Aldrich - imunske pomanjkljivosti sindrom Wiskott z ekcemom. Kronična granulomatozne bolezni

Imunske s trombocitopenijo in ekcem (Wiskott - Aldrich sindrom) je sindrom, značilna po nezmožnost tvorbe protiteles proti antigenom, ki vsebuje polisaharide, trombocitopenija, ekcem in ponavljajoče se okužbe. Sindrom je bila prvič opisana v 1937 s Wiskott, Aldrich - v. 1954 Etiologija -retsessivnaya mrežnimi s-X vezan dedovanje. Patogeneza ni jasno.

Ugotovljeno je bilo, da je odpoved za priznanje antigenov polisaharida, in zato predlagamo, da se normalno razvila limfatičnega tkiva poškodovana sekundarno zaradi ponavljajočih se nalezljivih bolezni in imunsko pomanjkljivostjo povečuje s starostjo. Značilen izpuščaj, ki se pojavi nekaj mesecev stara in ponovi nalezljivih bolezni (virusne in bakterijske), pogosto vnetje srednjega in pljučnica.

Infekcijske bolezni spremlja povečana trombocitopenija in krvavitve. Na višjih starostih, lahko pride do ponovne okužbe herpes simplex, ki prejemajo smrti včasih težke znakov. Žlez slinavk bolezen pojavi pred okužbami in pljučnice pljučnico, ki so pogosto opazili alergije na hrano in druge alergene. Kot rezultat, krvavitev anemijo. Tam se povečuje s starostjo zmanjšanje IgM in IgA povečanje in E.

Stopnja komplementa, interferon, funkcijo levkociti normalno. Navedite motnje celične imunosti, ki je nastavljen na izoliranem krvnih limfocitov. Označena limfopenija. Trombotsitopeiii stopnja spreminja. Prognoza je slaba, je bila povprečna starost bolnikov 3,5 let.

Spremembe v bezgavkah To je odvisno od starosti bolnika. Pri majhnih otrocih, obstaja le majhna stopnja izčrpavanja T-odvisnih območij proti ozadju normalno foliklov strukture. V šoloobveznih otrok - jasno sliko izčrpavanja con T in B, foliklov takšne spremembe ni bilo v vranici in prebavil opazili. Vendar pa je po navedbah drugih virov, foliklov v normalnem črevesju. Kot je opisano timus hipoplazije, normalno strukturo z zmanjšanjem telesne teže in atrofijo tega.

V kostnem mozgu - normalno ali zmanjšano število megakariocitov. V pljučih - kronično pljučnico. Izraženo hemoragični diateza. Opisuje večkratno subperiosteal hematom, krvavitev v prebavilih in drugih organih. Ekcem se nahaja v predelu komolca, dimljah, kolenskih gubo.

Kronična granulomatozne bolezni

kronična granulomatozne bolezni (CGD) je dedna okvara funkcija baktericidno levkocitov z večkratnim granulomatozne infekcijskih lezij vozlišč kože, pljuč, jeter in limfni, s hypergammaglobulinemia, anemija in levkocitoza. Bolezen je bila prvič opisana Berends et al. 1.957

Glede na to, da so otroci umrl v zgodnjem otroštvu, v starosti med ponavljajočimi se bakterijskimi okužbami, se imenuje usodno granulomatozno bolezen otrok. Bolezen je recesivna dedna naravo trpljenja, genotipichsski vezana na kromosom X. Bolne fantje. Nosilec nenormalno gena so ženske, ki ne zbolijo, vendar pa imajo možnost, da zmanjšajo na baktericidno belih krvnih celic v primerjavi z zdravimi osebami.

Patogenezo povezan z močno zmanjšanje aktivnosti encimov heksozni monofosfat shunt, ki zmanjšuje nastajanje vodikovega peroksida, od katerih pa je odvisen od baktericidnega učinka levkocitov. Fagocitozo se izvaja, vendar ni baktericidno učinek. Killer učinek kršena tudi glede na vrsto kvasa podobnih gliv Candida.

zanimivo Varnost baktericidno učinek glede na streptokokov in Pneumococ-cus, ki je odvisna od sposobnosti teh mikroorganizmov sami proizvajajo vodikov peroksid, vendar pri bolnikih z kronične granulomatozne bolezni opazili nalezljivih bolezni, ki jih streptokokov in Pneumococ-cus povzroča. Kot patogeni prevladujejo Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus, Salmonella, glive iz rodu Candida. Omogočeno, da pokažejo, da je poleg kršitve bakterijska funkcijo nevtrofilcev, se je v eozinofilcev in monocite, tako da vse fagocitne sistem telesa je poškodovan v CGD.

razpoložljivost pri bolnikih s kronično granulomatozni boleznijo granulomi v grozdov lipochromes in mukopolisaharidov v fagociti okvirnih presnovnih motenj. Vendar pa je njegova narava še vedno ni jasno - ali te kršitve pride drugič pod vplivom nalezljivih procesov, ali pa so rezultat sistema izmenjave fagocitne primarni napak.