Enotni prekata pri otrocih

Kongenitalna - enkratna prekata - predstavlja skupno komoro prekata, skozi katero se mitralno in trikuspidalne ventili, posredovanih z leve in desne preddvorov. Zato je struktura tri komore srca.

Za označevanje blemish uporabo različnih izrazov: .. "Skupna prekata", "tri prekatov srce z dvema atriji", "tri prekatov srce z eno samo prekata", "sam prekat z nerazvite pin kamero", itd Najuspešnejši je izraz »single prekata" ker je brez Obimnost, sekundarnih okvara nebistvenih sestavin in prekata votlino naredi isto vrsto anatomske strukture.

Pogostost enotni prekat za prereza podatkov Abbott (1936) je 2,6% vseh prirojenih srčnih bolezni in klinični podatki pa BA Konstantinov (1967) -1,7%, FG Uglova sod. (1967) -2%, Gasul sod. (1966) 1%. Glede na materiale ISSKH Bakulev AMN SSSR prekata samo na klinični pregled srečali pri 1,5% bolnikov s prirojeno srčno boleznijo (VA Bukharin s sod., 1970), in sekcijska podatke na 3,6% (VP Podzolkov s sod., 1970). Razlika med kliničnimi in anatomskih statistike zaradi visoke smrtnosti bolnikov v zgodnjem otroštvu: 2/3 bolnikov z enim prekata srca umre v prvem letu življenja (VI Burakovsky, BA Konstantinov, 1970).

Embriogeneza single prekata srca je zelo kompleksna. Po mnenju Kjellberg et al. (1959), Taussig (1960), podpredsednik izhaja iz pretin agenesis je. Van Praagh sod. (1964) ugotavlja, da je ta navodila nepopolna, saj predstavlja le ena od različic enega samega prekata izvora, in z vidika embriologijo in anatomijo napake se pogosto zgodi, ko ni razvoj enega od prekatov, ali oboje.

Na primer, v odsotnosti desnega prekata slednjih ostaja infundibulyarnaya kamero - diplomant, ki odstopa od posode, ki je bila odmakniti od desnega prekata: normalno ureditev večjih plovil - pljučno arterijo, medtem ko so plovila za prenos - aorte. V odsotnosti obeh levega prekata glavnega plovila ne glede na njihovo lokacijo stran od infundibulyarnoy komore.

anatomija

Vsebina

Anatomija
Razvrstitev
Ožilja, dinamika
Klinika
Rentgenski pregled
Diagnoza
Zdravljenje

Glavna značilnost anatomske napake služi kot tri komore srčno strukturo z dvema atriju skozi katero mitralno in trikuspidalne luknja komuniciralo z votlino enega samega prekata.

Notranji podplat arhitektonika prekata opazili Van Praagh et al. (1964), imajo lahko strukture levega prekata (v odsotnosti desnega prekata), desni ventrikel (v odsotnosti levega prekata), na levo in desno prekati (za agenesis pretin) in desno prekata infundibulyarnogo kartice (v odsotnosti obeh ventriklov). Enotni votlino levega prekata, običajno razširjena, njene stene hipertrofirane. Notranja površina prekata na splošno enakomerna po izrazite trabekularne. V redkih primerih, pomanjkanje diplomantov opazili ostro hipertrofija, supraventrikularne greben, ki ločuje izhodnega trakta prekatu. V večini primerov, ena votlina levega prekata seka močne mišice tyazhom mejno diplomiral.

Diplomiral je gladko razpon velikosti od velikosti fotoaparata 1,5X1 3,5X2,5 cm, iz katerega se razteza eno ali obe glavni posodi. Diplomiral se nahaja na sprednji površini srca in je ločen od mišic grebena votline prekata. Slednji, verjetno bi bilo treba obravnavati neupravičeno nahaja pretin na podlagi tega, da glavnik obsega sistem dirigiranje in, zlasti sveženj His.

Diploma na splošno šteje kot del izhodne poti enotne prekata, ne pa kot en sam prekata. To potrjuje tudi dejstvo, da je kri v diplomant prihaja iz prekata votline, namesto atrijev. Majhnost lukenj, ki vodi do diplomant, lahko zmanjša količino krvi, ki teče skozi njo, in tako igra vlogo subvalvular stenozo.

V večini primerov ventile atrioventrikularni popolnoma komuniciranje z diplomant, temveč je opisano v primerih, ko je njihova struktura pritrjene na robove luknje, ki vodijo v diplomantu (Lambert, 1951).

Obstajajo nekatere pravilnosti, izražena v tem, da v normalnem dogovoru večjih plovil iz diplomant odstopa pljučno arterijo (ki pa lahko odstopajo tako plovilo), in na njihov prenos - aorto (ali oboje plovila). Ko dekstrotransnozitsii aorta diplomant zaseda položaj anteriorno-desno, in na sinistrotranspo-zitsii (plovila so v popravljeni prenos) - položaj spredaj levo.

Veliko manj diplomant tako odsoten posoda podaljša neposredno iz ene votline prekata. Embryologically mogoče, na eni strani, v odsotnosti obeh prekatov in prekata veziva (običajno v dveh prekatov srca), ko so glavne ladje, ne glede na vrsto njihove lokacije, stran od prekata komore, in, na drugi strani, ko je izolirana agenesis prekata septalna .

Običajna lokacija aorto in pljučno arterijo navedeno v 8% primerov, je preostalih 92% opaziti prenos velikih plovil.

Ko ena prekata srca pogosto opazili nepravilnost na kroženje, porazdelitev in število koronarnih arterij. Pri bolnikih z normalnim položajem velikih plovil lahko ohrani svojo normalno izkašljevanje. Toda v polovici primerov ugotovljene anomalije leži v dejstvu, da lahko koronarnih arterij postala zadnja aortni sinus. V nekaterih primerih, lahko odstopajo od desnega koronarne arterije, v drugih - samo eno koronarne arterije.

Na desni strani aorta desni aortne sinus je običajno nekoroparnym. Leve koronarne arterije oddalji od kazenski aorte sinusa, in se nahaja v levem atrioventrikularni brazda prednjim pljučni arteriji. Ko sinistrotranspozitsii aorta, v nasprotju z normo tam aortni sinus spredaj in dva zadaj - desni koronarnih arterij izhodov desno in levo, ter z desnega aorte sinus in leve koronarne arterije - na levi strani. V takih primerih je spredaj aortne sinusov - beskoronarny.

Redko opaziti le koronarni sinus, ki odstopa od ene ali več koronarnih arterij.
Iz treba opozoriti spremljajoče primeži pljučne arterije stenoza, opredeljeno v 64% bolnikov, atrijska sporočil - 40%, srčne anomalije lega - pri 14% bolnikov.

razvrstitev

Razlika anatomske variante z enim prekatom kolektorja, ki spremljajo prirojene srčne napake povzroči veliko hemodinamske raznolikosti in posledično klinične manifestacije madež. Vse to določa težavnost sistemizaciji vice in pojasnjuje veliko razliko in predlagane klasifikacije (BA Konstantinov et al., 1965- van Praagh e. A., 1964- Ansekni e. A., 1968).

Razčlenjevanje obstoječih klasifikacij s svojimi pomanjkljivostmi analiza kaže, da lahko najbolj celovito razvrstitev, ki odraža osnovno anatomsko in hemodinamičnih značilnosti pomanjkljivost in hkrati primeren za klinično uporabo, da samo razvrstitev, ki je enostaven za uporabo, odraža osnovne vrste in lokacije večjih plovil vsebuje osnovni klinični hemodinamske podatki, ki prispevajo k izbiri načina operativnega posega.

Vožnja anatomske različice enotnega prekata

To ustreza zahtevam klasifikacije ga VA Bukharin et al predlagano. (1970), v katerem je napaka razdeljen v štiri glavne vrste:
1. prekata z normalnimi velikih plovil: a) povečana pljučna krovotokom- b) zniža pljučni krvni obtok.
2. Samo prekata pri prenosu velikih plovil: a) povečana pljučna krovotokom- b) z zmanjšano pljučno pretok krvi.

3. Samo stripping prekata pri prenosu velikih plovil: a) povečana pljučna krovotokom- b) z zmanjšano pljučno pretok krvi.
4. Edina prekata s skupnim arterijske prtljažnik.

Znotraj vsakega od 4 vrste madeža implicitno možnostjo enotnega prekata brez diplomant ali merilno, ki je odvisno od položaja glavnih žil se lahko razširi pljučne arterije, aorto ali obeh plovil. Ta funkcija, kot tudi položaj notranjih organov, ki se, ko lahko ena prekata pogosto obrne ali negotova niso vpisani v razvrstitvi zaradi drugotnega pomena in ne vplivajo na klinično sliko hemodinamskim pomanjkljivosti.

ožilja, dinamika

Osnova hemodinamični na enem prekata je skupna prekata komore, v kateri je mešalno vodi v arterijske in venske krvi. Aorto in pljučno arterijsko razteza neposredno iz prekata votline ali diplomant s podobnim tlak sistema. Zato ob odsotnosti stenozo pljučne arterije ob rojstvu je hipertenzija, pljučna cirkulacija, saj kri vstopi v pljučne arterije pod visokim tlakom.

Začetni nizek upor pljučnih žil hipovolemijo vodi do znatnega pljučnega obtoka. Zaradi povečanega MO krvi pljučni obtok poveča količina krvi, ki teče od leve atrija v prekatu. Ta znesek presega znesek venske krvi teče na desni atrij. Zato se v prekatu pride do mešanja krvi s kisikom v velikem volumnu z vensko kri v manjši volumen in oksigenacija krvi nad pomešamo. Pri teh bolnikih, cianoza je pogosto odsoten, in če je prisoten, je minimalna.

Daljši obstoj povečane pljučne pretoka krvi vodi do postopnega povečanja pljučnega žilnega upora, kar ima za posledico zmanjšano količino krvi, ki teče v pljučnem obtoku. V zvezi s tem, levi atrij vrne krvi s kisikom v manjšem obsegu. Z zmanjšanjem pljučne pretok krvi zmanjša arterijske krvi v prekata votlini edinega in povečano arterijske hipoksemijo. Pri teh bolnikih je cianoza, ali pa je še večja.

Prisotnost sočasne stenozo pljučne arterije povzroči pomanjkanje pljučne pretok krvi. To vodi k dejstvu, da je prekata pomešamo arterijske krvi v sorazmerno majhnem volumnu z vensko kri v večjih količinah. Ti pacienti so običajno zelo znatno zmanjša nasičenost krvi s kisikom v arterijah sistemski obtok in ima izrazito cianozo.

klinika

Vsi bolniki očita utrujenost in zasoplost z blagim vadbo nagruzke- 40% zadevnih okoli zasoplosti pokoe- pri 30% bolnikov Bolniki imajo intermitentna bolečine zbadanjem v srcu. Pri bolnikih s povečanim pljučno pretok krvi zabeleži pogoste okužbe dihal, pljučnica.

Cilj študija 85% bolnikov, ki razkriva, cianoza, ki se običajno zapisali takoj po rojstvu, lahko pa se pojavijo v starosti od 1-2 let. Bolj izrazito v prisotnosti cianozo pri bolnikih s stenozo pljučne arterije. Vsebina hemoglobina v krvi lahko doseže 20-22 g%, število eritrocitov - 7 000 000, da se 50-60% hematokrita.

Običajno barvanje ali bledica kože in vidnih mukozne je mogoče opaziti pri bolnikih z izrazito povečano pljučno krvnega pretoka, vendar z zmernim naporom se običajno pojavi acrocyanosis.

Pogosto zaostanki pri bolnikih z enim samim prekata srca pri telesni razvoj (78%) in znakov obtočnega popuščanja (24%) ponovno dokazujejo resnost napake. Približno polovica bolnikov ima pozitiven simptom "krač", kar je izraz kronične kisika insuficience. "Srce grba" je opredeljen v 1/3 bolnikov.

Avskultacija območju srca auscultated sistolični šum, in pri bolnikih brez stenozo pljučne arterije je najbolj izrazita pri tretji - četrti medrebrni prostor. Pri bolnikih s stenozo šuma pljučne arterije je groba značaj in najbolj izrazita na dnu srca, glede na stopnjo stenoze. V primeru enotnega prekata brez stenozo pljučne arterije sistolični šum porekla lahko posledica povečanega pretoka krvi skozi ustja pljučne arterije ali prehod krvi iz prekata v diplomant.

Neodvisno sistolični šum, posluša na vrhu, ki je običajno povezana z relativnim okvare mitralne zaklopke. Prekinjali ton II in je lahko povezana s pljučno hipertenzijo, sprednje aorte ventilov pri prenosu velikih plovil ali povečano skozenj pretok krvi v prisotnosti pljučne stenoze. Tako lahko Podoben vzorec je opaziti avskultatorni z prekata septalna napake s pljučno hipertenzijo, tetralogije Fallot, popolne ali popravljene prenos velikih plovil, itd, in se ne more šteti kot pathognomonic za eno prekata.

Študija elektrokardiograma samega prekata srca ni dovoljeno večina raziskovalcev (BA Konstantinov et al., 1965- FG vogali, itd .., 1967- Gasul e. A., 1966) kažejo pathognomonic znake. Kljub veliki raznolikosti elektrokardiografske podatkov običajno vključujejo naslednje zakonitosti - pogosto opazili odstopanje pravo električno os srca (71%) in hipertrofija desnega prekata (94%), kar je polovica bolnikov s hipertrofijo levega prekata skupaj.

elektrokardiogram bolnik 9 let z enim prekatom in aorto sinistrotranspozitsiey

Če se podoben vzorec opaziti v mnogih prirojenih srčnih bolezni, ki ga spremlja pljučno hipertenzijo in manj pljučne stenoze, prisotnost visokonapetostnega EKG prsih vodi, razen v VI se lahko razširjenost S vala R vala ali enakovredne RS kompleksov bolj verjetno, da kažejo na prisotnost enojna prekata (Ur Shpuga s sod., 1970). Poleg tega so bolniki z aortno sinistrotranspozitsiey, vendar po katerem Keith et al. (1958), Gasul sod. (1958), Anselmi sod. (1968), zobcev Q v levi prsi vodi odsoten in zabeleži v pravih precordial vodi.

Samo os odklon v levo, so opazili pri 20% primerov, izolirano ali hipertrofijo levega prekata, še posebej pogosti pri cianotični bolnika, se lahko šteje za zanesljive EKG znake single prekata, čeprav je v teh primerih razlikovanje z trikuspidalne atrezija.

Kršitve atrioventrikularni prevodnosti se nahajajo v 17% primerov ter pogosteje kot pri bolnikih z aortno sinistrotranspozitsiey. Njihov videz Shaher (1963) pojasnjuje nenavadno razvoj in lokacijo srčne sistema prevodnosti v tej bolezni srca.

Rentgenski pregled

Pri bolnikih brez stenozo pljučne arterije opazimo povečano pljučno vzorec zaradi izlitju arterijskem posteljo, je razširitev pljuč korenin, ki vsebujejo veliko povratni odtenku pravokotno na smer naprednih arterijskih vej, in periferni del nje zastopnika ozkih arterijskih plovila in označena simptoma "amputacijo" velikih arterijskih vej, tj . e. je slika pljučne hipertenzije.

Radiografija težke celice (zračna projekcije) bolnikov 13 let z enim prekata srca

Pri bolnikih z enim samim prekata običajnih velikih plovil ali dekstrotranspozitsiey aorte s pridruženimi pljučne zaklopke, ki je v neposrednem projekcije v 2. loku označeno na enak način, kot se običajno pojavi s tetralogije Fallot.

Ko sinistrotranspozitsii levo aorte obris srca in senco, običajno ni mogoče razlikovati na 1. in 2. loku. On je predstavljen z neprekinjenim rahlo izbočeno ali ravne črte, ki je povezan z levim položaju ascendentne aorte. Zato je pri bolnikih s povečanim pljučno pretokom krvi povečana pljučna vzorec na offline izbočenem loka pljučne arterije. Izbuljene tretji lok na levi obris srca je običajno povezano z lokacijo v polje za diplomanta aorte, ki se je izkazal s primerjavo radiografijo angiokardiogrammami.

Pri vseh bolnikih, ne glede na lokacijo glavne žile v srcu, povečanje senci čez. V veliki meri se izraža pri bolnikih brez pljučno arterijsko stenozo, kot v prisotnosti stenoze: indeksi povprečja kardio prsnega sta vsakokrat 55 in 50%. Vsi bolniki imajo radiografičnih znake povečanja "prav" in ventrikel pri 23% bolnikov, ki so - v "levo" ventrikel. V vseh primerih, povečana desni atrij in 10% - levo.

Katetrizacijskega vam omogoča, da bi dobili nekaj pomembnih diagnostičnih značilnosti. Hematosis praznoval na "pravi" prekata, ki presega nasičenost s kisikom v desni atrij z 5-25%. V 70% primerov, je posebna pozornost namenjena različnim številom nasičenosti krvi s kisikom, odvzetih iz istega oddelka prekata. Razlika med vzorci v nekaterih primerih doseže 17%.

Ta "raznolikost" Vzorci plina se šteje, da je značilen za eno prekata. Kljub arterialization krvi na nivoju prekata, večina pacientov Zaznali arterijski hipoksemije, ki je bolj izrazit pri bolnikih s dekstrotranspozitsiey aorte in prisotnosti sočasne stenozo pljučne arterije. Vrednosti nasičenosti krvi s kisikom v prekata votlini in sistemske arterije so približno enaki, razlika v korist sistemske arterije ne preseže 5-8%.

Sistoličnega tlaka je prijavljen v ventrikularno votlini in sistemske arterije kot dobro.

Absolutna diagnostična vrednost sinistrotranspozitsii aortno kateter ima držanje prekata votline v ascendentne aorte. Položaj jih katetra zasedena, položaj kateter v prehodu iz pljučne arterije preko duktusa arteriosus v aorti nekoliko podobni. Vendar pa je pri bolnikih z enim samim prekata katetra ovinek na levo zanko kardiovaskularne senci višji kot posledica ukrivljenosti aortno loka, in je prvi lok v regiji, in ne drugega, kot v ductus arteriosus. Upogibni kot ostrejši.

Angiokardiograficheskoe študija je odločilnega diagnostična metoda, s katero ni samo izboljšati diagnostiko in diferencialno diagnozo izvedemo, ampak tudi prepoznati spremljajo pregrehe.

Največji diagnostično vrednost kot selektivni angiocardiography prekata v 2 projekcijah. Z uvedbo kontrastnega sredstva v en prekata ne glede na prisotnost ali odsotnost pljučne stenoze arterije razkriva podaljšanim votlino ventrikla, zavzema večina srca senci "m kot naprej in v stranski projekciji.

Angiokardiogrammy bolnik z enojno prekata srca sinistrotranspozitsiey aorto in pljučno arterijsko stenozo

Pogosto opazimo gladke notranje konture in trikotno obliko enotne prekata, t. E. znaki, ki spominja na notranjo strukturo levega prekata, podpirajo zamisel van PLaagh sod. (1965), ki v postopku embriogenezo, enojna prekata najpogosteje pomanjkanje desni ventrikla.

Pomembno diagnostična vrednost je kontrastni diplomiral. Pri bolnikih z normalnim položajem glavnih plovila in je diplomant aorto sinistrotranspozitsiey pas leve sprednjo površino srca: v prvem primeru odstopanja od pljučne arterije, drugi - aorte. Pri bolnikih z aortno dekstrotranspozitsiey diplomant je pas prednje desno ploskev srca in aorto oddalji od njega. Kdaj lahko sinistrotranspozitsii aorto več diplomantov velikosti simulacijo levega prekata, ki zahteva v takih primerih, proizvodnja dodatne študije angiokardiograficheskogo levega srca.

Ker pride do prekata votlino sočasno ali skoraj sočasno kontrast večjih plovil. Pri bolnikih z normalnim tokom študija žilni kontrastnim razkriva naraščajoče aorto, ki se nahaja na desno in nazaj proti prtljažniku pljučne arterije. Pri bolnikih z aortno dekstrotranspozitsiey vendar je v primerjavi s prejšnjim podskupina ascendentne aorte je bil v nasprotju z desno in levo spredaj in zadaj pljučno deblo leži. Ko je sinistrotranspozitsii naraščajoče aorta določena z leve in pred glede na desno in zadaj deblo pljučne arterije, ki se nahajajo. Ko prenosi velike ladje v stranskem pogledu imajo vzporedno tečaj, raven aortne zaklopke je višja od pljuč.

diagnoza

Ventrikulotomiya proizvaja pri bolnikih z enim prekatom, zaradi napačne diagnoze, običajno vodi do smrti pacientov, tako da je posebnega pomena svoje pravočasne diagnoze in za razliko od razvad, ki jih je mogoče uspešno upravljati s kardiopulmonalni obvod. Pravilna diagnoza določa taktike pri izbiri načina paliativne intervencije.

Vzpostavitev diagnozo lahko le prekata pomagati registracijo EKG Desno ali predvsem z istočasnim levocardiogram preobremenitve "obeh" cianotični prekatov v pacienta, ter prisotnost in vrsto visoke napetosti EKG S v precordial vodi razen Vi.

Po rentgensko diagnostiko mogoče domnevati pri bolnikih z sinistrotranspozitsiey aorte, ko je prisotnost trdne, rahlo izbočeno ali ravne črte v 1. in 2. lokov, ki se ne razlikujejo v povezavi z izbočenih v tretjem loku na levi srčno konturo tvorjen s stopnjevano levolezhaschey aorto.

Med kateterizacijo je pomembna diagnostična vrednost vzpostavitev krvnega arterialization v prekatu, v primerjavi s pravo atrij, približno istem tlaku in nasičenja s kisikom v "pravih" prekata in sistemskih arterij, zlasti pri bolnikih s prisotnostjo cianozo in značilnem položaju katetra med prehodom je iz "pravi" prekata v aorto, ki se nahaja na levi obris srca.

Odločilnega pomena, da je selektivni angiocardiography prekata v dveh projekcijah, kar omogoča vzpostavitev razširjenega votlino en prekat, ki zavzema velik del srca senco v naprej in v stranski projekciji, od koder je hkratno ali skoraj hkratno kontrast velikih plovil, in prisotnost dodiplomski in tako naprej. d.

Diferencialna diagnoza je treba z prekata septalna napako in visoko pljučne hipertenzije v skupni atrioventrikularni kanal, prenos popravljena z puff-line plovil in prekata septalno napako, tetralogije Fallot, popolni prenos velikih plovil, trikuspidalne atrezija.

zdravljenje

Radikalno kirurško zdravljenje teh srčnih napak ni bila razvita. Izbira paliativne delovanje v veliki meri odvisna od stanja pljučnega obtoka. Kadar močno povečanje pljučne pretok krvi v zgodnjem otroštvu uporablja delovanja zožitev pljučne arterije, in z zmanjšano pljučno pretokom krvi - uvedba različnih vrst mezharterialnyh anastomozah ali kavapulmonalny anastomozo. Pri bolnikih z normalnim položajem velikih plovil ali aorte dekstrotranspozitsiey bolje vnutriperikardialnogo izrek anastomozo med ascendentne aorte in desno vejo pljučno arterijo, in na sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny anastomozo med naraščajočem aorto in levo pljučno arterijo (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný