Dokončati prenos velikih plovil pri otrocih. anatomija

Video: Posli z resekcijo glavnih plovil

Vsebina

Video: posli z resekcijo glavnih plovil
Anatomija
Ožilja, dinamika
Klinika

Dokončati prenos velikih plovil je huda cianotični prirojeno srčno napako, pri kateri aorto sega od desnega prekata in se nahaja v smeri naprej na zadnji prtljažnik pljučnih arterii- slednje premakne stran od levega prekata in opravlja se oksidirano krov- dobro oblikovana atrioventrikularni ventili in prekati srce. Ta definicija izključuje prisotnost enega samega srca prekata, veliko posod, v katerih razporeditev tipa ni pomembna, in atrezija enega od ventilov atrioventrikularni, ki igra odločilno vlogo pri motnjah, ki nastanejo hemodinamika.

Po uradih prirojene srčne bolezni pri dojenčkih in starejših otrocih ime ISSKH Bakulev akademije medicinskih znanosti ZSSR, pogostosti popoln prenos velikih plovil, pri bolnikih, mlajših od 1 meseca, je bila 27%, 1-3 mesecev - 16,7%, 36 mesecev - 9,4% -4% 6-12 mesecev, 1-2 let, 1,2% več kot 2 leti-0,5%. Razlika med kliničnimi in anatomskih podatkov, pa tudi razlike v podatkih, pridobljenih v odvisnosti od starosti, zaradi visoke smrtnosti bolnikov s to boleznijo srca v zgodnjem otroštvu, ki vodi do zmanjšanja števila teh bolnyh- v starejših letih.

To potrjujejo tudi podatki Liebman et al (1969), v skladu s katerim 28,7% dojenčkov, rojenih v prenos velikih plovil, umre v 1. tednu življenja, 51,6% na več kot 1 mesec in 89,3% -k konec 1. letu življenja. Povprečna pričakovana življenjska doba, po teh istih avtorjev, neodvisno od nadomestila in z njim povezanih napak in je pri nizkih atrijska in interventricular komunikacij 0,11-0,28 leto pri visokih atrijske napak - 0,81 let, s. Velik prekata septalna napaka, in strukturne spremembe pljučnih plovil - 2 leti, z prekata septalna napake s pljučno stenozo - 4,85 let.

anatomija

Ko končate prenos velikih plovil in votlih pljučnih žilah nosijo kri v levem in desnem atriju, ki so s pomočjo trikuspidalne in mitralne ventilov komuniciralo z ustreznimi prekatov. Vendar pa za razliko od običajnega vzorca odstopa od aorte desnega prekata in pljučno arterijsko prtljažnik - od levega prekata. Naraščajoče aorta je vedno nahaja v sprednjem in bolj v desno glede na zadnjem delu trupa in levem pljučno arterijo. V redkih primerih, aorta je na vzdolžne osi telesa, tik pred pljučnega debla, in še manj od aorte na levo pljučno arterijo. Kap vzporedno dva glavna plovila, pljučni arteriji je aorto vedno krije 1 / 2-1 / 3, vsaj - v celoti.

Shematski prikaz celotnega prenosa velikih plovil (aorto razteza od desnega prekata, pljučno arterijo - iz levega prekata)

Kot pravilo, da je nenormalno lokacija koronarnih arterij. V najpogosteje kazenski izvedbi koronarne arterije začne z aortno sinusa z Valsalva. Barrel njegova običajna seveda v nasprotju je sprednja za pljučno arterijo, in povzroča sprednji padajoče in levo strešica veje. Pravica koronarnih arterij odstopa od zadnje aortne sinusov in gre v pravo atrioventrikularne utor. Tako je prav aortni sinus v danem primež - ne-koronarnih (Shaher, Puddu, 1966).

Glede na to, da je pravica prekata, črpanje krvi v aorto, delo v pogojih hyperfunction, katerega namen je premagovanje visoko odpornost na javnost, je bil oster hipertrofija njegov infarkt. Manj izrazita hipertrofijo levega prekata zaradi dejstva, da deluje pod obremenitvijo poveča volumen krvi. Samo prisotnost pljučne stenoze arterije ali nepopravljivih morfoloških sprememb v pljučih plovila lahko pripelje do ostrega hipertrofije.

Življenje je polno prenos velikih plovil, je nemogoče brez kompenzacijo napak. Patent foramen ovale pojavi pri 33% bolnikov, ventrikularnih defektov - 61%, ductus arteriosus - 8,5% ASD peregorodki- in 5,7% bolnikov. Iz priloženih razvad najpogostejša pljučne stenoze (23%), in je v kombinaciji z ventrikularno septalno napake.

ožilja, dinamika

Pretok krvi se izvaja v dveh predalih obtoku. Kot kri vstopi v prvi krog na desni prekata v aorto, in poteka v krvni obtok, se je vrnil skozi veno kavo in desni atrij v desnem prekatu znova. Zato, tkiv in organov v telesu na voljo s krvjo z nizko vsebnostjo kisika. Na drugi krog krvnih tokov iz levega prekata v pljučni arteriji in prehajanje pljučni obtok, nazaj skozi pljučne žile in levi atrij v levi prekat. Zato je kri kroži v pljučih z visoko vsebnostjo kisika, ki ne služi koristnemu namenu.

Če se med intrauterini življenja prisotnost napake bistveno ne vpliva na razvoj zarodka, nato pa takoj po rojstvu otrok umre. To je posledica promet razdrobljenost in s tem nezmožnost izvajanja normalno izmenjavo plinov. Samo prisotnost intrakardialnim komunikacij, na kateri je izmenjava krvi med pljučnega obtoka, zaradi česar so ti bolniki izvedljiva. Ponastavitev kri poteka v dveh smereh, kot bi lahko enostransko narava to privede do popolne izpraznitve enega od krogov. Obseg tega izpusta, desno, in predstavlja učinkovit pljučne pretok krvi, ker je del tega obsega (mešano v krvi doseže pljučne kapilare (Campbell, Bing, 1949 Shaher, 1964).

ponastavitev Mehanika poteka takole. Pri dojenčkih z dihanjem, prisotni začnejo širitev ožilni pljuč in spusti pljučni žilni upor pod nivojem sistema. To vodi k odvajanje kri aorto v pljučni arteriji skozi duktusa arteriosus ali bronhialnih arterij. Manj pogosti izpust krvi iz desne proti levi se dogaja na ravni preddvorov. Zaradi tega poveča količina krvi, ki kroži v pljučnem obtoku in vstopa v levi atrij. Povprečni slabo atrijske zvišanje tlaka, ki presega njeno raven v desni atrij in to vodi v pretoku krvi od leve proti desni po atrijsko sporočila.

V navzočnosti prekata septalno napake z nizko ali zmerno povišano pljučno vaskularno odvajanje odpornostjo krvi z desne proti levi, ki se pojavi med prekata sistoli, ki vodi do giiervolemii pljučni obtok. Povečanje dotok krvi v levi prekat skupaj s povečanjem diastolični tlak, ki presega nivo desni prekata in zato prepuščena pojavi desno paralelna med prekata diastolični (Shaher, 1964).

Če je ventrikularna septalno okvara z visoko pljučno vaskularno odpornost ali hudo stenozo pljučne arterije povečano sistemsko cirkulacijo vodi do povečanja tlaka v desnem preddvoru in diastolični tlak v desnem prekatu. Zato, odvajanje krvi iz desne proti levi skozi prekata septalna okvare pojavi pri diastolični in odvajanje krvi od leve proti desni se pojavi v sistoli. Tako je smer in magnituda kretnico pri polni prenos velikih plovil, ki vpliva na razmerje upornosti velikih in majhnih promet, pljučni volumen krvi, vrsti in količini pridobljenih sporočil.

klinika

Bolezni srca pride do 2,5-krat pogosteje pri dečkih. Takoj po rojstvu bolnikov opozoriti, cianoza, ki se običajno poveča z naraščajočo starostjo. Če otrokovo porodno težo pogosto normalno, v starosti 1-3 mesecev, kot pravilo, je treba poudariti, podhranjenost, rahitis. To je običajno povezana s težavami pri hranjenju, ki se poslabša srčno popuščanje. Zaostanek v telesnem razvoju vodi k dejstvu, da otroci začnejo kasneje sedenje, hoja. Pogosto je duševna zaostalost.

Klinično sliko primeža je v veliki meri odvisna od prisotnosti ali odsotnosti stenozo pljučne arterije. Bolniki brez sočasne pljučne stenoze arterije zaskrbljen težave z dihanjem v mirovanju, ki je povezana s povečanjem pljučnega krvnega pretoka in hipoksemijo. Pogosto registrirana bolezni dihal. Pri starosti 1 leta, lahko bolniki pogosto, upoštevajte, "srčni grbo" in, kot pravilo, pozitivno simptom "krač" na prstih rok in nog. Pri vseh bolnikih z izrazito policitemije rojstva, povečuje s starostjo. Količina hemoglobina lahko doseže 23-25, števila rdečih krvnih celic - 6000 000 000 000-8, hematokrit - 80%. Tolkala razkriva dramatično povečanje velikosti srca.

Pri poslušanju srca odločena poudarek II ton povezano z močnim tonu zapiranju aortne ventila, ki se nahajajo v bližini sprednjo steno prsnega koša. Prisotnost pljučne hipertenzije povzroča tudi tonemskim II, vendar je običajno izvedemo slabo zaradi nastavljiv razporeditev pljučnih ventilov. V bolečinam vpih s patentom foramen ovale hrupa so ponavadi odsotni, vsaj v drugi - tretji medrebrna prostor na levem robu prsnice sliši tiho sistolični šum. Hrup se ne sliši, in pri visoki interventricular septalno napake, pljučne hipertenzije, ki ga spremlja visoka (Wells, 1963). Ko ima napake v majhnosti pretin sistolični šumenjem glasen in nesramen ton, in je lokaliziran v tretji - četrti medrebrni prostor na prsnice meji levo.

Od 2-4 tednov pri bolnikih, ki kažejo znake srčnega popuščanja, ki se kaže v obliki kardiomegalija stagnira rožljanje v pljučih.

Elektrokardiograma vzorec označen z odklonom do pravih električnih srčne osi, hipertrofije desnega prekata in desno atrij. Pri bolnikih z velikim ventrikularna septalno hibo ali ductus arteriosus in znatno povečano pljučno pretoka krvi lahko opazujemo normalno električni os srca in znaki hipertrofije obeh prekatov.

Rentgenski pregled v neposredni projekciji razkriva progresivno kardiomegalija. Oblika srca spominja jajce, nagnjeno, tako da njena najdaljša vzdolžna os leži poševno smer.

Radiographs otroka 5 dni s popolno prenos velikih žil in odprto ovalno "okno". Srce ima ovalno konfiguracijo, žilno snop v spredaj-zadaj štrline (a) je širši od prečne štrline (B)

Pole z najmanjšo izbokline obrnjen navzgor in v desno, in z največjim izboklino - dol in levo (Carey, Elliott, 1964). Srčni utrip zaradi leve srcu doživlja obremenitve poveča volumen krvi, in zaradi desnega prekata črpalke kri v sistemski krvni obtok. Pri bolnikih s pljučno hipertenzijo in enake sistemske in pljučne vaskularne rezistence poveča velikost srca v manjšem obsegu, saj ni volumen preobremenitev levih oddelkov.

Značilnost za rentgenske hibe Taussig omenjeni vaskularne povečanje širine snopa v levem sprednjem poševni projekciji, v nasprotju s svojo ozkosti v čelnem projekciji. Opozoriti je treba, da je pri otrocih, starih od 1-2 tednov pljučne risanje normalno ali nekoliko izboljšan. Na višjih starostih, pljučna risanje, navadno okrepiti stopnjo ojačanja v korelaciji s stopnjo povečanja velikosti srca.

Bolniki s sočasno pljučno stenozo dispneja izražen v manjši meri kot pri bolnikih s povečanim pljučno pretok krvi in policitemija - večji meri. Na dnu srca auscultated grobo sistolični šum. Simptomi srčnega popuščanja so blagi ali odsotni. Označeno na odmika elektrokardiogram osi v desno, znaki desni hipertrofijo prekata in desni atrij. Le v redkih primerih je mogoče opaziti odmik levo srčne električne osi (AA Vishnevsky, NK Galankin, 1962- IV Matveev BA Konstantinov, 1965).

Radiografsko resnost pljučnega vzorca odvisna od resnosti pljučne stenoze arterii- senci nahaja v velikosti zmerno povečala, vendar v manjši meri kot v predhodnem podskupini bolnikov, in v večji meri kot pri bolnikih s tetralogije Fallot. To je pomemben znak razlike z najnovejšo napake.

Katetrizacijskega kaže znižano število nasičenosti krvi s kisikom v pravih votline srca in arterij v sistemu, včasih dosegla 30%. Pravica prekata je vedno registriran visok pritisk sistema in njegove votline je pogosto mogoče, da imajo kateter v naraščajočem aorto. Absolutna diagnostična vrednost strelja katetrizacijskega, če je izmerjeni tlak in vzorce krvi so bili odvzeti iz vseh votlin in glavnimi plovila. Izjemen pomen je katetrizacija pljučni arteriji. V takih primerih je treba opozoriti večjo nasičenost krvi s kisikom v posodi v primerjavi z aorto, da se določi stopnja pljučne hipertenzije, kar je pomembno pri načrtovanju za operacijo. Toda ti podatki so le redko mogoče, da bi dobili čim držite kateter v pljučni arteriji z običajnimi sredstvi ni mogoče.

Selektivno angiocardiography vložen v dveh projekcijah, in metoda izbire je ključni študije za določitev ne samo prisotnost prenos aorto in pljučno arterijo, temveč tudi kompenzacijo in s tem povezanih pomanjkljivosti. Z uvedbo kontrastnega medija v desni ventrikularni votlino opazili prednostni tok v aorti z levo levega prekata - pljučni arteriji. Na angiokardiogrammah Zaznali sprednje ascendentne aorte in hrbtišče - pljučne arterije, ki imajo vzporedno tečaj.

Angiokardiogrammy bolnika s popolno prenos velikih plovil in patent foramen ovale:
in - kontrastno sredstvo v levem prekatu vstopi v pljuča nahaja zadaj arteriyu- C, D - kontrastno sredstvo napolni votlino po desni prekata in aorte, ki obsega sprednji položaj

V nasprotju z običajnim vzorcem izhodne oddelka pravica prekata pogosto usmerjena v desno, kar se je v neposrednem projekciji, in izhod iz levega prekata oddelka je usmerjena nazaj, kot je prikazano v stranski projekciji. Aortna ventili se nahajajo nad pljučno ravni.

Najvišja diagnostična vrednost za identifikacijo povezanih napak je dajanjem kontrastnega sredstva v desnem prekatu. V takih primerih zasledimo pretin. Pomanjkanje kontrasta pretoka krvi v levi prekat je posredni pokazatelj atrijsko komunikacije. Če je ventrikularna septalna okvara lahko včasih določi njene dimenzije, ko gre skozenj nasprotju krvni obtok.

Angiokardiogrammy bolnika s popolno prenos velikih plovil, prekata septalna napako in pljučne stenoze. Pogodbeno snov preide na desni prekata v aorto, in skozi prekata septalno napake - levega prekata, in nadalje - na razporejen za pljučni arteriji:
in - neposredna projekcija: b - stranski pogled

Ob prejemu kontrastnega sredstva iz aorto v pljučni arteriji ugotavljanja prisotnosti ductus arteriosus. Za natančno določitev lokalizacija PI resnost pljučne stenoze arterije primerno dajemo kontrastno sredstvo iz levega prekata (YD Volynskii s sod., J. X. 1966- Rabkin s sod., 1966). V primerih, kjer se nahaja prenos velikih plovil skupaj z pljučno hipertenzijo, premer pljučne arterije, ugotovljivo pri angiokardiografii vedno širši od premera ascendentne aorte in pljučno arterijsko stenozo, razen ventila obratno razmerje.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný