Hemokromatoza (pigment ciroza, diabetesa bron, truazeano- Chauffard sindrom, siderofiliya et al.) Direktorat bolezen označena z motenj metabolizma železa, poveča njeno vsebino v serumu in tkivih in kopičenje notranjih org

Hemokromatoza (pigment ciroza, bron diabetesa, Troisi -Ano- Chauffard sindrom, siderofiliya et al.) Direktorat bolezen označena z motenj metabolizma železa, poveča njeno vsebino v serumu in kopičenja v tkivih in notranjih organov. Relativno redko, predvsem pri moških.
Etiologija, patogeneza. primarni ("idiopathy-cal") Hemokromatoza iz fermentopathy in obdelamo kot prirojeno bolezen avtosomno dominantno skozi dedovanje, kjer v tankem črevesu človeka absorbirane bistveno več železa kot normalno, in je prekomerno odlaga v tkivih v jetrih, trebušni slinavki, srčne mišice, kožo, in t. d. v glavnem v obliki netopnega gemosidorina. Tam je sekundarni vnetni odziv Sklerotičan tkivo prizadetih organov. Gladka mišica je tudi pretirano zamudo lipofuscina, v povrhnjici - melanina. Sekundarna hemokromatoza nastane, ko presežek železa vstopu v telo (dolgotrajno zdravljenje nekontrolirane pripravke železa, ponovljeno pogoste transfuzije krvi in ​​podobno. D.).
Simptomi znotraj. Značilna hiperpigmentacija kože (zlasti izpostavljene dele telesa, pazduho, rokah genitalij in starih kožnih brazgotin) prejme sivo-rjave ali rjavkaste barve, povečan in gosto jetra in diabetes. Pogosto neuspeh pojav endokrinih žlez, zlasti spola. Hemosiderosis infarkt kaže EKG znake miokardni distrofije, aritmije, srčnega popuščanja.
Povečana koncentracija serumskega železa (50-70 mkmop / L), saturacija transferina železo dosegla 90% (običajno 30%). Giperferremiya zaznal še preden je hiperpigmentacija širitve kože in jeter. Študija obarvajo modro nitroprusid pripravki histološke pripravljeni iz jetrnih biopsijah pacienta, lahko zazna veliko znotrajcelične železa. Opozoriti je treba, s povečano sproščanje izločanja železa po injiciranju deferoksamina. Biokemijske spremembe značilne jetrne ciroze, prikazane v poznejši fazi bolezni v primerjavi z hiperpigmentacija in povečanje jeter. Kot pravilo, zazna hiperglikemijo in glikozurio.
Za postopno postopno.
Napovedovanje neobdelano neugodna. Pričakovana življenjska doba bolnikov po postavitvi diagnoze (če je ne zdravimo) ne presega 4-5 let. Vzrok smrti pacientov lahko jetra ali diabetično komo, akutne krvavitve iz varic požiralnika in želodca, srca nedostatochnost- pri starejših bolnikih z dolgotrajno potek bolezni pri 15-20% primerov razvije raka jeter.
Zdravljenje. Dodeljevanje sistematično flebotomija (približno enkrat tedensko 400-500 ml krvi), ponovljeno tečaje injekcij deferoksamina (10 ml 10% raztopine w / o ali m / m). Diabetes, jeter in srčnih komplikacij pri hemokromatoza obrezana ustrezno simptomatsko zdravljenje.