Tetralogija Fallot pri otrocih: Zdravljenje, Vzroki, simptomi

Diagnozo je določena z ehokardiografijo ali srčno kateterizacijo. Dokončna obdelava -hirurgicheskoe Napako popravilo.

Tetralogije Fallot je 7-10% prirojenih srčnih anomalij.

Patofiziologije tetralogije Fallot pri otrocih

Nekateri otroci s tetralogije Fallot, predvsem starih od nekaj mesecev do 2 let, so nenadne epizode globoke cianoze in hipoksijo, kar lahko vodi v smrt. Napad lahko sproži vsakem primeru, je več zmanjšanjem nasičenosti O₂ (Npr jok, defekacije) ali drastično zmanjšati sistemsko vaskularno odpornost (igralne noge udarcev na prebujanja) ali nenadno tahikardije ali hipovolemijo. Mehanizem en-napadi (epizode hipoksemijo in cianoze) je še vedno negotova, vendar je več dejavniki, ki lahko igra pomembno vlogo pri povečevanju mešalnega ventila z desne na levo in nižje nasičenost arterijske krvi. Dejavniki vključujejo povečanje obstrukcijo bučko desni prekata in zmanjšanje sistemskega upora - začaran krog povzroča začetni padec krvnega PO₂, ki stimulira dihalni center in povzroči hiperpneja ter večjo adrenergično ton. Povečane obtoku kateholamini nato spodbuditi okrepljeno kontraktilnost.

Simptomi in znaki tetralogija Fallot pri otrocih

Novorojenčki s hudo obstrukcijo desnega prekata in (atrezija) imajo hudo cianoza in težko dihanje s slabo hranjenje nastavljeno maso. Vendar dojenčki z blago obstrukcije ne sme imeti cianoza v mirovanju.

Stenski epizode (napadi hipoksemija in cianoza) lahko sproži aktivnost in so značilni napadi hiperpneja (hitro in globoko diha), razdražljivost, podaljšan jok, povečana cianozo in zmanjša intenzivnost hrupa v središču. Zasegi pojavljajo najpogosteje pojavi mlada pojavnost vozrasta- vrhunec v 2-4 mesecih.

Avskultacija razkriva grobo sistolični iztisni šum 3-5 / 6 razred na levi sredini in zgornji rob prsnice. Hrup v Četverovalentan je vedno povezana s pljučno stenozom- asimptomatsko prekata septalna napako, ker je velik in nima tlak gradient. Drugi srce zvoka (S₂) Je pogosto eden, ker pljučna komponenta občutno zmanjša. Lahko predstavljajo znaten desnega prekata sistolični utrip in vibracije v prsih.

Diagnoza tetralogija Fallot pri otrocih

• Rentgensko slikanje prsnega koša in EKG.
• Ehokardiografija.

Diagnoza temelji na predpostavlja zgodovino podatkov in klinični pregled s rentgenskim pregledom prsnega koša in EKG podpira, in je določena z dvodimenzionalno ehokardiografijo in študije Doppler barva toka. Rentgensko slikanje prsnega koša razkriva srce v leseni čevelj s konkavnim glavnega segmenta pljučne arterije in zmanjšano pljučno vaskularno vzorec. Prava aorte lok prisoten v 25%. EKG: desnega prekata hipertrofija, lahko tudi zazna hipertrofijo desni atrij. Katetrizacijskega je redko potrebna, razen če obstaja sum nepravilnosti koronarnih arterij, ki lahko vplivajo na kirurški pristop (npr sprednji spust, ki izhaja iz desnega koronarne arterije) in ne more biti preverjena z ehokardiografijo.

Zdravljenje tetralogija Fallot pri otrocih

• Za simptomatsko neonatalno dajanje prostaglandina E₁.
• Pri pozicioniranju stensko napade, umirjanje, O₂ in včasih droge.
• Kirurško zdravljenje.

Novorojenčki s hudo cianoze lahko pride začasno olajšanje zaradi infuzije prostaglandina E₁, odpiranje arterijski vod.

Stenske napadi (hipoksemija in cianoza). Stenske napadi obravnavajo tako, da se otroka v poza kolena na prsih (starejši otroci so običajno spontano čepenje, ne razvije eno napadi), ki ustvarja sproščeno okolje in imenovanje O₂. Če napad ne ustavi, možnosti zdravljenja so (po vrstnem redu) vključujejo morfin intravensko ali intramuskularno, intravensko tekočino za povečanje, NaHCOg₂ 1 mEq / kg IV propranolol in če je treba za dosego učinka. Če ti ukrepi ne omogočajo kontrolo napada, lahko sistemski krvni tlak poveča z uporabo ketamin (ketamin ima tudi ugoden sedativni učinek) ali fenilefrin v razponu od 5 mg / kg in titriramo do 20 mg / kg intravensko za doseganje učinek. Konec koncev, če prejšnji koraki niso ustavili napad, ali če se pojavi dojenček hitro slabša, se lahko zahteva intubacijo s paralizo mišic in splošni anesteziji. Propranolol lahko prepreči ponovitev, vendar je večina strokovnjaki menijo, da je celo en resen napad kaže na potrebo po takojšnji operaciji.

ostanek zdravljenje. Operacija se običajno izvaja selektivno pri starosti 3-6 mesecev, vendar se lahko izvaja kadarkoli če obstajajo znaki.

Pri novorojenčkih in majhnih otrocih z kompleksno anatomijo začetnega začasnega olajšanja lahko bolje dokončati popravek defekta- običajen postopek je modificirana shunt Blalock - Taussig.

Perioperativna smrtnost za popolno odpravo napake je <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Endokarditis profilaksa je priporočljiva pred operacijo, vendar je potreben le v prvih 6 mesecih po odpravi napak, če preostale napake, ki mejijo na mestu kirurškega posega ali protetičnega materiala.