Atrioventrikularna septum defekt pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki

Majhne napake so lahko asimptomatski. Večje napake lahko vodijo do srčnega popuščanja z dispneja pri hranjenju, slaba rast, hitro dihanje, znojenje ali aritmije. Srčni šumi so pogoste. Diagnoza je z ehokardiografijo. Zdravljenje - kirurški popravilo napak, razen za najmlajše.

AV-septum pomanjkljivost je približno 5% prirojenih srčnih anomalij. Napako je lahko popolna ali chastichnym- 30% bolnikov s popolno obliko ima Downov sindrom. AV-septum pomanjkljivost je tudi pogosta pri bolnikih s sindromi asplenijo ali polysplenia (heterotaxy).

Popolna AV-septum defekt. Celotno AV-particija sestoji iz velike pomanjkljivosti ustja primum atrijske septalno napaka na spodnjem sprednjem delu pregrado, z vstopno ventrikularna septalno okvare ali splošnih odprtine atrioventrikularni ventilov. Leve proti desni shunt pojavi na ravni zheludochkov- lahko atrij in AV-ventil regurgitacija kot majhno, kar vodi do neposrednega shunt od levega prekata na desni atrij.

Delno atrioventrikularna septalno napaka. Delna pomanjkljivost je prisotnost ustja primum atrijska veziva pomanjkljivost, skupna particija ventil AV-2 specifične AV-lukenj in prisotnost razpok v mitralne zaklopke (AV-levo sprožitvi). Pretin je nedotaknjena ali morda majhno napako. Hemodinamičnih nenormalnosti, podobne tistim od ustja secundum atrijska septalno napake z dodatnimi simptomi različnimi stopnjami mitralno regurgitacije.

Simptomi in znaki

Pljučna vaskularne obstruktivna bolezen (Eisenmengerjevo sindrom) je značilno pozno zaplet, ki pa se lahko pojavijo pred, zlasti pri otrocih z Downovim sindromom.

Delni atrioventrikularnega defektov so asimptomatski v otroštvu, če je mitralna regurgitacija blago ali odsoten. Kljub temu, simptomi (npr vadba nestrpnost, utrujenost, palpitacije), se lahko razvije v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi.

Fizični pregled otrok s popolno atrioventrikularne septuma napake kaže aktivno precordial zaradi obsega in tlačne preobremenitve z desne zheludochka- enotnega glasen druga srca zvok (S₂) Zaradi pljučnega gipertenzii- razred 3-4 / 6 sistolični šumenje. Večina otrok z delnim napak se pogosto delitev S2 in mezosistolichesky hrup (kot minutnega volumna) je mogoče slišati v zgornjem levem robu prsnice. Mezodiastolichesky hrup lahko prisotni v spodnjem levem robu prsnice z velikim atrij shunt. Razcepljeno v levem atrioventrikularni ventila povzroči piha apikalno sistolični šumenje mitralno regurgitacije. Tako srčnih simptomi pri otrocih z delnim obliki so enaki, kot je opisano za ustrezno atrijsko septalno napake.

diagnostika

Diagnoza temelji na podatkih, ki kažejo, klinični pregled, ki ga rentgensko slikanje prsnega koša in ES podpira in nastavi na podlagi dvodimenzionalnih zhokardiografii z Doppler barva toka in raziskav.

EKG pokazal QRS os usmerjene od zgoraj (npr leva odklon os ali Setev-ro-zahod os), pogosto atrioventrikularni blok prve stopnje, levo ali hipertrofija desnega prekata, ali oboje simptom.

Dvodimenzionalna ehokardiografija z barvnim tokom in Doppler postavitev diagnoze in lahko zagotovi pomembne anatomske in hemodinamičnih podatkov.

zdravljenje

• Kirurško zdravljenje.
• Za CH medicinskega zdravljenja pred operacijo.

Celotna atrioventrikularna septalno napake je treba popraviti v starosti 2-4 mesecev, saj ima večina otrok srčno popuščanje in razvojni zamudo. Vendar, tudi če otroci odraščajo dobro, brez večjih simptomov, popravljanje napak je treba opraviti do 6 mesecev, da se prepreči razvoj pljučne žilne bolezni, še posebej pri otrocih z Downovim sindromom. Bolniki z dvema prekatoma primerne velikosti brez dodatnih velike centralne napak napaka popravljena in celotni ponovno atrioventrikularni ventil 2 ločeni ventila. Pri enostopenjskem popolna popravek stopnjo smrtnosti 5-10% pri starejših serijah, v zadnjih letih pa je bila nižja in znaša 3-4%. Kirurški zapleti vključujejo popolno srčni blok (3%) in mitralna regurgitacija. Povezovanje v pljučni arteriji ni več priporočljivo, razen če s tem povezane nepravilnosti ne izpolni popravek napake pri majhnih otrocih preveč tvegano. Pri asimptomatskih bolnikih z delnim napako predvideno operacijo izvedemo pri starosti 1-3 let. Kirurški stopnja smrtnosti mora biti zelo nizka.

Preprečevanje endokarditis ne zahteva intervencijo pred operacijo, in je potreben le v prvih 6 mesecih po zmanjšanju ali v prisotnosti preostalih napak, ki se nahajajo v bližini mesta kirurškega posega.