Agammaglobulinemia, X-vezana kromosoma, Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom
agammaglobulinemia, mrežnimi z kromosom X (Bruton sindrom), označen z dramatično znižanje serumskih imunoglobulinov, so številne plazemske celice niso oblikovani, celični imunski odziv je v celoti ohranjena.
etiologija: Je družinsko anamnezo, očesi z kromosom X. Družine je opaziti v polovici primerov. Obstajajo spontane mutacije, dednost v takih primerih ni mogoče izslediti. Patogeneza ni pojasnjena, je verjel, da ni predhodniki v-lim-fotsitov.
Bursaektomirovannye piščanci - eksperimentalni model bolezni. -Celično posredovano imunost ni razpadla. Značilna bakterijskih okužb, ki se razvijajo v zgodnjem otroštvu, ali do 1 leta starosti, ali po 4-5 letih. Tam se ponavljajo pljučnico s bronhiektazije, vnetje ušesa, meningitis, sepsa.
Patogeni - gram koki. Cepljenje in virusne infekcije, so brez posebnosti. Diagnostični pomen laboratorijske podatke (močan padec IgG, odsotnost IgA in IgM). Protitelesa, ki jih cepljenje ne pride. Limfopenija opazimo.
![Bruton sindrom](https://img.guruhealthinfo.com/medic6/agammaglobulinemija-sceplennaja-s-h-hromosomoj_1.jpg)
Tipični so spremembe v limfo vozlov, ki niso določena s foliklov in skorje območju. Bezgavka predstavlenT celoti odvisna paracortical cona v vranici lahko opazimo zelo majhnih foliklov, ne pa tudi svetle centrov.
Celice v plazmi serije ni nikjer opredeljen. Posebej razkrivajo je popolna odsotnost plazemskih celic v sluznice črevesa, ki se običajno pojavljajo v bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih celic v kostnem mozgu pri otrocih, mlajših od 6 let brez diagnostične vrednosti.
pomanjkanje plazemske celice To se lahko prilagodi na življenje skozi sluznice biopsije iz danke. Poleg pomanjkanja plazemskih celic v sluznici, so pogosto najdemo abscesi gneča v ustih, levkocitov v grobnicah. V priželjca, pojave zamudo maščobno metamorfozo kopičenje maščob v celicah skorje mešičke coni pri otrocih, tudi v prvih 6-7 mesecih življenja.
To je tipično razvoj hude bakterijske poškodbe dihalnega in prebavnega trakta, pioderme, gnojni meningitis, sepsa. Smo opazili hudo nekrozantnem ezofagogastroeiterokolit fantka 1 leto, 10 mesecev in kožno sepsa fanta 4 mesece.
Obstaja PCP brez plazemskih celic v alveolarne septo. Tudi s sistemsko zdravljenje z antibiotiki nadomestno terapijo imajo slabo prognozo globulin. Smrt nastopi v prvem mesecu ali v prvem desetletju življenja. Opisuje agammaglobulinemia kombinaciji z Hodgkinova bolezen, ne-Hodgkinovega malignega limfi, avtoimunskih bolezni - revmatoidni artritis, dermatomiozitis, in avtoimunske hemolitične anemije.
Simptomi prirojenih imunsko pomanjkljivostjo. Pomanjkanje celično posredovano imunost pri…
Huda kombinirana imunska pomanjkljivost. Morfologija priželjca alymphoplasia
Kombinirana imunska z fermentopathy. nezelofa sindrom ali alymphocytosis
Agenesis priželjca hipoplazija ali di Giorgi sindrom. Znaki agenesis iz priželjca
Higashi - Chediak sindrom. sindrom Služba je pri otrocih
Aldrich - imunske pomanjkljivosti sindrom Wiskott z ekcemom. Kronična granulomatozne bolezni
Vzroki fetalnih anomalij. Tveganje okvarami ploda
Sindrom smrtonosno pteriguma. Lissencephaly i tip
Monosomijo x. Povezane nepravilnostmi monosomijo X
Bolezni srca je sin prejme od očetove dediščine
Izobraževanje limfocitov predhodniki. Lezije izvornih celic
Kawasaki bolezen pri otrocih. razlog
Ocena otrokovo odpornost, B-celic. Preiskava sintezo imunoglobulinov
Mehanizmi primarni imunski odziv pri plodu
Shvahmana-Diamond sindrom. Metafizariaya vrsta hondrodisplazija makove-Cusick in shranjevanje…
Wiskott-Aldrich sindroma. Imunske s trombocitopenijo in ekcem
Omennov sindrom. Immmunodefitsit na pomanjkanja MHC antigenov
X-vezana agammaglobulinemia. Brutonovskaya agammaglobulinemia otroci
Vaš mož je sperma določi spol otroka
Genetska sex, določitev
Sindrom krhkega X kromosom pri otrocih