Progerija otroci: simptomi, zdravljenje, vzroki

Znaki in simptomi razvijejo v 2 letih in vključujejo:

• Rast zakasnitev (npr nizka rast, zapoznela izbruh zob);
• craniofacial motnje (npr kraniofacialnih nesorazmerje mikrognatija, zasvojen nos, makrocefalije, velika fontanel);
• Fizični simptomi povezani s staranjem (npr nagubane kože, izpadanje las, zmanjšanje amplitude gibanja sklepov, tog kože spominja skleroderme).

Diagnoza je ponavadi očitna. Diferencialna diagnoza izvedemo s segmentnim progerija (npr akrogeriya, metageriya) in drugih vzrokov zaostankom v rasti. Povprečna starost ob smrti - 12 let -zabolevaniya vzrok koronarne arterije in cerebrovaskularno boleznijo. Lahko razvije odpornost na inzulin in ateroskleroze. Opozoriti je treba, da so druge težave, povezane z normalnim staranjem (npr povečanega tveganja za raka, degenerativne artritis), odsoten.

Zdravljenje ne obstaja. skupin na voljo za podporo.

Drugi sindromi progerioidnye. Prezgodnje staranje je značilnost drugih redkih sindromov progerioidnyh.

Werner sindrom je prezgodnje staranje po puberteti z redčenje las in pogoji za razvoj značilne staranja (npr katarakte, diabetesa, osteoporoze, ateroskleroze). Thomson Rotmunda sindrom - prezgodnje staranje s povečano dovzetnost za raka. Oba so posledica genskih mutacij, ki vodijo do okvare DNK helikaza RecQ, ki je običajno vključena v popravilo DNA.

Cockayne sindrom je avtosomno recesivna bolezen. Klinični znaki vključujejo hudo displazijo, izčrpani videz, retinopatija, hipertenzija, odpoved ledvic in kože fotosenzitivnostnih duševno zaostalost.

sindrom pri novorojenčku progerioidny (Wiedemann - Rotenshtrauha) je recesivna dedna sindrom staranja, ki vodi v smrt v 2 letih.

Drugi sindromi (npr, Downov sindrom, Ehlers-Danlosovemu sindrom), včasih progerioidnye funkcije.