Pediatrija, patologija rasti pri otrocih

URL

Fiziologija rasti pri otrocih: življenje je sestavljena iz materinski ipostnatalnogo obdobij.
Predporodno obdobje je značilna najhitreje rosta.I ta rast v bistvu določi mitotične delitve in razmnozheniemdiploidnyh mononuklearnih celic. Mehanizmi, ki urejajo ta postopek:
· Rastni hormon placente (danes še ni dodeljena, vendar dokazanaeffektivnost uvajanja izvlečke posteljice).
· Hormoni zarodek, vendar ne govorimo o nobenem hormonov ščitnice, nadledvične žleze, in gre na inzulin in Somatomedin - osobyhfaktorov proizvaja fetalnih jetrnih celic pod vplivom somatotropnogogormona matere.
Bližje finale intrauterini življenja, tako da ti dejavniki so mensheeznachenie. Poleg tega, po Izraz nosečnost ni soprovozhdaetsyaadekvatnymi prirastki v višino in težo (tempovrosta zavorni pojav). Optimalna proces rasti je opaziti v fiziologicheskogoperioda nosečnosti. zavorni pojav opredelyaetsyaplatsentarnymi rastnih faktorjev. Menijo, da je ta pojav, ki temelji na tomchto maternice, ki se razteza izpostavlja, kaj - dejavniki, ki otežujejo razvitieploda. Torej, iz tega lahko sklepamo, da lahko nekateri zabolevaniyamateri privede do inhibicije stopnje rasti.
Mehanizmi rasti v poporodnem obdobju lahko razdelimo na 2 bolshiegruppy:
1. endokrinega mehanizmi
2. ne endokrinih mehanizmi
Vse centralnega in perifernega endokrine organe vključeni vprotsesse kontrolo rasti. Eden od glavnih dejavnikov je schitovidnayazheleza. Tiroidni hormoni so stimulativno vliyaniekak diferenciacijo kosti (tj harmonično razvitiyakostnoy tkiva), postopek pospešuje linearno rast rebenka.Patologiya ščitnice (prirojeni hipotiroidizem) bo proyavlyatsebya hudo zastoj. Ali bi bilo treba dati na naslednjem odlomku iz uredbe tochkizreniya nadzorni rast rastnega hormona (v prvih letih življenja svoje vloge, je dovolj velik, da deystvienachinaetsya optimalno od drugega tretjem letu življenja). Somatotropnogogormona vloga:
1. Spodbuja chondrogenesis, in zato je pomemben dejavnik rasti opredelyayuschimlineyny.
2. STH v manjši meri nadzira diferenciacijo tkiv.
Zaradi bolezni hipotalamusa ali hipofize lahko sama klinicheskiproyavlyat pomemben zaostanek v rasti otroka.
Velik pomen je vezan androgenov, ki jih proizvaja skorje veschestvomnadpochechnikov. Vloga androgenov:
1. pospešuje proces linearne rasti in diferenciacijo tkiva
2. Zaradi njih se določi glede na drugo rasti pubertete preskok v tem obdobju, so spodbudila zaprtje območij rasti.
Tako, nekaj skorje nadledvične žleze oddelek za patologijo harakterizuyuschayasyadisfunktsiey, na primer, prej sprostitev androgenovprivodit zaprtja območij rasti, upočasnjuje rast.
Glukokortikoidi: v primeru prevelike glukokortikoidi narushaetsyahondrogenez, osteogeneze. Na primer, otrok, ki prejemajo dolgoročno glyukokortikoidychasto trpi displazije.
Estrogen spodbuja diferenciacijo tkiva s stimulyatsiiaktivnosti osteoblastov. Prispevajo k okostenelosti centri vepifizah, kalcifikacijo kostnega matrike beljakovin, blizu zonrosta.

Ne mehanizmi endokrine regulacijski:
· Genetski dejavniki. Posamezne elemente programmyspetsialno genske kontrole procesov rasti. Na primer, otroci z hromosomnoypatologiey pogosto značilna displazije.
· CNS, bolezni srca, prebavne intersticijska izmenjava sistema.Dlya otrok za rast in razvoj, ki so potrebni plastičnega materiala, ki je ne le normalno dietetika, ampak tudi normalno absorpcijo.

Rast zdravje ljudi je integrativne indeks. kazalnik harmonične interakcije sistemov organizma.Suschestvuet so veliko razlogov, ki so lahko podlaga za rast otkloneniyav otroka Rostyavlyaetsya.

Obstajajo tabele, formule za izračun normalne rasti. Ampak vazhnootmetit, da je treba upoštevati regionalne posebnosti.

V klinični praksi pogosto za izpolnitev kratke postave kot visok.
Razvrstitev nizke rasti. (S etiološki osnovi)
1. Ustavna zaviranje rasti (družina individualnyeosobennosti drugače gipoplastiki)
2. Prehranski motnje povezane z podhranjenost
3. Bolezni kosti: rahitisa, rahitopodobnyh bolezen, tubulopatije sod.
4. kronične bolezni notranjih organov (prirojeno enteropatije, celiakija, cistična fibroza, itd).
5. krvnih bolezni (levkemije, aplastična anemija, talasemiyai al.)
6. bolezni CŽS
7. kromosomske bolezni (npr. Downov sindrom)
8 in 9 endokrine patologijo.

Video: 2016/02/13 - moč, rast in razvoj otroka na dolgi rok

Cerebralna hipofize pritlikavost. bolezni (hipofize pritlikavost) .V osnovi je vsaka generacija napaka sprošča faktorovgipotalamusom ali ustreznega primarnega hipofize nedostatochnost.Razlichayut dve možnosti:
1. Družinski dogodki: zdravi otroci se rodijo s starši gipofizarnymnanizmom. Razlaga za to: dedovanje mutantnogogena, ki kontrolira proizvodnjo rastnega hormona ali rastni hormon sproščajoči faktor, ali obstoja določene dediščine, ki povzroča nizkuyuaktivnost proizveden rastni hormon (dodeljena, vendar maloaktiven) ilitrete razlago: STG proizvaja normalna kolichestvahi aktivna dovolj, vendar tkanina ni občutljiv z njim.
2. Posamična primeri. Razlogi za te primere: a. Rojstva travma, mehanske travme, hipoksija, krovoizliyaniya- b. Infektsiya- v.opuholi hipofize (adenom, craniopharyngioma);
Klinične manifestacije dedne oblike: otroci se rodijo težo snormalnoy in višino, vendar pa je aktivna rast zaostanek z 2-4 letih življenja (verjetno obstaja nekje depot hormon?) Ker je pomanjkanje pojavu sekundarnega polovyhpriznakov .. Dejstvo, da je v skladu s to možnostjo izolirali:
· 4-5% prognostično ugodna izvedba sestoji iz izolirovannomdefitsite sintezo GH. Razvoj je bolj ali manj normalno (v spolnih in drugih razmerij, je zastoj).
· 94-96% v najslabšem primeru - poraz več tropnyhfunktsy. Sterilnost.
Ti ljudje ohranijo otroške razmerja in obrazne poteze sploh zhizn.K žalost, njihova venenje pojavi dovolj hitro.
Klinika se lahko pojavijo simptomi hipotiroidizem, redko nadpochechnikovoynedostatochnosti. Razum ne more trpeti, toda osebnost se oblikuje opredelennyytip: negativizem, izolacijo, in drugi.

Nekaj ​​besed o sporadičnih primerih hipofize dwarfism (posameznih primerih v družini). Kako se razlikujejo od predyduschegovarianta:
1. Posamezne epizode nasilja.
2. Najpogosteje so otroci rojeni z nizko uzhu rasti
3. Nadaljnje zaostajanje v rasti opazili takoj po rojstvu (za razliko od prejšnje različice, ki zaostaja C2-4 let.
4. stopnja napake rastnega hormona ni tako izrazit in poetomuu nekateri otroci še vedno praznuje spolni razvoj, pubertatnyyrostovoy Pritisni in zapiranje con rasti.
5. Pri dednih oblikah pojavljajo pozno jedra ostajajo odprta okosteneniyai praktično območje rasti, npr: vozmozhnostvozdeystviya priprave na območje rasti in lahko hipotetično dobitsyauvelicheniya rast. In v primeru sporadični hipofize karlikovostidovolno hitro zaprto območje rasti in je nemogoče vpliv na njih.
6. Sharp zaostanek v intelektualnem razvoju.
Da bi diagnozo sporadično hipofize dwarfism, da je treba izvesti družinsko zgodovino, njegovo natančno študijo o številnih študijah. Prvi - rutinska preiskava, drugi - najbolj pomembno, da vam pomaga ugotoviti raven TSH somatotropnogogormona. V kotu glave tserebralnoygipofizarnoy pritlikavost diagnozo primarne izvora, to je primarni tserebralnayakarlikovost in v primerih družinskih različic - opredelenieurovnya rastnega hormona in drugih tropskih hormonov, saj 96% primerov Kakva reke kombinacijo Tropic hormonov pomanjkljivost opazili.
DIAGNOZA.
1. Uporaba testov izjemnih situacij, če stopnje rasti hormona sravneniis raven donagruzochnym višja ali nižja od referenčne vrednosti, da ima diagnostično vrednost. Uporabite vaje (kolo ergometry) ali endokrinih (glukagon, insulin) iesli rast STG pod normale, piše v polzuzabolevaniya. Če je raven rastnega hormona pod 10 ng / ml, samo v tem sluchaesleduet naj bodo pozorne na tej sliki, več kot 10 ng / ml je norma.
2. Diagnoza ex juvantibus. Diagnoza in terapija naznacheniyasootvetstvuyuschaya pri učinkovitosti zdravljenja se diagnozmozhet potrjeno). Če nadomestno zdravljenje ni učinkovito, je potrebno iskati druge možnosti.
Pregled 3. Rentgenski:
· Kasneje videz okostenelosti jedra
· Po zapiranju con rasti (samo v odrasli dobi)
Dodatna oprema:
· Pogosto spremlja hipokromna anemija
· Spremembe v EEG
Pomembno pri diagnozi - je klinični znaki, rentgenologicheskoeissledovanie in določitev ravni rastnega hormona.
ZDRAVLJENJE
1. Menjava terapija - je glavna taktika zdravljenja. Somatotropin0.1-0.2 U / kg subkutano ali intramuskularno za 3 nedel.Dalee prekinil 1 teden znova tri tedne Seveda somatotropin odmor in zopet 3 tedne rasti uprave hormona -. Trimesečnega tečaja. Zatemtrehmesyachny odmor in ponovitve prvi.
Na žalost, v nekaterih primerih možnost stranskih učinkov, večina alergijske narave, v zvezi s proizvodnjo protiteles proti zdravilu (zdravilo se uporablja je bila pridobljena in kri primatov, kot STGobladaet vrstno specifične, nato pa je začela prejemati sinteticheskimputem). Če so alergijske reakcije blage je težko vremennoprekratit jemanje zdravila, če huda zaplet je neobhodimaotmena STG.
V zadnjih letih se zdravilo uporablja humatrop na podlagi DNK rekombinantne tehnologije. Neželeni učinki iz njenega ispolzovaniyanablyudayutsya veliko manj od več preparat.Ispolzuetsya očistimo na enak način kot rastni hormon v odmerku 0,06 mg / kg intramuskularno podkozhnoili dolgo časa (leta). V nekaterih primerih je možno pomanjkanje vyytina rastnega hormona, povezano s primanjkljajem v višini sprošča faktorom.V tem primeru vnesene pripravke, ki vsebujejo te dejavnike. Suschestvuyutneskolko pristop k zdravljenju: je uporaba rastnega hormona in le cheredovaniekursov rastnega hormona in anabolnih hormonov (nerabol, retabolil, methandrostenolone) tečaje za 3 tedne. Nekateri avtorji priporočajo odnomomentnoenaznachenie tiste - in drugih. Tretji program - to menjavanje STGi ščitničnega hormona, ko pomanjkanje otrok vyyavlyaetsyai ščitničnih hormonov. Poleg tega mora biti otrok nahoditsyav dobre prehrane, dobili vitamine, biostimulants, encimov in drugih simptomatske sredstva.
Pravzaprav, če mislite, da je literatura je mogoče doseči poseben primer družinskega dwarfism, povečana rast do 1,5 metra (kot na odprtem prostoru rasti). V osnovnih tserebralnoykarlikovosti izvedbah sporadičnih posameznih primerih stvari neskolkohuzhe.
Prvobitna pritlikavost. Bolezen je prvi opisal leta 1902 godu.Slovo prvobitni pravi, da so otroci rojeni z nizko rastjo donoshennymiuzhe (25-30 cm) in nezadostno analizo massoy.Pri zgodovine družine v ti otroci uspelo otmetitsluchai zastoj.
Vzroki prvobitni dwarfism: nekateri menijo, to variantsemeyno konstitutivno, vpliv negativnih dejavnikov drstijo med nosečnostjo - ampak vzrok je ravno ni pojasnjen.
Ti otroci ob rojstvu pokazala znake mikrocefalija, hidrocefalusom, kraniofacialnih dysostosis, da je Neharmoničan razvoj kosteycherepa. Dinamična opazovanje teh otrok uspelo omeniti, pa je normalno diferenciacija kostnega tkiva, dober povečanje rasti (relativno majhen), spolni razvoj sootvetstvuyuscheevozrastu in so sposobni ustvariti družine in predvajanja normalnyhdetey. Fizične in paraclinical preiskave udaetsyavyyavit nobene spremembe v notranjih organih. Issledovaniyaurovnya GH in druge tropske hormoni otnormy ni pokazala nobenih nepravilnosti. Ti otroci so še odraščajo, je edina stvar, ki jih ne udaetsyadostich meje normalnih stopenj rasti (IT miniatyurnyelyudi, ostajajo zakrnela za življenje).
Treba je razlikovati prvobitno pritlikavost:
· Cerebralno hipofize pritlikavost
· hipotiroidizem
· Psevdoprimordialny pritlikavost (na izločanje pomanjkljivost polovyhgormonov).
V zvezi z obravnavo prvobitne dwarfism lahko poskusite ispolzovatSTG, vendar to ne vodi do normalne povečanje rasti. Vozmozhnoeto zaradi nizke občutljivosti tkiv na rastnega hormona pri teh bolnikih.
Gipoparatireogenny pritlikavost.
Patologija rasti povezana s funkcionalno okvaro okoloschitovidnyhzhelez. Sta 2 možnosti:
· Prirojene ki je lahko dedna delno stseplens tla je lahko tudi posledica negativne povratne informacije naplodili.
· Nakupi prek obščitnic poškodbe ali sinfektsiey ali pomanjkanja njih (odstranjevanje razloga).
patogeneza:
· Pomanjkanje paratiroidni hormon, ki je posledica - kršitev kaltsievogogomeostaza, oslabljenih živčno razdražljivost organov in tkaney.Proyavleniya: skrite simptomov povečane živčnomišična vozbudimosti- simptom chvostek - pokalachivanie v kotanjo canina vyzyvaetsokraschenie krila na nosu in kotu ust. Simptom Lust - otvedeniestopy oblikovan na pokalachivanii noge pod malobertsovoykosti glavo. Trousseau Simptom: Ko stiskanje rama strani prinimaetformu roke babic. Simptom Maslow: The zbadanje v oblastigrudiny - trenutno zaustavitve dihanja.
· Trofični spremembe v zobe, kože, las in nohtov (kratke zob, širok kaše s kontaktnimi motenj sklenine. Koža je suha, ochagovayadepigmentatsiya odebeljen las, neobdelan, z elementi ochagovoyalopetsii. Debela žeblji, grobi, krhki).
· Izguba sluha
· Zmanjšana vid (katarakta)
· Kršitev funkcije črevesja (driska)
· Zaostanek pri intelektualni razvoj
· Radiografsko Zaznali osteoporoze kasneje videz yaderokosteneniya
· Krize lahko razvojno gipoparatireoidnoy tetanije.
DIAGNOZA.
1. Preiskava kalcija (hipokalcemije manj kot 2,2 mmol / l)
2. hiperfosfatemije kot 1,6 mmol / l
3. Interval Raztezek QT na EKG
4. Zmanjšanje stopnje obščitničnega hormona v krvi.
DIFERENCIALNO DIAGNOZO:
1. rahitis
2. tubulopatiji
3. Epilepsija
4. Gipreinsulinizm (adenomov Langerhansovih otočkov)
5. ledvična odpoved
ZDRAVLJENJE
1. Kalcijev 3-4 g / dan v kontrolnih vzorcih Sulkovicha
2. Vitamin D2 300-400 IU vitamina in še naprej D2v samostojno zdravljenje odmerek: otroke, mlajše od 1 leta, 50 tisoč ie / dan, po enem letu 75-125000 IU / dan ..
3. parathyroidin 1-2 ml / dan. Če tetanije v razvoju nadovvesti intravenozno 10% kalcijevega klorida v odmerku 1 ml / kg, ne več kot 10 ml.

Videoposnetki: Če uspevajo pri otrocih. otroški zdravnik

Visok. Gigantizem - povečanje za več kot 2 -x metrov.
razlogi:
1. kongenitalna (genetsko visoko chuvstvitelnosttkaney do STG)
2. pridobili (travme, okužbe, eozinofilnega adenoma hipofize).
Gigantizem je značilna uravnotežen razvoj okostja, ampak šolanja kažejo znaki akromegalije, harakterizuyuscheysyabolee močno rast periosta kosti podaljšek roke, nos, itd Utrujenost, glavobol. Kršitev zreniya.Prisoedinenie simptomi sladkorne bolezni in diabetes insipidus.
Če je gigantizem protitumorski etiologija napovedi bolj ugodne, vendar pa so ti ljudje sčasoma verjetno oslabelost, okužbe in pojav simptomov vožnjo sladkorne bolezni in diabetes insipidus.
Zdravljenje je simptomatsko, če je tumor kirurgija, radioterapija.