Eisenmengerjevo sindrom pri nosečnicah

Stopnja obstrukcije pljučnih plovil in s tem določa resnost cianoze. Veliko žensk z Eisenmengerjevo sindromom preživeti na rodni dobi, ampak simptomi so se dramatično slabša tretjem desetletju življenja. Poraz pljučnih žil zaostruje tveganje, povezano z nosečnostjo, saj omejuje sproščanje desni prekata v pljučni arteriji, in dilatacija krvnih žil velikega kroga, ki ga nosečnosti povzroča, spodbuja okrepitev pravice do leve kretnico, tako še povečala resnost cianoze. Zato lahko celo rahel padec krvnega tlaka, kot je vazovagalno sinkopo ali majhno izgubo krvi privede do nenadne smrti. Klinične izkušnje nosečnosti z Eisenmengerjevo kompleks v bolnišnici je zelo omejena, in število sporočil, ni dovolj ali nepopolno dokumentiran. Gleicher sod. objavila pregled poročil 70. nosečnosti pri 44 bolnikih s preverjeno diagnozo Eisenmengerjevo sindroma. Od teh žensk, 52% je umrl v eni od nosečnosti. V prvem, drugem in tretjem nosečnosti, stopnja maternalne umrljivosti ostala enaka, kar kaže, da je za uspešno nošenje prve nosečnosti ni pokazatelj uspešnega izida prihodnjih nosečnosti. Tako visoka stopnja maternalne umrljivosti je v veliki meri posledica hipovolemijo, trombemboličnih epizod in preeklampsije. Smrt teči 34% vaginalne rojstva, tri od štirih carskega reza in eno od nosečnosti štirinajst prekinitev (v primeru, ko je bila prekinitev, ki jih opravlja histerotomije). Število carskega reza je bila relativno majhna, in je verjetno, da je skupina bolnikov z najvišjo stopnjo tveganja, saj so ženske v tej skupini že Zgodilo se izgovarja hemodinamičnih motenj. Le 25,6% vseh nosečnosti, rojstev je prišlo v obdobju, 54,9% vseh rojstev je bilo prezgodaj. Perinatalna umrljivost dojenčkov znašala 28,3% in je bila močno povezana s nedonošenčkov. Na podlagi te študije, je bilo ugotovljeno, da so obeti za nosečnice z Eisenmengerjevo sindromom zelo resna, in da je splav veliko varnejši za njih kot kateri koli od metod dostave. Najnevarnejša med porodom in rojstvom. Tudi po uspešnem rojstvu, lahko mati v prvih nekaj dneh umrl poporodno obdobje hemodinamskih ali pljučni infarkt.
Pri pregledu objavljenim v različnih podatkov držav o nosečnicah z lezijami pljučnih plovil v obdobju od 1978 do 1996 ugotovilo, da je umrljivost mater Eisenmengerjevo sindrom 36% (n = 73), in isto smrtnost je tipična za bolnike s primarno pljučno hipertenzijo ( n = 27). Od 26 smrtnih primerov v 23 smrti prišlo v roku 30 dni po porodu, in napovedujejo visoko tveganje smrti je bilo pozno diagnozo in pozno hospitalizacijo. Glede na poročila, vodilni vzrok smrti so pljučna hipertenzivna kriza v kombinaciji z ognjevzdržnih srčnega popuščanja (n = 13), nenadna srčna smrt (n = 7), pljučna embolija, potrjena na obdukcije (n = 1), embolije v možganskih žil (n = 1) razpad in raztrganje pljučni arteriji (n = 1). Avtorji ugotavljajo, da je bil dve desetletji je možnost zanositve na Eisenmengerjevo sindromom skoraj nespremenjen.
V Braziliji, kjer so bile objavljene podatke o izkušnjah enem kliničnem centru, so nosečnosti rezultati z Eisenmengerjevo sindromom bilo malo bolje. To je poročal 13 nosečnosti v dvanajstih žensk. Dve ženski umrli v nosečnosti do 28 tednov. In le 7 nosečnosti preživela do konca drugega trimesečja. Bolniki hospitaliziranih skladu s strogim počitek v postelji in opazovanje. Vsi bolniki so prejeli profilaktično heparin v vseh primerih dobave se izvajajo s carskim rezom v splošni anesteziji. En bolnik je umrl na trideseti obdobju dan porodu. Tako lahko sklepamo, da nosečnice, ki trpijo zaradi Eisenmengerjevo sindromom, je absolutno kontraindicirana.
Če je ženska, ki je še vedno noseča, v nasprotju z mnenjem zdravnika, je potrebno, da se priporoči prekinitev nosečnosti. V prvem trimesečju izbiri je transvaginalnih ekstrakcija ploda in strganje. Postopek naj bi del cardioanesthesiology. Če ženska vztraja pri nadaljevanju nosečnosti, je treba upoštevati naslednje taktike v njeni pristojnosti:

1. Skrbno in dosledno skupno spremljanje kardiolog in porodničar, ginekolog. Pregledi bi morali biti del z namenom zgodnjega odkrivanja morebitnih hemodinamskih motenj. Isti kolektivni pristop zahteva izbiro dostave anestezijo.
2. Imenovanje počitek v postelji, da se zmanjša obremenitev na hemodinamskih. Ženska mora ležati na njegovi strani, da se prepreči stiskanje slabše vena cava in noseče maternice zagotovitev popolne venskega donos. Ob sprejemu v bolnišnico zgodaj v tretjem trimesečju predpisal strogo ležati.
3. Ko je dihanje dajemo kisik preko maske, čeprav ni dokazov, da ima pozitiven vpliv na izid nosečnosti tako za mater kot za plod.
4. Potrebno je skrbno spremljanje stanja zarodka, pogosto določanju ravni estriola v krvi in ​​redno opravljajo ultrazvok spremljati hitrost rasti ploda.
5. Če razvoj kongestivnega srčnega popuščanja, se zdravijo z digoksinom in diuretiki, vendar slednje je treba uporabljati previdno, da se prepreči nastanek krvnih strdkov.
6. O smotrnosti profilaktičnim dajanjem heparina med strokovnjaki nosečnosti še ni soglasja. Kljub dejstvu, da je med nosečnostjo povečano nagnjenje k strjevanju, ti bolniki z velikim tveganjem za krvavitve zaradi hemostatskim nagnjenostjo sekundarno do cianoze, ki je značilnost bolezni. Preventivni odmerke heparina je treba aplicirati v bolnišnici, v ozadju pa počitek v postelji, ko je tveganje čim višje. Toda ob tej priložnosti nismo izvajati primerjalne študije in podatki iz literature, so redki in daleč in med. Sporočilo z enim od kliničnih centrov objavljen spodbuja taktika profilaktično jemanje odmerka heparina pred dostavo s carskim rezom v splošni anesteziji s prehodom na porodu zdravljenja z varfarinom.
7. Po predhodnih študij, raje vaginalnega poroda pred izbirni carskim rezom. Dejstvo, da je izguba krvi med carskim rezom višja kot vaginalni porod. Zdravi ženska med porodom zadovoljivo prenašajo volumen krvi izgube od 500-1000 mL, vendar bolniki s Eisenmengerjevo sindromom ne more prilagoditi pljučno prekrvavitev nenadno zmanjšanje perifernega upora sistema, tako da mora biti izguba krvi takoj "spusti spusti" za kompenzacijo. Vendar pa je v zadnjih letih vedno bolj zatekajo k carskim dostavi bodisi pod splošno ali v kombinaciji spinalno-epiduralne anestezije. Ni dokazov, da bi govoril o prednostih teh taktiki- prednosti in slabosti obeh metod dostave in vrste anestezije so še vedno predmet razprave s strokovnjaki. Po avtorjev, je prednostno, da carski rez pod splošno anestezijo izkušeni srčnih Anesthesiologists poteka.
8. Dostava mora potekati v operacijski sobi in v neposredni bližini na oddelku za intenzivno nego. Srčno spremljanje bi moralo biti stalno. Bolnik mora biti nameščena katetrov v veno in arterijo, kar kaže na pogosto določitev krvnih plinov. Koristne kateter vzpostavitev centralne vene za spremljanje centralnega venskega tlaka, ki omogoča, da hitro prepoznajo spremembe ranžiranje pretok krvi in ​​omogoča oceno državnih sprememb gemodinamiki- pretok shunt krvi lahko ocenjujejo tudi pulzno oksimetrijo. Lahko uporabite pljučne arterije kateter, vendar lahko pride do zapletov med namestitvijo.
9. Epiduralna anestezija, se lahko šteje kot varen način anestezije, ki bi preprečili znižanje krvnega tlaka. je Vsako znižanje krvnega tlaka treba odpraviti uvedbo noradrenalina, mora izguba krvi in ​​transfuzijo krvi takoj polnijo. Spinalna anestezija je treba opraviti z majhnimi odmerki anesteziji in z veliko previdnostjo zaradi visokega tveganja za arterijsko hipotenzijo. Uprava enkratnega odmerka anestetika je kontraindicirana.
10. Če je za opravi vaginalni poti, epiduralno analgezijo z nizkim odmerkom anestetikov je prednostna metoda anestezije, saj omogoča, da nemoteno škodljivih hemodinamične učinke poroda. Druga faza dela mora biti, če je to mogoče, za zmanjšanje klešče ali vakuumski sesalnik.
11. Bolnik mora biti v skladu s strogim počitek v postelji v prvih dneh po rojstvu, je pod stalnim nadzorom monitorja. Potem lahko postopoma razširili način. Da bi preprečili venski zastoj in trombozo v venah spodnjih okončin njihovih koristno stiskanja pnevmatskih naprav.
12. Bolnik mora biti v bolnišnici vsaj 14 dni po rojstvu, ker je v tem času so shranjeni na povečano tveganje za nenadno smrt.