik furosemid ali etakrinska kislina dajemo kot začetnega bolusa in titriramo na osnovi volumna urina proizvedene. Inotropnim droge, dopamin ali dobugamin intravensko. Mitrinon ali manj nitroprusid se uporablja za zmanjšanje afterload. Milrinon dajemo kot udarnim odmerkom 50-75 mg / kg intravensko 10-60 minut.

Če sumimo prirojeno srčno bolezen kot vzrok srčnega popuščanja ali cianozo, začetek intravenozno infuzijo prostaglandinov in titriramo na najnižji odmerek, ki vzdržuje odprt ductus arteriosus. Ohranjanje odprtega pretoka je pomembno, ker je večina poškodb srca, ki se kaže v tem času, so povezane s kanali ali sistemski obtok ali pljučno pretoka krvi (cianotični lezij, kot so pljučna atrezija ali hudo tetralogije Fallot).

IVL pogosto neobhodima- O₂ je treba dati razumen ali celo preložiti, ker je O₂ lahko zmanjšajo pljučni žilni upor, ki je škodljiva za otroke z nekaterimi napakami.

Srčno popuščanje pri starejših otrocih. Standardni pristopi k srčnim popuščanjem so podobni tistim pri odraslih. Ti pristopi lahko vključujejo uporabo diuretikov, zaviralcev ACE, digoksin (doza je odvisna od starosti) in z omejeno količino soli. Kalij, diuretiki, ki varčujejo lahko koristno, še posebej, če boste potrebovali velike odmerke furosemid.

Croupette, masko ali nosne kanile z ustreznimi frakcijskih vdiha O₂(Fio₂) Se naj uporablja za preprečevanje in lajšanje cianoze nedostatochnosti- dihal če je le mogoče, je treba FiO2 treba ohraniti <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Ker CH povečuje potrebe presnovne in da hranjenje težje, je priporočljivo uporabo živil z visoko vsebnostjo takšnega hranjenja kaloriy- povečati ponudbo kalorij in tako opraviti z manjšim tveganjem volumske preobremenitve. Nekateri otroci zahtevajo namestitev nazogastrično cevko ali gastrostomijski cev za ohranjanje rasti.

Preprečevanje endokarditisa. Antibiotik profilakso je potrebno za otroke s prirojeno srčno boleznijo (CHD), ki ima naslednje značilnosti:

• neobdelano cianotični CHD (vključno z paliativne spojev in kanalih);
• CHD popolnoma sušeni v prvih 6 mesecih po operaciji, če se uporablja protetičnega materiala ali naprav;
• sušeni CHD s preostalih napak na mestu vgradnje proteze ali protetičnega napravi ali blizu nje.