Sindrom hipoplastična levi strani srca pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki

Simptomi in znaki sindroma hipoplastična pustili srce pri otrocih

Nato hitro razvija klinično sliko kardiogeni šok (npr hitro dihanje, kratka sapa, šibek pulz, bledica, cianoza, podhladitve, metabolična acidoza, letargija, oligurijo ali anurijo). Ko je ogrožena krvni obtok, koronarni in cerebralni perfuzija se lahko zmanjša, kar vodi do simptomov miokardnega ali cerebralne ishemije.

Fizični pregled razkriva zelo aktivno precordium z opazno leve parasternal srčne spodbude, povezane z zelo slabim periferne prekrvavitve, hladne okončine, modro-sivo barvo kože in ne ali komaj zaznavne impulze. Drugi srce zvoka (S₂) Glasno in enotno. Značilna huda metabolično acidozo nesorazmerna s PO₂ in RSO₂.

Sindrom Diagnoza hipoplastična levi strani srca pri dojenčkih

• Rentgensko slikanje prsnega koša in EKG.
• Ehokardiografija.

Diagnoza klinično sum in potrjen z zasilno ehokardiografijo in Dopplerjevega študije barva toka. Katetrizacijskega je redko potrebna.

Rentgensko slikanje prsnega koša razkriva kardiomegalija in pljučno vensko zastojev ali pljučnega edema.

Sindrom Zdravljenje hipoplastična levi strani srca pri otrocih

• Infuzija prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Kirurški poseg.
• Včasih, presaditev srca.

Vsi prizadeti otroci morajo biti takoj ustalila na neonatalnem oddelku za intenzivno nego. Treba je določiti žilno dostop, običajno preko popkovna vensko katetera- nato PGE₁ (Od 0,05-0,1 mg / kg na min i.v.) dajemo prepreči zaprtje duktusa arteriosus ali ponovnem odprtju zoženega vodu. Metabolična acidoza se popravi z infuzijo NaHCOs₂. Resno lahko bolne novorojenčke z kardiogeni šok zahtevajo inotropna (npr mitrinon), diuretikov, da izboljša delovanje srca in stanje nastavitev glasnosti. To je zelo pomembno, da se ohrani pljučni žilni upor je relativno visoka in nizka sistemsko vaskularno odpornost, da se prepreči pretirano kroženje izraženo v pljučih zaradi sistemskega perfuzijo. Ti odpornost giblje nogah izogniti hyperoxia alkaloza in hypocarbia, od katerih je vsak lahko vodi do pljučne vazodilatacije. od O₂ je eden od najmočnejših pljučne vazodilatator, dojenčki prejeli prezračevanje z sobni zrakom ali hipoksične zmesi za doseganje karbonate sistem 70-80%. Če otrok potrebuje ventilator, RSO₂ To je mogoče nadzorovati v visoki normale ali nekoliko dvignjen. Sistemska vaskularna odpornost se vzdržuje z izogibanjem ali minimalno uporabo vazokonstriktorskih zdravil (npr, epinefrin ali dopamin visokih odmerkih). Mitrinon je lahko koristno, saj lahko privede do sistemsko vazodilatacijo.

Preživetje na koncu zahtevajo večstopenjski postopek v desno prekata, da deluje kot sistem prekata. Faza 1, ki se izvaja v prvem tednu življenja je postopek Norwood. Glavni pljučno arterijo razdeljena, je distalni panju zaprta z loputo in arterijske vodu ligiramo. Potem preživijo napačno modificiran shunt Blalkoka - metanje ali proteze pravozheludochkovolegochnoy arterijo (Sano sprememba) - interatrial povečan septum aproksimalnih hipoplastične pljučno arterijo in aorto povezati z aortno ali pljučno alotransplantata ustvariti neoaorty. 2. korak izvede v starosti 3-6 mesecev, je sestavljen iz dvosmernega delovanja Glenn (spojina "end-to-side« nadrejenega vena cava na desni pljučni arteriji). 3. korak se izvaja v starosti 18-36 mesecev, je spremenjen postopek Fontana. Stopnja preživetja je 75% za stopnji 1, 95% za stopnjo 2 in 90% za korak 3. Skupni stopnja preživetja 70% v 5 letih po kirurški popravi. Mnoge žrtve oslabila razvoj živcev, ki se lahko poveže z obstoječim razvojne nepravilnosti v CŽS ali očitni ali prikriti hipoperfuzije ali tromboembolijo CŽS pojavlja v procesu postopkov večstopenjskih.

Ker je razpoložljivost srca donatorskih zelo omejen, približno 20% otrok, ki umrejo v svojem pričakovanju. Po sprejemu srčni presadek je potrebna imunosupresivna zdravila. Edina znana zdravljenje bolezni-presadka povezan koronarno - retransplantacija.

Endokarditis profilaksa je priporočljiva pred operacijo, vendar je potrebno samo v prvih 6 mesecih po predelavi, razen če je preostala napaka, ki mejijo na mestu kirurškega lopute prekrivni ali protetičnega materiala.