Huda kombinirana imunska pomanjkljivost. Morfologija priželjca alymphoplasia

Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (Swiss vrsta imunsko pomanjkljivostjo, agammaglobulinemia limfopenicheskaya, timusa alymphoplasia, vrozhdennayatimicheskaya displazije), značilna napak v celični in humoralno immuniteta.Vpervyeopisan GLANZMANN in E. P. Riniker leta 1950 v Švici, pod imenom "bistvene lymphocytophtisis» v dveh bratov. H. Cottier leta 1957, opisal spremembe v timus v tem sindromu - ne Hassall telesca.

agammaglobulinemia so odkrili, da pri teh bolnikih leta 1958, in bolezen je dobila ime švicarske tipa agammaglobulinemia. Etiologiya- dedovanje avtosomno recesivno tipa. Vendar pa obstajajo pojavljajo sporadični primeri. Tako ukazyvaetsyanarazvitievrozhdennogo imunske pomanjkljivosti zaradi prehajanje penetracije mater limfocite, kar vodi do razvitiyureaktsiitransplantat proti gostitelju poškoduje imunski sistem fetalnih mater limfocitov. Patogeneza ni jasno.

Menijo, da gre za napako celica limfoidna matičnih zarodnih. Limfopenija in levkopenija so minljivi. Glavni simptomi so infektsionnyezabolevaniya razvoj v prvih mesecih življenja.

Vpliva na kožo, načinov dihal in pljuča, prebavila, pogosto razvijejo sepso. Skoraj vsi bolniki imajo drisko z mehko, vodeno blato, kaheksija. Ko se rastline ne patogena udaetsyaidentifitsirovat.Posle cepljenje BTsZhili ospoprivivaniyavozmozhnorazvitie splošni vaktsinii.Infektsionnye procesi ponavadi mešani, večinoma malovirulentnoy, infekcije in so splošen, se začnejo pojavljati prve 2-3 mesece življenja in so usodna v 6- 8 mesecev.

Kožnih lezij so Večkratna znak nekroza z vnetno infiltracijo, ki so vir sepse kože. Dermatitis, kakor je opisano eritrodermičnimi Vrste Leiner, eksfoliativni eritroderma tipa Ritter. Poleg tega obstajajo primeri, s kožne spremembe spominjajo na tiste, s histiocitozo X. smo opazili 2 sestre s kombinirano imunsko pomanjkljivostjo, je umrl v starosti 2,5 in 3 mesece. Eden od njih je bila koža spremeni eritrodermičnimi Vrsta Leiner, še opazi nekroza z vnetnim odzivom in dermalni sepsa gramotritsatslnoy mešane flore.

bronhopnevmonija Ponavadi je nekrotizirajoči značaj. Pogosto najdemo gnojni meningitis. V večini primerov je bakterijska okužba, kombinirana z virusom - generalizirana noricam, cepivo proti ošpicam velikanski celic pljučnice, generalizirana cytomegaly, adenovirusno infekcijo z lezijami veznice in pljuč, kot tudi v kombinaciji z lezijami različnih gliv. Obstajajo primeri pnevmocistoza pljuča, medtem ko plazma celice so odsotni v pljučih. Poleg infekcijskih postopkih, opisanih kombinacijo hude imunske pomanjkljivosti limfoma, sindrom hemolitično-uremični, avtoimunske hemolitične anemije, cistična fibroza in gipotireoi-dizmom.

Študije imunskih organov sistem kažejo globoke kršitve humoralno in celično imunost. Limfatičnega tkiva povsod v stanju hude hipoplazije - foliklov niso razvita je coniranje v bezgavkah se ne razlikujejo, tkanina predstavljajo vozlišča strome celic reticular in mielovidnymi limfocitov v zelo majhnih količinah, ki se nahajajo bespoporyadochno. Obstaja izrazito pomanjkanje zrelih limfocitov. Elektronska mikroskopija lahko dokažejo, da so nezrele celice, ki spominja limfoblasti.

plazemske celice št. Podobne spremembe so našli v vranici, kostnem mozgu in drugih limfnih organih. Posebej značilen in diagnostično je pomembna yavlyayutsyaizmeneniya timuse.Timus izražena v žleznega strukturo tipa, sestavljenega iz retikuloepiteliya ne tvori ali tvori nekaj timusnega delitev teltsa.Limfotsitovkraynemalo po veschestvootsutstvuet in možgansko skorjo, ni propad mešičke. Teža limfatičnih organov se običajno zmanjša za 5-10 krat. Tako je huda kombinirana tip imunskega okvara označen s poudarjenim hipoplazija priželjca in vse limfoidnega tkiva v.