Trikuspidalne atrezija pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki

Dokončna obdelava - kirurška odstranitev napake.

Simptomi in znaki trikuspidalne atrezija pri otrocih

Dojenčki z zmanjšanim pretokom pljučni krvni imajo na splošno rojstni cianoza blage do zmerne stopnje, ki povečuje, včasih dramatično. Dojenčki s povečanim pretokom pljučni krvni ponavadi simptome srčnega popuščanja (npr zasoplosti, sopenje hranjenje, slabše pridobivanje teže, znojenje), starih 4-6 tednov.

Fizični pregled običajno razkriva eno drugo srca zvok (S₂) In holosystolic ali zgodnje sistolični razred 2-3 / 6 hrup ventrikularna septalno napak v spodnjem levem robu prsnice. Hrup sistolični izmet pljučne stenoze ali stalno hrup ductus arteriosus lahko prisotna v zgornjem levem robu prsnice. Sistolični tremor je redko opaziti. Če pljučni krvni pretok opazno, lahko slišali apikalno diastolično bobnenje. Cianoza, nadaljuje >6 mesecev, lahko povzroči klubih.

Diagnoza trikuspidalne atrezija pri otrocih

• Rentgensko slikanje prsnega koša in EKG.
• Ehokardiografija.
• Značilno je, srčno kateterizacijo.

Diagnozo o domnevnih klinično potrjena z rentgenskimi žarki in EKG prsih in nastaviti s pomočjo dvodimenzionalnega ehokardiografska in Dopplerjev barva pretoka študijo.

V svoji najbolj splošni obliki prsnega koša rentgen pokazal normalno ali rahlo večjo velikost srca, širjenje po desni atrij in zmanjšal pljučni žilni vzorec. Včasih obris srca ustreza, da tetralogije Fallot. V tipični EKG predstavljeni levi odmik osi (med 0 ° in 90 °) in hipertrofijo levega prekata. Leva os odstopanje običajno ne izgovarja, če je povezan prenos velikih arterij. Povečana igralec atrijska zunanje školjke ali v kombinaciji povečanje je običajna.

Katetrizacijskega se lahko zahteva pred prvim paliativne postopek za določanje hemodinamičnih in pljučne arterije anatomijo, razen ehokardiografija ali druge metode vplivanja jasno prepoznajo pljučni žilni anatomijo in zanesljivo napovedati ni normalno pljučni arterijski tlak.

Zdravljenje trikuspidalne ventila atrezija pri otrocih

• V primeru močno cianotični dojenčke infuzijo prostaglandinov E₁.
• Včasih, balon atrijsko septostomy.
• Večstopenjski kirurški popravilo.

Večina otrok z trikuspidalne atrezija, čeprav cianotični nadomestilo tudi za prvih nekaj tednov življenja. Močno cianotični novorojenčka prostaglandin E₁ daje za preprečevanje zaprtje duktusa arteriosus ali nadaljevanje zoženega toka na srčno kateterizacijo ali operacijo.

Balon atrijska septostomy (postopek Rashkinda) se lahko izvede kot del začetne kateterizacijo za decompressing v desni atrij in omogoča neomejeno desne proti levi atrijsko shunt ko je interatrial komunikacija neustrezna.

Za zahtevano končno obnova delovanja večstopenjskega. Če je potrebna intervencija v prvih 4-8 tednih življenja, so se prilagaja shunt Bleloka - Toussieng (spojina sistemske in pljučne arterije Gore-Tex cevi). V nasprotnem primeru, če otrok ostane stabilna z dobro rastjo, prvi postopek postane dvosmerni Glenn shunt pri starosti 3-6 mesecev, potem je postopek spremenljive Fontana 2 leti. Postopek Fontana vključuje odklon slabše vena cava teče neposredno v pljučni arteriji, običajno z extracardiac kanalov popolnoma mimo desni atrij. Proksimalni pljučna koren ligirali prepreči pretok anterogradno skozi pljučne iztočnem traktu in ustvari ustrezen atrijsko odprtino, ki omogoča izenačitev tlaka v desno in levo preddvori in zagotavlja prosto komunikacijo med dvema komorama. Ker je treba sistemsko venski in cevast tlak vsaj 3-5 mm Hg večji od tlaka v levi atrij se zagotovi ustrezno tlačno gradienta za transpulmonalno pljučne pretok krvi, fenestracijo (luknjica) se pogosto tvorjen med kanalom in desni atrij. Od desne proti levi ranžirnih cev atrij in levega prekata dekompresijo omogoča sistemsko venski tlak in izboljša srčni učinek, vendar na račun slabe nasičenost krvi. Ta pristop poveča stopnjo preživetja prezgodaj >90% 5-letno preživetje do >80%, medtem ko je 10-letnik - do >70%.

Endokarditis profilaksa je priporočljiva pred operacijo, vendar je potrebno samo v prvih 6 mesecih po odpravi napake, če je preostala napaka, ki mejijo na mestu kirurškega posega ali protetičnega materiala.

Video: Zgodovina Anastasia. Prirojena srčna bolezen