Dvojna odvajanje od glavnih plovil desnega prekata. Tetralogija Fallot

ob Ta anomalija aorta in pljučno arterijo je popolnoma ali skoraj popolnoma stran od desnega prekata. Relativni položaj obeh plovil lahko segajo od podobnem položaju tetralogije Fallot, v položaj, podoben CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) anomalija). Z patofizioloških vidika dvojnega izpusta glavni posodi (Psi) z desnega prekata ni vsa posebna morfološka oblika pomanjkljivosti in združuje heterogeno skupino motenj srčnih struktur.

Ta izraz se nanaša le na Status velikih krvnih žil, medtem ko se takšna anomalija o izpustu, ki je lahko povezana z ventrikularnih septuma napak, tetralogije Fallot, in praznovali s prenosom velikih plovil in enotno prekata.

Pogostnost pojava okvare od 0.032 na 1.000 dojenčkov. Za vse vrste psov iz skupnega pljučno stenozo arterije desno prekata, vendar je mogoče opaziti tudi obstrukcijo levega prekata izhodnega trakta (od subaortic stenozo na koarktacija in prekinitev aortnega loka).

Psi prenatalna diagnoza mogoče zanesljivo nameščene v plodu, vendar pa lahko to razlikovanje anomalije odvajanje glavni žilne malformacije z drugimi konotrunkusa zelo težko, še posebej, če je njegova kombinacija z tetralogije Fallot s TMS ali ventrikularna septalno napake.

glavni Ehokardiografski znaki To pomanjkljivost so naslednje: (a) odvajanje dveh glavnih plovila v celoti ali pretežno na desni prekata, in (b) prisotnost, v večini primerov, dvostranski stožci (subaortic in subpulmonalnogo).

značilnosti srce hemodinamika bo odvisna od posamezne vrste anatomske napake in povezanih nepravilnosti. Ker srce ploda deluje kot komora, v kateri se kri zmeša pred izpustom, prisotnost dveh glavnih plovil, ki se razteza od desnega prekata običajno ne spremlja srčnega popuščanja v maternici.

Na primer, Po stališč ti sadje ne bomo nikoli zabeležili razvoj tega zapleta. Za razliko od drugih malformacije konotrunkusa se psi iz desnega prekata pogosto povezana s prisotnostjo različnih ne-srčnih anomalij in kromosomskih aberacij v plod.

Tetralogija Fallot

glavne značilnosti ta napaka, so: (a) prekata septalna napake (VSD) z anteversion infundibulyarnogo njen oddelek, ki ga spremlja subpulmonalnym stenoze (stenoza iztočnega trakta desnega prekata) in odpravo desno od korena aorte, ki se začne, da se postavi na interventricular napak peregorodki- in (b) prisotnost trajnih povezav med desnega prekata in oddelka za prtljažnik za pljučne arterije.

Približno 20% takih sporočilo odsoten, medtem ko je atrezija pulmonalnega ventila, tako da je ta napaka pogosto imenujemo "atrezija pulmonalnega ventila z ventrikularno septalno napake." Tetralogije Fallot se lahko kombinira z drugimi specifičnimi motnjami srca, ki je izolirana v prisotnosti zasebnih nosologies, npr skupna atrioventrikularni kanal (detektirati v 4% primerov), in pljučnega ventil agenesis (detektirati na manj kot 2% primerov).
desnega prekata hipertrofija, ena od klasičnih elementov Četverovalentan, je vedno odsoten pri plodu in razvija šele po rojstvu.