GuruHealthInfo.com

Tetralogija Fallot. Klinika in diagnostika

Video predavanja za strokovnjake VTS centra za usposabljanje "ZOOVET"

Pri novorojenčkih, klinična manifestacija bolezni v velikem številu opazovanj je minimalen in bolezni srca se večinoma diagnosticirali le v prisotnosti šuma. Ta uspešna stanje bolnikov v prvih mesecih po rojstvu zaradi več razlogov: naravno policitemija, vztrajnosti patent ductus arteriosus funkcije relativno malo odpornost stenoza zaradi zelo majhne količine volumna kap.

Kritično obdobje razvoja bolezni se začne po 4-6 mesecih starosti in običajno traja do 172-2 let, dokler ne bo dobil največjo razvoj kompenzacijskih mehanizmov, kot so zavarovanja pljučni obtok in policitemija.

Prvi znaki okvare, ki obvestilo starše, običajno kratka sapa in modrine ustnic majhna, prst-nasvetov, ko se hranijo in otrokovo jok. Do konca prvega leta življenja je pokazala otstavanie` otroško telesnem razvoju, ki je najbolj izrazito v najtežjih, cianotični bolnikov.

Skoraj konstantna za vse oblike tetralogije Fallot pritožbe je oteženo dihanje, poveča ob naporu. V najhujših primerih, zasoplost pride tudi v mirovanju, močno omejuje fizično zmogljivost bolnikov. V cianotični bolnikih je bolj izrazit in se pojavi v zgodnjem otroštvu pri bolnikih zasoplost bledo obliki madeža običajno pojavi v starosti od 4-6 let.

Na podlagi pritožbe s frekvenco cianoze je, da je pri bolnikih z vmesno obliko napaka pojavi pri obremenitvi in ​​pri bolnikih z cianotični konstanto obliki. Nekaj ​​časa po videzu cianoze pri bolnikih začeli razvijati značilne deformacije terminalnih falang in nohtov, ki so v obliki časovnih oken. Eden izmed najbolj strašnih manifestacij vice so odyshechno-cianotični epizod. Pri večini bolnikov se napadi pojavijo v času starih 1 / 2-2 let.

Razvoj napadu je mogoče zaradi zunanjih vzrokov, ampak bolj pogosto razvije kot posledica fizičnega ali čustvenega stresa in je zaradi časa nastanka krč desnega prekata oddelka iztoka. Sam napad je značilno povečano cianoze, hudo zasoplosti in palpitacije, in včasih izgubo zavesti. V napadu bolnik vzame prisilno razmere čepe ali leži na njeni strani s tistimi, navedenimi v trebuhu noge.

Na pregledu pri bolnikih, skupaj z opaznim zamikom v telesnem razvoju ne morejo namestiti številne funkcije, ki so značilne za stopnjo hipoksijo. Ti vključujejo stopnjo cianozo, deformacija terminalnih falange, resnosti podkožnih kapilar tkiva omrežja.

Na palpacijo srca pri vseh bolnikih, ne glede na obliko napake v drugi - tretji medrebrni prostor levo od prsnice je odločen sistolični trepetanja.

Tolkala meja srca je nekoliko razširjena v obeh smereh. Raziskovanje pulza in krvnega tlaka, kot pravilo, ne kažejo nobenih posebnosti.

Avskultatorni slika napaka precej tipično. Toni glasni, opažam nekaj prizadevanja na vrhu. Najbolj značilno je oslabitev ali celo odsotnost II tonom pljučni arteriji. Vendar pa ta funkcija ne sme biti absolutna, saj 20-25% bolnikov v projekciji ventila pljučni arteriji lahko slišala kabelski II ton aorto (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, idr.).

Vsi bolniki, starejši od srca auscultated grobo čiščenje tona sistolični šum z največjega zvočnega lokalizacijo v tretji - četrti medrebrni prostor levo od prsnice. Hrup ne združi s toni in glasba ima obliko diamant.

Phonocardiogram s tetralogije Fallot
Phonocardiogram s tetralogije Fallot

Elektrokardiogram pri bolnikih s tetralogije Fallot, čeprav ne nujno posebne značilnosti, v kombinaciji z drugimi raziskavami lahko pomemben dejavnik pri diagnozi vice. Najbolj značilno za vse klinične in hemodinamičnih tvori os odstopanje hiba v standardu vodi v desno. Vsi bolniki so se določi tudi znake hude desni preobremenitve prekata.

Elektrokardiogram s tetralogije Fallot
Elektrokardiogram s tetralogije Fallot

Rentgenski pregled je eden od najbolj pomembnih diagnostično vrednost, saj je ustrezno razkriva pathognomonic znake okvare.

Pri bolnikih z cianotični obliki tetralogije Fallot v zvezi z zmanjšanjem pretoka krvi v pljučih rentgenskem pregledu indicirana povečalo preglednost polj pljuč zaradi izčrpavanja žilnega vzorca. V anteroposteriornega projekcijo večini bolnikov se ne poveča velikost srca, vendar konfiguracija senco ima značilno obliko, ki spominja na "lesen čevelj". Konica srca je zaokrožena in dvignjen nad membrano, obmechaetsya prenehanju različni meri v območju pljučne arterije. Vascular svežnja v antero-posteriorni projekciji več s povečanjem aortne koren razširjeni. Največja razširitev je dosežena na dvostransko aortno loka, ki je opaziti pri približno 25% bolnikov s tetralogije Fallot.

V prvem položaju sprednji poševni obris srca tvorjen z desne prekata in pljučno arterijo je tesno sosednji prsnice. V primerih infundibulyarnogo stenozo na slikah v tej projekciji je mogoče opozoriti na "zarezo" v oddelku prekata izhodni in pljučni hipoplazijo z arterijo - z uravnavanjem svojega loka. V drugem poševnem položaju je pomembno, da se oceni velikost prekatov. Pri vseh bolnikih, medtem ko se je znatno povečanje desnega prekata, medtem ko levega prekata je ponavadi manjše velikosti, in v najbolj tipičnih primerov, izgleda strmem štrlečimi hrbtne površine srčne sence v obliki kape (Kjellberg, 1955).
Yandex
Ateroskleroza? To je slabo. Kliknite!Neverjetno skrivnost, kako hitro in enostavno premagati ateroskleroze. Berite naprej ..y-down.ruEst kontraindikacij. Pogovorite se s svojim zdravnikom.


Specifičnost radiografske bledo oblike Tetralogija Fallot določi hemodinamičnih značilnosti. Ena od značilnosti je svetla stanje pljučni žilni vzorec, ki se ustrezno povečuje stopnjo pretoka krvi v njih se krepi. Bolniki te skupine ponavadi večja in velikost srčne sence. In to se zgodi kot povečanje odhodkov za levo in desno na račun oddelkov.

Druge posebne klinične študije niso odkrile nobenih zanesljivih diagnostičnih znakov. Šele pri bolnikih z cianotični obliki madeža vedno izražena policitemija (lahko rdečih krvničk znašala 7 000 000-8 000 000), znatno povečanje hemoglobina (do 18-22 g%) in hematokrita (70-80%). Spremembe v rdečih krvnih celicah so odgovor na hipoksemijo in si prizadevati za povečanje zmogljivosti kisika.

Absolutna diagnostična vrednost pri ocenjevanju bolnikov s tetralogije Fallot imajo katetrizacijskega in zlasti angiohordografiya.

Vodimo pri sondiranje merjenje tlaka za določitev pomembnih hemodinamičnih parametrov - količino tlaka v desnem prekatu in pljučno arterijo. Opazovano s sistoličnim tlakom gradientom opisujejo zaklopke in naravo krivulje sprememb na enak način kot v izoliranem stenozo s pljučno arterijsko - svojo obliko. Pri bolnikih z tetralogije Fallot sistoličnega tlaka v desnem prekatu je vedno enak tlaku v sistemskih arterij in pljučne arterije v cianotični obliki se zmanjša na 20-15 mm Hg. Art. Ko je bledo oblika obratni pljučnega arterijskega tlaka ostane znotraj normalnih vrednosti.

Določitev nasičenosti krvi s kisikom preusmerimo skozi cev iz votline srca in sistemske arterije, omogoča uporabo metode Fick, da ugotovi obstoj intrakardialnim kretnico, njegovo smer in prostornino. Ko se cianotični oblika okvara zaradi premikalne venske krvi v sistemski obtok nasičenosti arterijske krvi zniža na 50-60%.

Angiokardiograficheskoe študija praviloma izvede za zaznavanje, je mogoče opredeliti nekaj pomembnih točk v diagnozi. Ko je opravljanje angiografijo pomembna pravilna izbira projekcije in mesto dajanja kontrastnega sredstva. Najboljše napovedi so antero-posteriorno in lateralno. V Antero-posteriorni projekciji ko venski angiokardiografii izrazito nasprotje zgornjo votlino Dunaj in desni atrij.

Pogosto pri bolnikih z tetralogije Fallot zaradi povečanega tlaka v desni atrij in za injekcijo kontrastnega materiala pokazala svojo povratni spodnje vena cava in celo jetra. Na prvih serijskih slike angiokardiografii zaznali eno od najbolj pomembnih značilnosti tetralogije Fallot - Opacifikacija v ascendentne aorte, ki se pojavi hkrati s pojavom razliko v pljučni arteriji.

Opacifikacija gostote aorta spreminja. Z majhno odvajanja krvi iz desnega prekata v aorto aorto zanemarljiva gostoto sence in obratno, če lahko intenzivnost odvajanje znatnega aortne Nasprotno presega gostoto senci pljučne arterije. V istem projekcijo lahko dobra ocena anatomijo debla in vej pljučne arterije, vendar skoraj ni mogoče slediti podrobnosti o strukturi desnega prekata izhodne kartice, saj v nasprotju z njim v istem času, ko je aortne koren ga pokriva.




Angiograms dala idejo o obsegu desni prekata, ki je pogosto prevzame celotno sprednjo površino srčne sence, in o stopnji hipertrofija sten.

Deblo pljučne arterije v večini primerov, razen zaklopke, ki se zožuje, vendar podružnica zadostne širine in dober kontrast lahko zasledimo manjših vej. Opacifikacija pljučnih vej arterij dlje kot običajno, kar kaže na upočasnitev pretoka krvi v pljučnem obtoku.

Primarni pomen za preučevanje stanju izhodne kartice so prvi poševni in stranske projekcije. Te projekcije, poleg resetiranja kontrastnega sredstva v aorti, je tudi možna diagnoza in infundibulyarnogo zaklopke, določanje položaja in dolžino stenozo.

Angiokardiogrammy v bočni nastavek s tetralogije Fallot
Angiokardiogrammy stranski pogled s tetralogije Fallot:
in - pri izoliranem infundibulyarnom stenoze- b - v kombinaciji z enostavnim stenozo

Selektivna angiocardiography izvedemo pri tetralogije Fallot z dajanjem kontrastnega sredstva za sondo direktno na desni ventrikularni votlino ima več prednosti pred venske Angiocardiography. Najpomembnejši med njimi - so optimalne pogoje za kontrastne oddelek pravega prekata odvodno zaradi dejstva, da je kontrastno sredstvo vbrizgamo neposredno v srce. Kontrast sredstvo ne razredčimo v velikem volumnu krvi, in tako ustvarili pogoje za zelo "tesen" in zaznavanjem kontrasta majhnih strukturnih komponent desnega prekata iztočnih trakta. Z absolutnih prednosti selektivnega angiokardiografii res, da omogoča pridobitev izolirane sliko ciljnega oddelka desnega prekata brez nalaganja na njem druge oddelke.

zdravljenje

Kirurško zdravljenje je indicirano pri vseh bolnikih z tetralogije Fallot, razen če je napaka v kombinaciji z drugimi neozdravljivimi boleznimi. Najtežje vprašanje je izbira načina delovanja in čas njenega izvajanja. Za zdravljenje hibe razvili številne izvedbe paliativno operacijo in ostanek široko uporabljeno korekcijsko okvara izveden na "suho" srca z uporabo kardiopulmonarni obvod.

Prednosti zadnje operacije so očitne, in zdaj se zdi, da način izbire. Vendar pa je popolna popravek napake zaradi nepotrebnem visokim tveganjem za neprimerno v številnih pogojev. Zaradi posebnih tveganj umetni krvni obtok kurativno operacijo skoraj ne proizvajajo otroke, mlajše od 5-6 let. Kontraindikacija za operacijo najti visoko stopnjo hipoksija (nasičenost arterijske krvi s kisikom vsaj 70% in hematokrit od 65-70%) in pljučne arterije hipoplazije, ko je njegov premer manjši kot 1/3 širine ascendentne aorte.

Vsi ti bolniki, z izjemo majhnih otrocih, ki imajo to bolezen je razmeroma dobra, in ni huda hipoksemija odyshechno-cianotični napadi, se šteje, da kažejo, da paliativno operacijo.

Vse paliativna kirurgija opravljal nalogo zmanjšati stopnjo hipoksemijo s povečanjem pretoka krvi v pljučni arteriji. Po postopku operacije lahko razdelimo v tri bistveno različne skupine: 1) extracardiac interoccular anastomoz, 2) blažilno postopki za odpravo stenoze, 3) postopek za posledico zavarovanju poveča pretok krvi.

Začetek uspešno kirurškem zdravljenju tetralogije Fallot bil položen Taussig, ki predlaga, da bi povečali učinkovitost pljučne pretok krvi naložiti anastomozo med subklaviji in pljučne arterije. Prvi od teh operacij je bila izvedena v 1944 Blaloc. Stranski delovanje dostop se izvaja v četrtem medrebrni prostor. Z odpiranjem plevralne votline izoliramo levi vejo pljučni arteriji. Okoli njega in njegove podružnice roditi the-nit posnet. Potem obducirali mednastinalnuyu poprsnice nad subklaviji arterijo in posoda stoji za 1-2 cm distalno praznjenjem soda vratu in ščitnice. Na tej ravni subklaviji arterije prečka.

To odrine za proksimalni proti pljučno arterijo. Najbolj primerna lega pas odprtje zgornja površina pljučne arterije ustvari največji svetilnosti subklaviji arterijo in se uporablja kontinuirano šivanje anastomoze.

Kot je razvidno iz delovanja času je zelo učinkovit in zadovoljivi rezultati so shranjeni po koraku za 10-15 let. Vendar pa je operacija možna, ne vsi bolniki. To ne s kratko deblo subklaviji arterije. Učinkovitost delovanja v celoti odvisna od velikosti lumnu anastomoze, zato je primerno, da se opravlja s pridržkom, da ima subklaviji arterije premer najmanj 5 mm.

Najboljša možnost Poškodba, odpravlja te težave je s AA Vishnevsky in Doletsky DA (1960) je predlagal. V svojem postopku ne določa anastomozo neposredno med subklaviji arterije in pljučne in s šivanjem konce vsadka v stranskih žil.

Naprej se najpogosteje uporabljajo v praksi, operacija anastomoze ene na drugo stran med spuščajoče aorto in leve veje pljučne arterije po metodi, Potts razvit v 1946 g.

operacija tehnologija

Najboljši dostop je postero-stranska torakotomija v peti medrebrni prostor. Po odseka izolacijo spuščajoče aorte in leve regijo plovila pljučni arteriji enostavno uskladiti. Aorto je skoraj stena stisniti poseben posnetek ali objemka prekrvavitev Satinskogo- v pljučni arteriji ustavimo z zategovanjem tourniquets proksimalno in distalno od anastomoze namenjeno. V obeh plovil izvrtin 5-6 mm v premeru in neprekinjen šivov anastomoze uporabiti drug ob drugem.

Delovanje je zelo učinkovita, znatno zmanjšanje hipoksemijo pojavi v prvih dneh. Vendar pa obstoj neposredne anastomozo aorte in pljučne arterije v 5-7 letih privede do razvoja hudo pljučno hipertenzijo. Zato Davidson (1955) predlagali, da naloži anastomozo z uporabo sintetičnega proteze zašije med aorto in pljučno arterijo po vrsti konec strani. Vendar pa je ta operacija sedaj uporablja manj in manj. Glavni razlog za to je tehnična težava anastomozo odprave med radikalno odpravo napake, ki se izvaja kot drugi fazi zdravljenja.

Od vseh vrst extracardiac interoccular anastomozah največje priznanje za transakcije, ki jih Waterston (1962) predlagala in izboljšano Cooley (1966), - vzpostavitev anastomozo med ascendentne aorte in desno vejo pljučne arterije.

operacija tehnologija

Za anastomozo prsih odprt dostop desno sprednjo v tretjem medrebrni prostor. Osrćnika se odpremo podolgem ter oddajajo v napačno vejo pljučni arteriji med aorto in vrhunsko vena cava. Satinsky sponko istočasno pritiska pristenochnoe aorte in proksimalni konec desni veje pljučne arterije. Potem Vrtljiva zapora zamašena distalni konec arterije. V steni aorte in arterij izvrtin premera 3-4 mm in neprekinjeno šivanje anastomozo se uporablja.

Prednosti so nesporne delovanje. Na učinkovitost njem je Potts anastomoze, vendar pa je za njeno izvajanje ne zahteva seciranje veliko paleto mišic, niso razdeljene mediastinalnega prostora zavarovanj, je prav tako enostavno izvesti z desnim in levoraspolozhennoy aortno loka in kadar koli starostno skupino bolnikov. Pri izvajanju radikalne operacije enostavno sprejeti v ležečem anastomozo med kardiopulmonalnega obvoznici pri dostopu prek aorte.

Med paliativne poslovanja skupine za odpravo stenoze prenesla test časa samo valvulotomy pljučne kirurgije in resekcijo infundibulyarnogo stenoza, ko dostopate preko desnega prekata (Brock, SVETOVALCI, 1948).

operacija tehnologija

Operacije se lahko izvede skozi levi sprednji dostop ali vzdolžno secira na prsnico. Po odprtju osrćnika na drugi površini prekata izberemo avaskularnega predela, ki se položi z zaporno vrvico šiva na in v njem bi preboda rano. Skozi njo prekata votlini vnesti posebnih orodij. Za odpravo uporabe stenozo ventila valvulotomy različnih modelov in posebno infundibulyarny stenozo izrezan resector.

Krvavitev iz prekata votline krmili zatezanje zaporno niza šivanje na. Po koncu intrakardialnim faze prekata delovnega rano zašijemo v obliki črke U šivanje. Ustrezno hemodinamični rezultat operacije se običajno dobi samo v tistih primerih, kjer obstaja zaklopke, ali zoženje izhodnega kartice na zelo omejenem prostoru. V vseh drugih oblikah stenozo priporočljiv za izvajanje operacij interoccular obvoznico.

Delovanje radikalna korekcija tetralogije Fallot je bila najprej Lillehei leta 1954 in je bilo mogoče na uspešen razvoj kardiopulmonalni obvod.

operacija tehnologija

Operacija se izvaja preko prsnice srednjo dostop. So povezani z običajnim kardiopulmonalnega obvoznice in po začetku razkrije pravo ventrikel. Pod nadzorom zaklopke in odstranimo previdno odstranjena vse mišične in vlaknaste strukture, ki prispevajo k toku ovira krvnega z desnega prekata v pljučni arteriji. V naslednjem koraku za začetek zaprtje prekata septalna napake. Po obodu roba na svojih drug nad drugim v obliki črke U spojev, ki se nato namestita sintetično obliž tesno zapiranje napako. Nato smo zareza zašite prekata neprekinjeno šiva.

Če je operacija izvedena pri bolnikih s predhodno prekrijejo spojev, ki jih odpraviti pred operacijo.

Rezultati in napovedi

Radikalna kirurgija zadel nadaljuje operacijskega celo smrtnosti [110-30% VA Bukharin (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], je pokazala kot najbolj zanesljivo metodo za zdravljenje bolnikov z tetralogije Fallot, daje največ 80 85% odlične in dobre dolgoročne rezultate.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný