Eisenmengerjevo sindrom pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki

Povečana odpornost na pljučih se lahko razvije v daljšem časovnem obdobju s spremembo mešalnega ventila z leve proti desni shunt od desne proti levi. Venske krvi preide v krvni obtok, kar povzroči hipoksije simptomi. Hrupa in srčni zvoki so odvisni od glavnih anomalij. Priporočena preprečevanje endokarditis.

Prirojene malformacije srca, ki lahko, če se ne zdravi, privede do Eisenmengerjevo sindroma.

V ZDA se je incidenca bistveno zmanjšala zaradi zgodnjega odkrivanja in popravljanja končni vzrok za nepravilnosti.

Od desne proti levi obvoda Eisenmengerjevo sindroma vodi k cianoza in razvoj njenih zapletov. Sistemska desaturacije vodi do zabave prstov na rokah in nogah, hemoptiza, simptomi CŽS (npr možganov absces ali možganske motnje krvnega obtoka) in učinke povečanega prometa rdečih krvnih celic.

Simptomi in znaki

Simptomi se običajno pojavijo šele 20-40 let, ki jih vključujejo cianoza, sinkopo, dispnejo o naporu, utrujenost, bolečine v prsih, palpitacije, atrijske in ventrikularne aritmije in redko desni srčnega popuščanja (npr, hepatomegalijo, periferni edem, povečano vratne žile) .

Lahko pojavijo simptomi cerebralne embolije, možganske abscesa ali endokarditis.

Sekundarna policitemija običajno povzroča simptome. Bolečina v trebuhu je lahko zaradi žolčnih kamnov.

Fizični pregled razkriva osrednji cianoza. Holosystolic hrup trikuspidalne ventil insuficienca lahko prisotni v spodnjem levem robu prsnice. Zgodnje diastolični zmanjšuje hrup, ki ga respiratorna odpoved, povzroča lahko slišali ob prsnice meji levo. Glasno enotni drugi srce zvoka (S₂) Je stalna simptomom- izmet klik - pogosti. Skolioza je prisoten v približno eni tretjini bolnikov.

diagnostika

sumimo Diagnozo na osnovi anamnezo srca z rentgenskim pregledom prsnega koša in EKG nevylechennyhporokov podpira in je določen z dvodimenzionalno ehokardiografske in barvo Dopplerjev toka ali srčnim študijah kateterizacijo.

Laboratorijski testi pokažejo policitemija hematokrit > 55%. Povečana cirkulacija eritrocitov lahko prikazana kot stanje pomanjkanja železa (npr microcytosis), hiperurikemije in hiperbilirubinemije.

zdravljenje

Idealno bi bilo, korektivni kirurgija treba storiti čimprej, da se prepreči Eisenmengerjevo sindrom. Po vzpostavitvi posebnega zdravljenja simptomov ni na voljo, razen srca in pljuč presaditev, vendar se je uporaba zdravil, ki lahko zmanjšajo pritisk v pljučnih arterijah se preiskuje.

Podporno zdravljenje vključuje preprečevanje stanj, ki lahko vodijo do poslabšanja sindroma (npr nosečnost, hipovolemijo, izometrični vadba, izpostavljenost velike višine) in uporabe dodatnega simptomatsko 02. policitemija mogoče zdraviti z flebotomijo skrbnim za zmanjšanje hematokrita za 55-65%. Kljub temu nadomestilo in asimptomatsko policitemija ne zahteva krvavitev ne gematokrita- uvlek na koncu privede do pomanjkanja železa in ne vpliva na potek bolezni. Antikoagulantno z varfarinom je potencialno nevarna, in njegova uporaba je treba prilagoditi posameznemu.

Srce in presaditev pljuč je lahko opcija, vendar pa je prikazan le za bolnike s hudimi simptomi in kakovost življenja nesprejemljivo. Dolgoročno preživetje po presaditvi ni zagotovljena.