Tetralogija Fallot pri nosečnicah

Oviranje iztočnega trakta desnega prekata običajno na ravni infundibulyarnom in je pogosto povezana z zožitvijo pljučne ventila, ki vodi na sekundarno hipertrofije desnega prekata. Zaradi obstrukcije desnega prekata iztočnem traktu pojavi ranžirnih od desne proti levi skozi prekata veziva napako, in venske krvi začne teči v aorti. Bolniki z blago tetralogija Fallot lahko preživi do odraslosti, ne kaže velike pritožbe, vendar pljučne stenoze običajno postopoma povečuje, kar povečuje ranžiranje krvi od desne proti levi in ​​nas pripelje do povečane cianoze.
Kot rezultat, značilno za normalne nosečnosti zmanjša shunt lahko poveča sistemsko vaskularno odpornost z desne proti levi, ki vodi do povečane cianozo. Torej, tudi v primerih, ko je tetralogija Fallot šibka, lahko mati poslabša stanje. Še posebej nevarna med popadki in porodom, saj skupaj z izgubo krvi dostave lahko povzroči hipotenzijo, ki bo v zameno, povečanje ranžiranje krvi od desne proti levi.

Med nosečnostjo se lahko razvije desnega prekata in / ali odpoved levega prekata, še posebej, če gre za sočasno aortna regurgitacija. Aortna insuficienca pri bolnikih s tetralogije Fallot, ki je kot otrok ni bila izvedena rekonstruktivne kirurgije, je težnja k napredovanju, saj je aortne zaklopke prolapsa prikrajšani za podporo listov v prekata septalna napake. Poleg tega, aorta postane večji kot običajno, saj je prisiljen, da se ohrani povečan obseg pretoka krvi * Drug problem, ki se lahko pojavijo med nosečnostjo, -. Ali je atrijska fibrilacija je najpogostejša pri ženskah, mlajših od trideset - štirideset let. V redkih primerih, med nosečnostjo opravljajo paliativno operacijo za stenozo pljučne arterije. Presbitero sod. poroča o študiji izidov nosečnosti v 21. minuti bolnika (46 nosečnosti) s tetralogije Fallot ali pljučne atrezija z ohranjanjem zavarovanj, poročanje pljučno arterijo v aorto. V 15 živih otrok (33%) so bili rojeni po 46. nosečnosti, od katerih je bilo 9 otrok, rojenih prezgodaj. Bilo je 26 splavov, in v petih primerih, plodovi rodil mrtev. Poleg tega so opazili osem ženske srčno-žilne zaplete, vključno z dvema primeroma poporodno bakterijski endokarditis.
Tveganje prirojenih srčnih napak pri otrocih, rojenih staršev trpijo tetralogija Fallot, po literaturi, se giblje od 2,5 do 8,3%. V obsegu doslej izvedli študijo 127 staršev (62 žensk in 65 moških), so odkrili prirojene srčne napake pri 3 (1,2%), 253 otrok. Eden od teh otrok je tetralogija Fallot, drugi - v prekata septalna napake, tretje - truncus arteriosus. Takšna razlika v opredelitvi stopnje tveganja zaradi številnih dejavnikov, vključno z značilnostmi posamezne študije, okoljskih dejavnikov in metode odkrivanja prirojene srčne bolezni pri otroku (npr fizičnega pregleda ali ehokardiografije).
Po kirurški popravek tetralogije Fallot v nosečnosti in rojstva rezultatov matere so bistveno izboljšalo. Singh in sod. poročilo o opazovanju 40 nosečnosti pri 27 ženskah, ki je imel svojo prvo nosečnost pred rekonstruktivno kirurgijo za tetralogije Fallot. Ni resni zapleti so bili v vsakem primeru nosečnosti opazili, in pogostost splavov ne presega tiste, pri splošni populaciji. Od 31 nosečnic, od katerih je popolna trideset končalo rojstvo zdravih otrok in en otrok se je rodil z je pljučna atrezija dobimo.
Skupina raziskovalcev Mayo Clinic poroča rezultate 112 nosečnosti pri 43 ženskah s tetralogije Fallot. Šest pacientov imeli pljučne hipertenzije, tri - zmerno ali hudo disfunkcijo desnega prekata in trinajst prišlo do hude desnega prekata dilatacija drugotnega pomena hudo pljučno ventila insuficienco. Šest bolnikov med nosečnostjo so srčno-žilne zaplete. Vsi šest pacientov je bilo ugotovljeno eno izmed naslednjih motenj: hudo desnega prekata dilatacije, disfunkcija po desni prekata (ali v povezavi z njenim dilatacija), zvišan tlak v desnem prekatu zaradi obstrukcijo iztočnega trakta ali pljučne hipertenzije. Zapleti pojavil atrijsko tahikardijo v dveh primerih, odpovedi srca - v dveh primerih, pljučno embolijo - pri pacientu s pljučno hipertenzijo in progresivno dilatacije igralec prekata - pacientu s pljučno ventila insuficienco. Šestnajst žensk je bilo 30 splavov (27%) in eden rojen v obdobju mrtvega ploda. Povprečna porodna teža je bila v normalnih mejah - 3,2 kg. Osem žensk, odstranitev nosečnost, porod je potekal v luči nepopravljenih Košček Fallo- petih žensk trpi cianoza med 12 nosečnic. Prisotnost nepopravljena Košček služila kot napovednik nizko porodno težo, pa tudi prisotnost morfološke nepravilnosti v pljučni arteriji. Na petih rojenih otrok v času te študije (6%), ki so bile ugotovljene prirojene nepravilnosti. Ugotovitev poudarja dejstvo, da tisti, ki trpijo zaradi strukturnih ali hemodinamičnega kompromis, z veliko verjetnostjo, so kljub dejstvu, da lahko ženske z korrigirovanoy tetralogija Fallot uspešno nosijo nosečnost in rodila pri katerih obstaja tveganje za srčno-žilne zaplete. Ta ugotovitev je bila potrjena s strani drugih pripomb na Nizozemskem. 26 žensk s tetralogije Fallot korrigirovanoy uspešno prestal 50 nosečnosti. Zapleti prišlo pri 5 bolnikih (19%) in kaže klinično izražene napačno srčno popuščanje in / ali aritmije. Ženske z očitnih simptomov desni srčnega popuščanja pojavila huda pljučna ventila insuficienco. Ta patologija je najpogostejši preostale hemodinamske motnje opazili v trenutku odraslih v postopku rekonstruktivne kirurgije za tetralogije Fallot. To se pogosto spregleda, in o fizičnem in ehokardiografijo. V prvem primeru, ker je hrup te pregrehe tiho in kratko, in drugi - zaradi dejstva, da povratnega toka krvi, ko je odpoved pljučna ventil laminarni in ne burno.
Vsak bolnik je treba oceniti pred spočetjem: je treba skrbno zbrati anamnezo in ugotoviti funkcionalno stanje, telesne zmogljivosti, in opredeliti druge potencialne izgube. Prav tako je treba paziti na microdeletion v kratkem kraku kromosoma 22, lokus pri 11,2, saj lahko pride do te kromosomske aberacije pri 6-22% pacientov s tetralogije Fallot in druge nepravilnosti na stožca in pljučne arterije debla. Ena Nedavno poročilo kaže, da je pri odraslih težko prepoznati tipične klinične manifestacije bolezni, tako da potencialni starš mora skrbno razpravo in pretehtati prednosti in slabosti glede pregleda, matična sodelovanje v odločbi, če je rezultat pozitiven, in genetsko svetovanje po potrebi . Ehokardiografija je navedeno, da se razjasni status hemodinamskih, da bi ugotovili, ali obstaja ovira desnega prekata izhodnega trakta. Poleg ocenjevanja funkcijo levega prekata, je treba določiti takšne preostale pomanjkljivosti, kot prekata septalna napako in aortno insuficienco. Če je treba ugotoviti funkcionalno rezervo izvedli preizkus vadbe. V odsotnosti pomembnih preostalih napak je mogoče z zadostno verjetnostjo stanje, da nosečnost in porod bo brez zapletov.