Agammaglobulinemia, X-vezana kromosoma, Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom

agammaglobulinemia, mrežnimi z kromosom X (Bruton sindrom), označen z dramatično znižanje serumskih imunoglobulinov, so številne plazemske celice niso oblikovani, celični imunski odziv je v celoti ohranjena.

etiologija: Je družinsko anamnezo, očesi z kromosom X. Družine je opaziti v polovici primerov. Obstajajo spontane mutacije, dednost v takih primerih ni mogoče izslediti. Patogeneza ni pojasnjena, je verjel, da ni predhodniki v-lim-fotsitov.

Bursaektomirovannye piščanci - eksperimentalni model bolezni. -Celično posredovano imunost ni razpadla. Značilna bakterijskih okužb, ki se razvijajo v zgodnjem otroštvu, ali do 1 leta starosti, ali po 4-5 letih. Tam se ponavljajo pljučnico s bronhiektazije, vnetje ušesa, meningitis, sepsa.

Patogeni - gram koki. Cepljenje in virusne infekcije, so brez posebnosti. Diagnostični pomen laboratorijske podatke (močan padec IgG, odsotnost IgA in IgM). Protitelesa, ki jih cepljenje ne pride. Limfopenija opazimo.

Tipični so spremembe v limfo vozlov, ki niso določena s foliklov in skorje območju. Bezgavka predstavlenT celoti odvisna paracortical cona v vranici lahko opazimo zelo majhnih foliklov, ne pa tudi svetle centrov.

Celice v plazmi serije ni nikjer opredeljen. Posebej razkrivajo je popolna odsotnost plazemskih celic v sluznice črevesa, ki se običajno pojavljajo v bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih celic v kostnem mozgu pri otrocih, mlajših od 6 let brez diagnostične vrednosti.

pomanjkanje plazemske celice To se lahko prilagodi na življenje skozi sluznice biopsije iz danke. Poleg pomanjkanja plazemskih celic v sluznici, so pogosto najdemo abscesi gneča v ustih, levkocitov v grobnicah. V priželjca, pojave zamudo maščobno metamorfozo kopičenje maščob v celicah skorje mešičke coni pri otrocih, tudi v prvih 6-7 mesecih življenja.

To je tipično razvoj hude bakterijske poškodbe dihalnega in prebavnega trakta, pioderme, gnojni meningitis, sepsa. Smo opazili hudo nekrozantnem ezofagogastroeiterokolit fantka 1 leto, 10 mesecev in kožno sepsa fanta 4 mesece.

Obstaja PCP brez plazemskih celic v alveolarne septo. Tudi s sistemsko zdravljenje z antibiotiki nadomestno terapijo imajo slabo prognozo globulin. Smrt nastopi v prvem mesecu ali v prvem desetletju življenja. Opisuje agammaglobulinemia kombinaciji z Hodgkinova bolezen, ne-Hodgkinovega malignega limfi, avtoimunskih bolezni - revmatoidni artritis, dermatomiozitis, in avtoimunske hemolitične anemije.