Poslezheltushnaya encefalopatija. Microspherocytosis dedna bolezen Minkowski-Chauffard

Otrok, ki je imel bilirubin encefalopatija, nato lahko različne lezij (poslezheltushnaya encefalopatija). Zamsnnos transfuzija vedno ne preprečuje poslezheltushnuyu encefalopatija, potem se lahko zgodi v 5-10% primerov. Resnost sprememb jasno korreliruete vsebino posredno bilirubina v krvi bilirubina in trajanja zastrupitve v perinatalnem obdobju, vendar ni povezan s serološko stanje.

patološko ko poslezheltushnoy encefalopatija opazili precejšnje zmanjšanje nevronov v možganih področjih, ki so najbolj prizadete v akutnem obdobju. Izginejo nevronov v tretji plasti možganski skorji. Razvija demielinizacijo in glioze. Sklerotičan plovila. To se lahko oblikuje tudi prehranjevalne kožne spremembe, splošno podhranjenost, slabokrvnost giporgeneratornaya.

Dedna microspherocytosis - bolezni-Chauffard Minkowski

dedna microspherocytosis - Minkowski-Chauffard Bolezen se prenaša avtosomno dominantna. Bolezen je običajno izmenjevanje patologija membranski proteini eritrocite, kar ima za posledico membrane prepustnostjo za natrijeve ione se poveča. Presnovne motnje posledico zmanjšanje odpornosti rdečih krvnih celic, zmanjšanje časa svojega življenja do 2 tedna, namesto 3-4 mesecev je normalno.

Značilnost, vendar nespecifične manifestacija bolezni Gre microspherocytosis-prisotnost eritrocitov v krvi sferični premer 4-8 mikronov. Uničenje rdečih krvničk pojavlja predvsem intracelularno v vranici. V obdobju novorojenčka zdi še posebej hudo obliko bolezni, Chauffard Minkowski. Tam je zlatenica, povezana s pojavom krvi v posredni bilirubina, kar lahko vodi do razvoja bilirubina encefalopatije (kernicterus).

Vranica zmerno povečala, foliklov dramatično zmanjšajo polnokrvna rdeče maso celuloze pojavi fagocitozo rdečih krvnih celic, veliko siderofagov. Povečano izločanje bilirubina hepatocitov lahko privede do holestazo ( "žolčnih zgoščevanje" sindrom). Tipično za bolezni Minkowskega - Chauffard odrasle žolčnih kamnov (predvsem bilirubin) ne pojavijo pri novorojenčku. Treba je omeniti tudi hiperplazije eritrocitnih kostnega mozga in tvorbo žarišč ekstramedularne hematopoeze v jetrih predvsem. Anemija je izražena nekoliko.

morfološka slika Minkowski bolezen - Chauffard pri novorojenčkih z zlatenico podobni obliki HDN zaradi izoimmunologicheskogo konflikta. Opisana je kot rojstvo, namočenih mrtvih otrok. Raziskati diferencialno diagnozo ožjih sorodnikov, ki je imela simptome dedno microspherocytosis. Še posebej zapletenih primerih kombinacije s Chauffard boleznijo Minkovskogo- izoimmunologicheskim konflikt ABO sistema.
dedna elliptotsitoz (Elliptocytosis) - redka recesivno dedna bolezen, pri kateri so eritrociti ovalne oblike.