Tumorji Šišarkast regije

Meje Šišarkast regiji: v ozadju - v corpus callosum valjem in horoidnem pleteža, spredaj - chetveroholmnaya ploščo in tegmentum,

Tabela. 14-49. Viri rast pinealni regije tumorjev

pinealni ciste

Pogosto najdemo po naključju, je na voljo na &asymp-4% MRI in 25-40% od obdukcije (mnoge od njih so mikroskopsko). njihov izvor ni znan, so običajno benigne, non-neoplastični narave lahko posledica ishemične degeneracije glia ali sekvestracije Šišarkast diverticulum. Vsebujejo lahko prozoren, rahlo ksantohromnuyu ali hemoragični tekočine. Če ne povzroči simptome, jih lahko pri ponavljajočem MRI. V redkih primerih, lahko rastejo v velikosti in drugih vesoljskih zasedajo lezij na tem območju, lahko povzroči simptome GTF zaradi stiskanja vodovod, pogleda pareza ali hipotalamusa simptomov.

Tumorji pinelno celic

Pineotsitoma To je dobro diferenciranim tumor, ki izhaja iz epitela pinelno. Pineoblastoma To je maligni tumor, ki se obravnava kot primitivni nevroektodermalni tumor (PNET). Tako lahko metastaze po SSO, ki sta radiosensitive.

Tumorji zarodnih celic

Ti tumorji, pri CŽS, ki se nahaja na Sredinsko (V suprasellar ali Šišarkast regijo). To so v glavnem v Šišarkast regiji imajo. Mi smo bolj verjetno, da bo v suprasellar regiji. Z izjemo benignih teratomas vse intrakranialnih tumorji germinalnih celic, maligne in lahko metastaze tako CSF ​​in sistemsko.

1. germinomasMaligni tumor primitivnih zarodnih celic v spolne žleze, ki so (so imenovane v testisov seminoma imajo - disgerminoma) ali CNS. Veliko boljše rezultate v teh tumorjih kot v tumorjih negerminomnyh
2. negerminomnye tumorja:

1. embrionalni karcinom
2. horiokarcinom
3. teratom

tumorski markerji

Za tumorji zarodnih celic lastnosti (čeprav to ni vedno) povečujejo stopnjo tumorskih označevalcev (humani horionski gonadotropin (&beta podenoto) (&beta hCG) in AFP (AFP)) V cerebrospinalni tekočini. povečanje &beta hCG v cerebrospinalni tekočini je klasično povezano z horiokarcinoma, vendar lahko pri &asymp-Germin 10% (ki se pogosteje pojavljajo tumorji). AFP povišano tumorjev endodermal sinusa, embrionalnega karcinoma in teratom z deloma. Če so te oznake pozitivna (tj zazna), njihova raven je mogoče dosledno spremljati, da se oceni učinkovitost zdravljenja in ponovitve (ki jih je treba določiti v plazmi in CSF). NB: Samo odkrivanje označevalcev ni dovolj za diagnozo tumorja odrne pinealni regijo, kot je Mnogi od teh tumorjev so mešane celic narave.

otroci

Struktura pinelno regije tumorjev pri otrocih v eni seriji, glej. Tabela. 14-50 (Serija A).

Tabela. 14-50. Tumorji Šišarkast regije

Pri 36 otrocih <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Odrasli

Tumorji Šišarkast zarodnih celic in se pojavljajo predvsem v otroštvu in mladosti. Zato je pri starosti >40 let pinealni regija tumor pogosteje meningiomom ali glioma. Serija podatki predstavljeni v Tabela. 14-50, Ti vključujejo otroke in odrasle.

klinični podatki

Ob klinični predstavitvi skoraj vsi pacienti še GTF z značilnimi simptomi (D / W, bruhanje, zaspanost, motnje spomina, nenormalno povečanje obseg glave pri dojenčkih, krči). Morda Pernaudov sindrom (ali sindrom vodovod). Fantje z horiokarcinoma ali germinomas z stsintiotrofoblasticheskimi celic z delovanjem izločen CSF &beta-hCG, kot ukrepa LH, lahko pride do prezgodnje pubertete.

namaz mTS CSF lahko povzroči radikulopatijo in / ali mielopatijo.

zdravljenje

Optimalna strategija za zdravljenje Šišarkast regije tumorja še vedno zahteva opredelitev.

hidrocefalus

Najboljše zdravljenje za bolnike, ki so prejeli za akutno GTF je drenaža zunanji prekata (NVB). To omogoča nadzora nad številom CMV ločljivo tekočine preprečuje peritonealno sejanje (zelo redka) in veliko število pacientov, da bi preprečili nameščanje stalni sistem shunt, da ne bo več potrebno po kirurški odstranitvi tumorja (čeprav &asymp-90% bolnikov iz zarodnih celic tumorjev zahtevajo ranžiranje). Pomembno je, da imajo dostop do prekata v pooperativnem obdobju v primeru akutne GTF (NVB ali preko igle luknjo na Fraser).

stereotaktične tehnike

Lahko se uporablja za diagnosticiranje (biopsija) ali za zdravljenje cist Šišarkast povzročajo simptome. Paziti je treba v postopku, ker Ta regija je bogata žil (Galen Dunaj, Dunaj bazalnega Rosenthal, notranje možganske vene, posteriorni medialni horoidna arterij), ki se lahko premakne glede na običajno mesto. Pogostnost zapletov stereotaktične posegov: smrtnost &asymp-1,3%, zapleti &asymp-7%, 1 primer onesnaženja na 370 bolnikih. Pogostost diagnozo &asymp-94%. Omejitev stereotaktičnega biopsije je, da ni mogoče ugotoviti histološko heterogenost nekaterih tumorjev.

Študija je pokazala, da obstaja povezava med potjo na intervencijo in pojavljanja zapletov. Zato priporočajo, da slabše prednjega dostop, kar je nižje od notranjih možganskih žil. Vendar pa je še ena raziskava ni potrdila to povezavo. Vendar so ugotovili, da je prišlo do zapletov pogosteje solidnih tumorjev (pineotsitoma, teratom, astrocitom). Torej, če se pojavijo prvi poskus prodiranja v tumor za biopsijo težave, ki jih priporočajo uporabo odprtega dostopa.

Za zdravljenje nekaterih od teh subjektov se lahko uporabi CPX.

obsevanja

Sporna. Germinomas so zelo občutljivi na sevanje (in HT) - za njih je verjetno najboljši način za spremljanje zdravljenja. Če pinealni regija tumor nabira HF enakomerno in je MRI klasične germinomas, nekateri kirurgi opravljajo odmerek preskusne seje 5 Gy. Če se tumor zmanjša v velikosti, diagnoza germinomas kot dokončno ustanovljena, in še naprej CPX brez operacije. Drugi avtorji menijo, da je ta pristop mogoče izvesti neupravičeno izpostavljenost bolnikov z benignih ali radioresistant tumorjev, zato vztrajajo na predhodno biopsijo (npr., Stereotaktične). Če obstaja sum na MRI teratom in epidermoidni cisto, ni priporočljivo, da "test CPX".

CPX se uporablja tudi v drugih malignih tumorjev v pooperativnem obdobju. Pri zelo malignih tumorjev ali če obstajajo dokazi kontaminacije lužnico craniospinal CPX prikazano držanje bolus na posteljo tumorja.

Če je mogoče, se izogibajte izvajanju CPX majhne otroke. otroci <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Kirurško zdravljenje tumorjev

Indikacije: sporna. Nekateri avtorji menijo, da je večina tumorjev (razen Hermine, ki je bolje, da zdravljenje CPX) predmet odprtega resekcijo. Drugi avtorji menijo, da je resekcija vso vsebino &asymp-25% tumorjev, in sicer:

1.      radioresistance (npr maligni tumorji negerminomnye zarodnih celic.): 35-50% pinealni regija tumorjev (v seriji, kot so ne le otroke, njihovo število je večje)

2.      benigna (npr., meningiom, teratom, itd).

3.      tudi vdelane

4.      NBMaligni tumor zarodnih celic mošta ni znaki mTS (Kot v primeru mTS operacijah primarnega tumorja ne koristi bolnika)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: to se ne sme uporabljati, če MRI pokaže, da je tentorium prevelik naklon. Operacija se izvaja v seji  položaj (tveganje zraka embolija) ali na poziciji Concorde

2.      okcipitalnem transtentorialny: pregled. Nevarnost poškodbe vidne skorje. Priporoča se v formacijah, ki se nahajajo v središču ali na zgornji rob galopu, ali višji veno Galen. Zatilnični klina umaknjena stransko Namet razstavimo neko razdaljo 1 cm od neposredne sinus

3.      transventrikulyarny: indicirano za velika, ekscentrične formacijah in ekspandirane prekatov. Značilno je lubje rez v zadnjem delu nadrejenega časovno gyrus. Možna nevarnost: motnje vida, krči, na dominantni strani motenj govornih

4.      bočna paramedian infratentorialny

5.      transkallozny: splošno uporabljajo samo za tumorje, ki so se razširile v corpus callosum in III prekata

Anatomske značilnosti pinealni

Osnova za češarika je zadnja stena III prekata. Nahaja se na vrhu corpus callosum valja, katerega stranice so talamus. Epifizo je usmerjena nazaj in navzdol v rezervoarju chetveroholmnuyu. Glavna ovira za poslovanje na tem področju so globoke možganske žile.

Rezultati operacijo

smrtnost: &asymp-5-10%. Pooperativni zapleti: novo nastala področje motenj vida, epiduralno kopičenje tekočine, okužbe, cerebelarna ataksija.

Greenberg. nevrokirurgija