Obščitnic pri otrocih

V človeški zarodek, obstaja pet parov žrela vrečke, peti je pogosto del četrti. Endodermal epitel podloga četrti žep, dobili dva zgornja obščitnic (OSCHZH), in tretji - dva nižje. Tretji in četrti žepi imajo hrbtno in trebušne krila na svojem distalnem koncu hrbtna preoblikoval v OSCHZH in trebušne - timus v 5. zarodka teden. Perzichnye obščitnic in timus izgubijo žrela komunikacije in dvosmerno primarni timus spušča repna in medialno združitev s sprednjo stran prsnega koša. Primarni OSCHZH iz tretjega žepa spustil skupaj z priželjca, sčasoma pa lokalizirano v spodnjem hrbtnem površine TG. Diferenciacija primarnega OSCHZH v finalu poteka v 6. tednu razvoja ploda. Fetus in novorojenček OSCHZH diskoidni, koral barve, z izbuljene center in pogosto z petehije, približno 4 mm v premeru. Večina ljudi ima Chetri OSCHZH nahaja okoli zgornjega in spodnjega pola ščitnice. V prvih dveh žleze se pogosto izgubi med maščobe. Približno 5 tednov nosečnosti OSCHZH vsebujejo samo optično svetle vakuoliziranega celice (glavni celice), v citoplazmi, od katerih so glikogena in maščobe. Oxyphilous celice zarodkov in novorojenčkov niso opredeljeni, so opredeljena pri otrocih, po 4 letih. Glavni celice začnejo izločati paratiroidni hormon v 3. mesecu nosečnosti, in v tem času v OSCHZH vidnih področij poligonskih, svetlobnih celic, citoplazmo, ki je bogata z glikogena.

prirojene malformacije

Agenesis in hipoplazija OSCHZH lahko izoliramo ali v obratni komponenta MVPR sindromov. Najpogosteje se pojavijo v sindrom di Giorgio. Vse novorojenčkov s agenesis razvija tetanus.

Zunajmaternična OSCHZH pogosto dotakne dna par. Fragmenti obščitnicah se lahko nahajajo v ščitnici, anteriorni mediastinuma, osrćnika, timus, paratracheal, retrofaringealni ali retroezofagealno ali kot del timusa ciste stene (cist Kurshteynera). Nekatere od teh napak je lahko posledica prave migracije, vendar v mnogih primerih vzrok je pretirana zunajmaternične delitev (včasih ponovno delitev) prvobitni OSCHZH. opisana tudi dodatne obščitnice, namesto štirih lahko pet ali celo 11 ali 12.

funkcionalne motnje

Hipoparatiroidizem - klinični sindrom označen s pomanjkljivo izločanje paratiroidni hormon (PTH). Klinično očitna tetanije. V primeru kršitve mehanizmov efektor paratiroidni hormon metabolizem razvija psevdogipoparatireoidizm. Hipoparatiroidizem je lahko prirojena ali pridobljena. Pri novorojenčkih včasih opazili prehodno hipoparatiroidizem kot reaktivne proces v odgovor na hiperkalciemija ali latentni hiperparatiroidizem mati (mati s hiperkalciemijo OSCHZH zatreti delovanje ploda in novorojenčka razvija tetanus ob koncu 1. tedna življenja). Z redko videli hipoparatiroidizem sindrome pri novorojenčkih vključujejo sindrom prehodno idiopatsko hipoparatiroidizem in družinsko izoliran hipoparatiroidizem.

Sindrom prehodnih idiopatske hipoparatiroidizem pri otrocih v odsotnosti matere hiperparatiroidizem. Razlogi niso znani, da ne izključuje prirojene motnje obščitnic hormonskega metabolizma.

Družina izoliramo hipoparatiroidizem - zelo heterogena skupina, ki ločuje avtosomno dominantno, avtosomno recesiven in X vezano obliko. Avtosomno dominantna hipoparatiroidizem, ali družina gipokaliuricheskaya hipokalciemijo, ki je posledica mutacije, ki povzroči aktivacije receptorja Grr + (CAR), avtosomna recesivna mutacija lahko povzročijo tudi prepro PTH gen. Ko avtosomna recesivna hipoparatiroidizem mutacije opazili v genu PTH.

Resnost fenotipa v vseh teh oblik se razlikujejo glede na mutacije in celo v družini. V nekaterih primerih, napadi pojavijo že v 1. tednu življenja, v drugih - le pri odraslih.

X-vezana izolirano hipoparatiroidizem najhujšo pri dečkih, ki imajo tetanije razvija v neonatalnem obdobju ali v 1. letu življenja. Mutantni gen povzroči sintezo motenj PTH, lokalizirane na kromosom X (Xq26-27). Morfološke spremembe v OSCHZH ni opisan v teh zelo redkih sindromov. Le v enem primeru v oddelkih, pokojni fant z X-povezano hipoparatiroidizem označena agenesis OSCHZH. Znan kombinacijo teh sindromov z obročkanih kromosomov, 16 in 18, Kenny sindrom - Koffeya in nefrokalcinozi. Histološko, označena hiperplazija žlez. Primarni hiperparatiroidizem običajno pojavi kot občasna bolezni manj pogosto poteka v družinah z avtosomno dominantnega ali avtosomno recesivno načina dedovanja. Značilna skeletnih nepravilnosti, nadaljnji -zaderzhka razvoj in duševna zaostalost. V OSCHZH označena hiperplazijo od glavnih celic. Sekundarni hiperparatiroidizem pri novorojenčkih zaradi hipokalcemije materi. Vreme ugodno, hiperkalcemija, običajno izgine v roku nekaj mesecev.