Enotni prekata in trikuspidalne ventil atrezija pri nosečnicah

Video: Aktau kirurgi uspešno deluje na štiridnevni središču otroka

Prekatu se lahko odpre samo dva atrioventrikularni odprtine (levega prekata z dvojnim usta), ali ena velika odprtina atrioventrikularni mogoče odpreti v glavnem prekata (običajno morfološko desno). Nekaj ​​bolnikov preživi v odraslost brez operatsii- nekaj takih primerov je bilo opisano. V večini primerov pa so bolniki preživeli izvaja v otroštvu blažilno in rekonstruktivno kirurgijo. Mater tveganje je v glavnem določena s stopnjo pljučne hipertenzije. Nekateri od teh bolnikov preživi do odraslosti trpi pljučnih vaskularnih lezij, vendar je večina ima stenozo pljučne arterije. Če je nizko stopnjo stenoze v pljučno arterijo in ohranjeno funkcijo prekata proti ozadju zmerno cianoze A, potem nosečnost je mogoče, čeprav je povečalo tveganje tako za mater kot za plod. V literaturi obstaja nekaj raztresenih poročil o nosečnosti pri ženskah z enim prekatom.
Stiller et el. Poročilo ženske z enim levega prekata in dvojno usta, znatno stenozo pljučne arterije sistolični gradientom enak 89 mm Hg. Art. Ženska rodila zdravega otroka, ki tehta 2353 g na trideseti teden nosečnosti. Leibbrandt sod. Poročilo dvadtsatidevyatiletney ženska z enim prekatom, prenos velikih plovil in nepomemben stenoza pljučni arteriji, ki je varno prestala dve nosečnosti. Collins et al. Opazili smo triindvajsetih ženske z trikuspidalne atrezija, ki so bili operirani Blalock-Taussig, ki je rodila otroka z nizko porodno težo, vendar se kljub temu varno utrpeli nosečnost. Vendar pa je dve leti kasneje je znova zanosila in zadela kap, ki je utrpela spontani splav po dvomesečnem plod a. Končno, naslednji nosečnosti je dvakrat imela pljučno embolijo, kljub temu, da je ženska zavrnila, da prekine nosečnost, in štiriindvajsetega tedna rodila prezgodaj otroka, ki niso preživeli. Po rojstvu ženska utrpela še pljučno embolijo, vendar še vedno živ.
Tako so najbolj pomembni dejavniki pri določanju preživetje mater in plod je ohranitev funkcije prekata in stopnja cianoze. Tlak v pljučni arteriji, ki se meri pred nosečnostjo. Ženske z zmerno-stenozo pljučne arterije lahko prenese nosečnosti, čeprav obstaja povečano tveganje, in jih je treba previdnost, da se prepreči padec krvnega tlaka med nosečnostjo in porodom.

Video: Delovanje prenos velikih plovil (pljučno arterijo in aorto)

Koristen rekonstruktivna kirurgija, ki omogoča, da se odpravi hemodinamično posledicah madež je Fontana operacija ali enega izmed njegovih modifikacij. Med obratovanjem ločimo zameno venske" za velika in majhna krog, da bi zmanjšali obremenitev levega prekata. To se doseže s superpozicijo spoju med levo atrij in pljučne arterije ali (kot sprememba), smer krvi iz spodnje vena cava v pljučnem obtoku. Ženske, ki so uspešno prestali operacijo Fontana, lahko uspešno, da nosečnost v odsotnosti preostalih napak. Vendar pa v tem primeru ohranil povečano tveganje za plodu smrt.
V eni multicentrični študiji smo ugotovili 28 nosečnosti v enajstih mater, ki so bili operirani Fontana. Dve ženski imel operacijo Fontana na trikuspidalne ventila atrezija, dva - na enotnem prekata in sta imeli zapletene srčne napake. Živorojeni bilo 12 (43%). Ženska običajno Znamka dve nosečnosti. Devet žensk (32%) je imela spontani splav v prvem trimesečju, v petih nosečnosti umetno prekine, medtem ko so bili dve ženski noseča v času izvajanja ankete. Pomeni gestacijsko starost dojenčke 36,2 tednov, povprečna teža ob rojstvu - 2331 g (od 1050 do 2575 g). Eden od otrok z diagnozo atrijske septalna napake. Opazili Nobena od matere za srčno-žilne zaplete.
V vsakem primeru pa je to obratno ženska pred nosečnostjo prikaži celoten klinični pregled, vključno z oceno funkcionalno rezervo srca in ehokardiografijo da se odpravijo preostale poškodbe in se določi funkcijo srca. Pri bolnikih z znatno dilatacija desni atrij povečano tveganje atrijske aritmije, krvnih strdkov v votlinah desni predeserdiya in tromboembolijo. To še posebej velja v primerih, ko je spontano v kontrastu z ehokardiografijo. Pogosto je treba v zgodnji dostavi preprečiti dekompenzacijo sam prekat.