Pridobljene atrofijo timusa. Primarni prirojene imunske pomanjkljivosti sindromi

Pridobljene atrofijo timusa IMET morfološke podobnosti z senilne starosti involucijo telesa in kaže na izrazit padec funkcionalne dejavnosti z izginja limfopoietično in sekretornih delovanje timusa Retikuloepiteliya. Dinamika faznih prehodov v naključnem involucijo (do faze pridobljenega atrofije) v deteysvyazana harakteromantigennogo s povratnimi in s trajanjem toka bolezni.

Kot je razvidno iz njegovih lastnih opazovanj, fazo atrofija Pogosto opazimo pri hudih bakterijskih ali virusnih in bakterijskih infekcijskih bolezni, ki vključujejo gnojnimi postopkov ali malignih tumorjev z označeno upadanja tkiva in metastaz. Pridobljene atrofijo timusa kot izid naključnega involucijo mora morfologicheskidifferentsirovat ne le s starostno involucijo od organa, ampak tudi s prirojeno hipoplazije in displazija od organa.

Pomembna razlika od naključna involucijo To je reverzibilnosti procesa, saj ima telo veliko sposobnost obnavljanja. To je bilo mogoče pokazati, ne samo v poskusu, ampak tudi v ambulanti z neposrednim opazovanjem obnovo obsega telesa pri otrocih med okrevanjem uporabo rentgenoskopii.Vesma verjetno je, da je v fazi pridobljenih atrofije pri regeneraciji tkiva elementi globoko izločanju organov nemogoče.

Vendar pa je ob upoštevanju visoke potencialne regenerativno mogoče otrokovo telo, ta določba ne more šteti za končno odločitev. Zato so reaktivne spremembe v timus stereotipne niso povezana z značilnostmi sredstva, ki povzročajo spremembe. Spreminjanje spremembe faze pa so tesno povezane s trajanjem in trdnosti antigenom ali stres vpliva in s stopnjo zrelosti telesa. Naše ugotovitve so pokazale, da se otroci z nezrelimi timus nenamernega involucijo netipično, brez večjih propad lobules, manj NE z izrazito aktivacijo priželjca epitelijskih novotvorb in tnmicheskih celic.

Vse to je treba opozoriti na razlike diagnoza pridobili atrofijo timusa z hipoplazije s imunske prirojene bolezni.

Primarni prirojene imunske pomanjkljivosti sindromi

Primarni prirojene imunske pomanjkljivosti sindromi Predstavljajo izjemno škodo povezave imunskega sistema. Tam so lahko variante teh manj hudo boleznijo z delnim dejavnosti v padcu povezave imunskega sistema trenutno nezadostna dešifrirajo.

huda prirojene imunske pomanjkljivosti so relativno redke. Po naših pripomb, lahko jih je mogoče najti s frekvenco 2,5 na tisoč obdukcije otrok, novorojenčkov in mrtvorojenih plodovih. Večina hude imunske sindromi imajo genetsko etiologijo. Dednost pogosto avtosomno recesivno, včasih povezan z kromosom X. Poleg dedne oblike, so sporadični primeri. Predlagano je bilo, da so lahko posledica okoljskih vplivov na plodu limfnega sistema.

Na primer, R. Schimke s sod. (1969) je pokazala omejevalno vpliva virusa rdečk na imunski sistem zarodka, če je virus vpliva kritično obdobje njegovega nastanka. N. in W. Fudenberg Fudenberg kažejo, da je prehodno hipogamaglobulinemična pri dojenčkih posledica učinka materinih prehajanje antigammaglobulinovyh protitelesa (protitelesa proti plodu gama globulin). Ta protitelesa so posledica zadeti fetalne gama globuline v mater pretok krvi skozi posteljico. Ta mehanizem se imenuje alogensko zaviranja.
Možno je tudi možnost strupene škodljive vpliv mater limfocitov v imunskem sistemu razvijajoči se zarodek.

Patogeneza imunsko pomanjkljivostjo sindromov škoda je lahko odvisno od posameznega anatomsko substrat, ki nosi imunski odziv - tako imenovani anatomske teorijo patogeneze imunske pomanjkljivosti. Vendar pa ta teorija ni vedno mogoče razvrstiti posebno imunsko pomanjkljivost, saj lahko to ni odvisno samo od poškodbe organov kot napakah posameznih klonov limfnih celic.
Po drugi teoriji, videz imunske pomanjkljivosti sindromi odvisno od motenj aferenta ali efferent imunske odzivnosti enoto.

Pod aferenta povezavo pomeni sposobnost celic prepozna antigen, tj imata imunološkega kompetentnost- pod efferent povezavo - (. sinteze protiteles, učinek vadbe killer et al) .. sposobnost, da izvede imunskega odziva.

Teh zadnjih nekaj letih so se močno razširili razumevanje funkcije in struktura celic, ki sodelujejo pri imunskem odzivu, je mogoče ustvariti na podlagi tega posebnega immunodefitsptov primarna klasifikacija temelji etiologije (kot je dedovanje), patogeneze (namenjena raven bazalnih celic napake) z znano ali se sumi patogeni mehanizem in glavni tem povezanih sindromov.