Cianotični bolezni srca

Cianotični prirojena napaka s povečano pljučno pretok krvi - predvsem prenos velikih arterij. Če se otrok ne deluje na kmalu po rojstvu, nepopravljive pride do sprememb v 1-2-letnik življenja. Brez kirurškega zdravljenja 90% bolnikov umre iz tega obdobja življenja.

Ko se to vice aorta razteza od desnega prekata in pljučno deblo iz levega prekata. Kroženje ločimo. Velika večina bolnikov ima patent foramen ovale, zelo pogosto SKP in 1/3 - VSD. Te napake so poročali, da se omogoči kroženje. Dejavnik, ki določa potek bolezni na prvem mestu - stanje v srčni mišici, saj miokard prejme od koronarnih arterij mešane krvi. Drugi dejavnik - stopnja rasti hipoksije perifernih tkiv in razvoj trajnih sprememb v njih.

Leta 1993 G.D. Webb je analiziral potek bolezni, klinično sliko, rezultati bolezni v skladu z objavljenimi podatki iz 800 bolnikov s to napako. Analiza je pokazala, da je stopnja preživetja pri 15. letu starosti (po operaciji) 75% in do 20 let - 60% Velika večina pacientov zelo omejenega obsega obremenitve zaradi bistvenega zmanjšanja telesne zmogljivosti in hitro napredujoči odpovedi desno prekata. Bolezen je zapletena zaradi atrijske fibrilacije, ki poslabša prognozo.

Obstaja več načinov kirurške korekcije toka krvi.

Kirurško zdravljenje je povezano z visoko stopnjo umrljivosti. Pooperativno nenadna smrt - vodilni vzrok smrti (16%). Pozneje, na prvem mestu v klinični sliki je vredno težka in postopno žilni neuspeh.

zdravljenje odvisnosti od drog teh bolnikov ni bila razvita in je simptomatsko. V praksi, zdravnik ti bolniki so zelo redki.

Cianotični pomanjkljivosti z zmanjšano pljučno pretokom krvi - Ebstein anomalija. Ko je ta anomalija trikuspidalne ventil nagnjen navzdol (v desnem votlini prekata), njegove lopute neposredno pritrjene na steno na desni prekata. Zavihki so sprevrženo strukturo, so preveč podolgovata in pomanjkljivi, kar vodi do hude trikuspidalne insuficience. Zaradi navzdol premikom trikuspidalne ventila desnega prekata, ventil leži nad preuredimo - atrializatsiya desnega prekata. Klinična slika je odvisna od trikuspidalne insuficience, ki vodi do odpovedi desnega prekata. Močno povečanje velikosti desni atrij, povečanje tlaka v njem vodi do atrijske aritmije.

Opisano sprememba trikuspidalne ventila je pogosto povezana z atrijsko septalno napake. V desnem atriju s stopnjo anomalija tlaka Ebstein bolj kot v levem atriju se je pretok krvi poteka od desne proti levi. Takšna nenormalen pretok krvi povzroči cianozo. anomalija Ebstein v neonatalnem obdobju razvoja otroka vodi k smrtnosti 30-40%. Kasneje v življenju kazalcev slabo prognozo - srčnim popuščanjem III-IV funkcionalnega razreda, nasičenosti s kisikom 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

Ebstein anomalija diagnoza ni težko. Ehokardiografija, študija izpostavlja status in strukturo trikuspidalne ventila in količino regurgitacija na trikuspidalne ventil.

Avskultatorni slika tipična trikuspidalne insuficience. Zmanjša intenzivnost hrupa kaže o vzponu desnega srčnega popuščanja. Kirurško zdravljenje nastopil na pomembnem obtočil insuficienco, skupaj z visoko stopnjo umrljivosti irraoperatsionnoy in brez vpliva na dolgoročno prognozo. Tako je naloga zdravnika - ne zamudite čas, ko bo treba kirurško učinkovitost zdravljenja močno zmanjša. Ko Ebstein Anomalija delujejo bodisi iz plastike ali protetičnega trikuspidalne ventil. Zdravljenje odvisnosti od drog se ne razlikuje od tistega pri bolnikih s CHF in protetičnega ventil.

Druga pomanjkljivost cianotični kombinaciji z zmanjšanjem pljučne pretok krvi - Tetralogija Fallot (TF).

S kirurško korekcijo tetralogije Fallot začel zgodovino kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak. kirurške napredek je privedla do dejstva, da je stopnja umrljivosti bolnikov s HF nizka. TF vključuje:

• VSD;
• Stonewall daljavo trakt desni prekata;
• dekstrapozitsiyu aorto (aorto je "vožnja" na pretin);
• Hipertrofije desnega prekata.

Resnost klinične slike se določi glede na stopnjo obstrukcije daljinsko trakta desnega prekata do pljučne atrezija. Možni pljučno stenozo arterije in redko aplazija ena od vej pljučne arterije. Desnostransko aortno loka oblikovana pri 25% bolnikov.

Zaradi oviranja desno prekata daljinsko trakta tok pljučne krvi se zmanjša. Preobremenjenosti desni prekata razvija obseg in krvnega tlaka, kar vodi k izpustu krvi od desne proti levi. Takšna nenormalen pretok krvi vodi do hipoksemijo in cianoze. V odgovor na hipoksemija okrepljeno eritropoezo, se zdi na začetku policitemija.

Diagnoza napake ne predstavlja velike težave. Na pregledu, je treba opozoriti, da cianoze in sistoličnega šumenje ob levem robu prsnice.

Na rentgensko slikanje prsnega koša in vidno spremembo sem in loka desna zanka v kombinaciji s pomanjkanjem pljučno vzorcem. Na ehokardiografijo jasno vizualizirati 2 glavne značilnosti TF - VSD in zakrivanja desno prekata oddaljeni trakta.

zdravljenje gubam s samim kirurškim posegom. Izbira kirurške narave odloči o velikosti pljučne arterije. Ko se uporablja hipoplazija anastomozo med pljučno arterijo in subklaviji arterijo. V drugih primerih, izvesti radikalno operacijo. Prej je to storjeno, je manj verjetno erythrocytosis.

Po operaciji 10-letnega preživetja - 90-95%, in 30-letnega preživetja - 86%.

Pred ostanek kirurgijo verjetno IE in paradoksne embolije (VSD skozi arterijsko drevo), ki vodi do ishemične kapi.

Pod nadzorom zdravnika dobijo bolniki deluje v otroštvu. Pri mladostnikih in odraslih z velikim tveganjem za ventrikularne aritmije. V skladu z ugotovitvami skuša zatreti zdravilo ne vpliva na pojav nenadne smrti, ki doseže 5%. Tako je eden od najpomembnejših zdravstvenih težav - stalno spremljanje srčnega utripa pri bolnikih, ki deluje na za TF. Če so ventrikularne aritmije spremljanje Holter zabeležili pri 60% bolnikov. Po mnenju nekaterih avtorjev, v takem primeru je mogoče namestiti HPC.

V klinični praksi, zdravnik je svetoval bolnika z bolezni srca in ožilja za življenjsko organizacijo, izbiro posebnost, obsega obremenitve in načina življenja. Med težkih razmerah, ni dvoma, je vprašanje o nosečnosti v UPU. Število skupnih pravil bo pomagal zdravnik svetuje.

• V nosečnosti, pred in povečanje afterload dramatično. Visoka pljučne hipertenzije, ki se pojavljajo v mitralno stenozo ali Eisenmengerjevo sindrom in ožilja odpovedi poveča umrljivost mater. V zvezi s tem, ko cianotični napake, visoko pljučne hipertenzije, koarktacija aorto Marfan sindroma (možna disekciji) nevarne nosečnicah. Ko napake, kirurška metoda za enkratno uporabo, zdravniško mnenje določa zaporedje - najprej odpravo podpredsednika, nato nosečnost. Ko je treba s smrtnim pomanjkljivosti, da bi razpravljali tveganje za nosečnost in odloča o načinu kontracepcije.
• Izbira vadbe je odvisna od obstrukcije pljučne hipertenzije in levega prekata daljinsko trakta, ki je privedla do zelo nezaželena stanja, in nenadno smrt. V zvezi s tem izvajanjem, in celo obisk lekcije telesne vzgoje so kontraindicirana do odprave prirojena. Posebno tveganje nastane v izometrične vaje, saj povečuje odvajanje krvi iz desne proti levi. Nosilnost - hoja brez pospeška. Edino ustrezno merilo individualnega obsega tovora - udobje bolnika.
• Pri izbiri poklica je treba upoštevati, da v UPU uradno prepovedano Summer Special in delo voznika. Delo v zvezi s fizično aktivnostjo, je kontraindicirana.
• IE profilaksa - Univerzalni svet, ne glede na obliko vice.