Prenos velikih arterij pri otrocih: Zdravljenje, vzroki, simptomi

Simptomi: najprej - huda neonatalna cianoza, in včasih srčno popuščanje. Zvoki in srčni zvoki bo odvisen od prisotnosti pridruženih prirojenih anomalij. Radical zdravljenje - kirurški popravek napake.

Patofiziologije prenosa velikih arterij pri otrocih

Sistemski in pljučni obtok popolnoma ločena. Po vrnitvi na desni srčni nenasičene sistemske venske krvi prečrpa v sistemski krvni obtok brez oksigenacija 8 legkih- oksidirano kri vstopom v levo stran srca, steče nazaj v pljuča, ne na druge dele telesa. Ta anomalija je združljiva z življenjem če nenasičen in oksidirano kri ne more mešati skozi odprtine na enem ali več nivojih.

Simptomi in znaki prenos velikih arterij pri otrocih

Huda cianozo razvija hitro napreduje v metabolične acidoze zaradi nižje oksigenaciji tkiva.

Z izjemo generalizirane cianoze, fizični pregled običajno pokaže nobene funkcije. Srčni šumi morda ne bo na voljo, če so z njimi povezani nepravilnosti. Drugi srce zvoka (S₂) Ena in glasno.

Diagnoza prenosa velikih arterij pri otrocih

sumimo Diagnozo kliničnih razlogov podprto rentgensko slikanje prsnega koša in EKG, ki je določena z dvodimenzionalno ehokardiografijo in Dopplerjevega študiji barva toka.

Na rentgensko slikanje prsnega koša srčna senca lahko klasičen videz jajc z ozkim zgornjega mediastinuma.

Zdravljenje prenos velikih arterij pri otrocih

• Infuzija prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Včasih, balon atrijsko septostomy.
• Kirurško zdravljenje.

Če se nasičenost arterijske krvi 02 nekoliko zmanjšan in priključitev preddvorov je primerna infuzija PGE₁ za odpiranje in ohranjanje prehodnosti arterij protoka- je uvedba povečanega pretoka pljučne krvi, ki prispeva k atrijsko premik od leve proti desni, kar ima za posledico izboljšanje sistemskega oksigenaciji. Metabolična acidoza korigiramo z uporabo infuzijske NaHCOg₂. Pri pljučni edem in respiratorna odpoved lahko zahteva intubacijo in mehansko ventilacijo.

V primeru zelo hypoxemic novorojenčkih, ki se niso takoj odzvali na PGE₁ ali zelo omejeno foramen ovale, katetrizacijskega in balonom atrijsko septostomy (Postopek Rashkinda) lahko takoj izboljša nasičenost sistemskega arterijskega krvnega O₂. Fogarty kateter je napredovala v levi atrij skozi foramen ovale. Balon se napihne z razredčeno rentgenske žarke barvilom in plevela nenadoma v desni atrij za povečanje luknjo v atrijsko septuma. Kot alternativo, bo novorojenčka v kateterizacijo laboratoriju, lahko septostomy opravi na ehokardiografijo postelji pod nadzorom.

Končni popravljanje napak - arterijska delovanje stikala (operacija Zhatena) - se pogosto izvajajo v prvem tednu. Proksimalni del velikih arterij cut, so koronarne arterije presajene v rodni koren pljučnih arterij (ki bo postal novi koren aorte), in povezovanje aorto, da levega prekata in pljučno arterijo - na desni prekata. Preživetje po operaciji >95%. Povezana prekata septalna napake je treba zapreti v primarni operaciji, razen če je majhen in ni hemodinamsko pomembna. Pljučna zaklopke je problematično, če se ne more odločati v času kirurško operacijo preklopne krvi.

Endokarditis profilaksa je priporočljivo opraviti pred operacijo, vendar je potreben le v prvih 6 mesecih po popravku napake, razen če se je ohranila ostanke napako, ki mejijo na mestu kirurškega posega ali protetičnega materiala.