Predrakavih sindrom otroci. dedna onkogenezo
R. Miller (1976) razdeli štiri osnovne tipe predrakavih dedne sindromi.
1. Gamartomatozny sindrom, prenosljiv avtosomno dominantna, npr v obliki nevrofibromatozo z različnimi hamartomov, skeletnih napak in možganov (mentalna retardacija). Nevrofibromatoza gre za 10% malignih nevrofibromy, v drugih primerih pa v kombinaciji z možganskimi gliomov, vidnih in slušnih živcev, meningiomas, feokromocitom.
2. genodermatosis - dedna kožne lezije, posredovati v avtosomno recesivna način, kot pigmentne kseroderme, skupaj z dermatoz pred soncem, daje bazalnih celic, karcinom skvamoznih celic, melanoma ali sarkom kože na izpostavljenih delih telesa izpostavljeni sončni svetlobi.
3. Poškodbe kromosomski aparati, npr Bloom sindrom in Fanconijeve da 10% mešanice: prva - z akutno levkemijo drugega -c mielomonotsitarnoi monotsitarnoi ali levkemijo. So dedna avtosomno recesivno.
4. imunske pomanjkljivosti sindromi, ki vključujejo ataksija teleangiektaznya in imunski hibo hemoragične nagnjenostjo (Wiskott-sindrom - Aldrich). Oba 10% primerov v kombinaciji z drugimi limfoma ali malignih tumorjev, dedna: prvi - avtosomno recesivne, drugi - recesivno in prečkal s tlemi, fanta trpijo.
Poleg teh tumorjih sindromi, za katero je vloga dednosti zanikati, da so posredni znaki pomenu dednosti v onkogenezo pri otrocih. Obstajajo ugotovitve o pojavi pomen parjenja v sorodstvu v tumorjih, na primer, na Japonskem, kjer je zelo pogoste poroke med bratranci, opazili veliko količino levkemije SIBS.
metoda twin, ki se lahko uporablja samo v monozygotic dvojčkov, smo lahko pokazali, da je pri levkemiji skladnost dejansko enaka 100%, če je eden od monozygotic dvojčka z levkemijo razvije v prvih dneh po rojstvu. V dizygotic dvojčkov ni skladnost za levkemijo. Iz tega sledi, da je patogeneza prehajanje prenos levkemije bolj zapletena, kot preprost hematogenim penetracijo rakotvornih snovi iz matere na plod, in je verjetno, da imajo genetski dejavniki so narava vrednosti.
Nekateri podatki v zvezi z narodnostjo oprema, tudi posredni dokazi o pomenu dednosti. Tako, na primer, je ugotovila, da se pojavi Ewingov sarkom na Gori precej pogosto manj kot v bele rase, Združene države Amerike, enako je opaziti v zvezi z akutno limfoblastno levkemijo in možganskimi tumorji. To kaže nekaj genetsko odpornost na teh tumorjev pri negroid živi v isti državi z belci.
Nadalje je navedeno, da je japan je zelo visoka frekvenca tumorjev češariki niso opazili v količini od drugih narodov. Vendar pa ne smemo pozabiti, da so izvedbeni tumorjev frekvence v različnih državah so tudi kazalniki vrednosti vplivov okoljskih dejavnikov na organizem.
Zato sem se lotil na pomembnost podatkov dednost v onkogenezo dokaz njene očitne vloge pri nastanku nekaterih vrst tumorjev, ki jih pogosteje vidimo pri otrocih.
- Poslezheltushnaya encefalopatija. Microspherocytosis dedna bolezen Minkowski-Chauffard
- Imunske pomanjkljivosti z ahondroplazij. Morfologija imunske pomanjkljivosti z…
- Kombinirana imunska z fermentopathy. nezelofa sindrom ali alymphocytosis
- Povezava med malformacije in tumorjev. Dedni vzroki otroških tumorjev
- Prirojena skrajšanje stegnenico. Cepitev na rokah in nogah za plod
- Sindrom katran pri plodu. Aase sindrom, Holt-Oram zarodek
- Pomanjkljivosti zmanjšanje udov pri plodu. Fokomelija plod
- Društvo Vater pri plodu. Polydactyly sindrom in goldenhara fetalni
- Trombocitopenija sindromi. Polmer sindrom aplazija
- Uolmana generalizirana xanthelasmatosis bolezni. refzuma sindrom
- Avtonomno recesivna sindrom hyperproduction imunoglobulina m (IgM). genske mutacije pomoč
- Cist idealno-genitalni sindrom. Genetika moške neplodnosti
- Dedni nevtropenija. Huda sindrom prirojeno nevtropenijo Kostmann
- Sindrom multiple endokrine neoplazije tipa 1
- Ataksija teleangiektaticheskaya (Louis-bar sindrom), je relativno redka bolezen z avtosomno…
- Bolezen s številnimi lezij endokrinih žlez
- Dedna nefropatija
- Albinizem pri ljudeh, oči
- Goniodisgenez
- Monogenskih sindromov mvpr
- Progerija otroci: simptomi, zdravljenje, vzroki