Simptomi prirojenih imunsko pomanjkljivostjo. Pomanjkanje celično posredovano imunost pri novorojenčku

Video: Zdravi otroci prirojene imunske pomanjkljivosti

Glavne klinične manifestacije prirojene ali pridobljene imunske pomanjkljivosti To dramatično zmanjša odpornost proti okužbi, ki je označena z:
1) povečanje pogostosti nalezljivih bolezni;
2) Resnost sedanje;
3) trajanje infekcijskih procesov;
4) razvoj resnih zapletov in nenavadnih oblikah;
5) prisotnost infekcijskih bolezni, ki jih mikroorganizmi, ki imajo nizko patogennostyo povzročajo.

Video: Khaidukov. OCENA CELL DEL imunski status monitoringa stanja imunskega sistema

so stalno ponavljajoče se okužbe dihal, ki jih spremlja hudih bakterijskih zapletov (pljučnica, meningitis, sepso), ponavljajoče se driske in celotne zamude fizični razvoj otroka. Pogosto, vendar ne trajni znaki so hipoplaziji mandljev in bezgavke, malabsorpcijski procesi v črevesju, pojav kronična vnetja srednjega ušesa, sinusitis, vnetje očesne veznice, piodermijo.

Za bolj redke simptomi so gangrenous vakcinije, pljučnica pljučnica, različne kožni izpuščaj, alopecija artritis, hepato- in splenomegalija, limfadenopatija, različne motnje periferne krvi - levkocitozo, levkopenija, anemija, trombocitopenija.

Video: Vitamin D in prehladnih okužbe

Ko gre za napako humoralno imunost je nagnjenost k infekcijskih bolezni, ki jih bakterije grampolozhitelpymi, povzročajo pri celično imunost napaka - glive, virusi, mikobakterije in gram-negativni mikroorganizmi. Prognoza je slaba. Otroci bolj verjetno, da umrejo v prvih mesecih ali prvih letih življenja.

Video: Sekundarni imunske pomanjkljivosti pri otrocih

patološke spremembe označen s tem, da ni v naključnem timus involucijo nalezljivih bolezni, nerazvitost T ali območja B odvisnega v limfoidnih organih. Spremembe v kostnem mozgu tam ustrezajo hematoloških simptome v kliniki.
nalezljiva žarišča V so tkiv in organov, zlasti tyazhestk strukturne spremembe in pogosto povzroči mešane in pogojno patogeni flora.

Pomanjkanje celično posredovano imunost pri novorojenčku

reticular dysgenesis označen s pomanjkljivo skupno limfotsitarpogo (T in B) in mielocitne mikrobe, ki jo spremljajo popolno pomanjkanje specifične in nespecifične imunosti. Zelo redka bolezen, ki jo Noe O. De Vaalu in V. Seynhacve najprej opisana v 1964, K. Haas, ter z avtorjem. leta 1977. Menijo, da je bolezen dedna na avtosomno recesivna način. Patogeneza ni znan.

morda obstaja pomanjkanje Matičnih celic vseh kalčkov bela, po možnosti matičnih celic klonirati pomanjkanje limfocitov, spodbujanje mieloične diferenciacijo. Klinični simptomi: bruhanje, driska. Nalezljive procesi pojavljajo v prvih dneh življenja. Kri v vseh primerih izgovarja levkopenijo. Število eritrocitov, trombocitov in vsebnostjo hemoglobina ali normalen ali nekoliko zmanjšan. Med postopkom okužbe strele, hitro vodi v smrt. Določi le na mater imunoglobulinov.

V immunogenesis organov To je bilo močno zmanjšanje vsebnosti limfocitov. V priželjca - odsotnosti limfocitov, odsotnost nastanka priželjca celic, rezine imajo žleznega videz. V kostnem mozgu - pomanjkanje monotsito- in granulocytopoiesis je predstavil reticular stromalne celice, megakariocitov in rdeče zarodnih celic. Kužne izbruhi imajo nekrotične spremembe (nekrotizantni pljučnica, enterokolitis, itd).