Metaboličnih motenj presnove sečne kisline in kovine

jetrne spremembe je mogoče zaznati tudi v maternici.

Kršitve presnove bakra. Konovalova -Vilsona bolezen diagnosticirana ponavadi po 5 letih. Pri majhnih otrocih, se lahko poškodbe jeter pojavijo pri akutni hepatitis fulminantni odpovedi jeter ali kroničnega hepatitisa s cirozo. Spremembe, s svetlobnim mikroskopom odkrite, zelo razlikujejo. V zgodnjih fazah bolezni se lahko pojavijo maščobne disfofiya blago do zmerno, ločeno geltsa acidophilus. Baker difuzno razpršene v citoplazmi in običajno ni zaznati histochemically. Ko klinični simptomi s kroničnim aktivnim hepatitisom nekrozo, Mallory organov prisotnosti, intranuclear glikogen fibroze. V tem primeru lahko bakra že odkriti histochemically, zlasti v periportalno hepatocitov območju preko rodamina in rubeanovoy kisline in obarvamo orseinom medsvyazyvayuschy beljakovin in aldehidno fuksina. V razvoju cirozo izid je mešana mikro tip makrouzlovoy.

Indijski otroci ciroza - družina, progresivna, usodna bolezen, pri kateri zazna povečanje vsebnosti bakra v jetrih in normalnem serumu ceruloplazmina. Vzrok bolezni ni znan. Ta bolezen je najpogostejša v indijski celini. Bolezen se kaže v otroštvu in zgodnjem otroštvu, nenaden razvoj zlatenica, ascites in hepatosplenomegalija. Po Joshi (navedena v R.S. Chandra in J.Th. Stocker) Diagnoza se lahko izvede, če v naslednjih kliničnih in morfoloških značilnosti.

• Nenaden pojav nejasnih gastrointestinalnih simptomov, hepatomegaliji in družinske zgodovine.
• Normalne vrednosti serumskih transaminaz in ceruloplazmina.
• Histoloških značilnostih micronodular ciroza, vključno s šibkimi formacijami vozlišč, nekroza jetrnih slabo regenerativno aktivnostjo ali pomanjkanje regeneracije teleta Mallory razpršenega medcelično fibrozo, vnetno infiltracijo lobularni in portalnih območij, povečanje števila medsvyazyvayuschego beljakovin po histokemične svojemu obarvanje orseinom in aldehida fuchsine, brez maščob distrofija.

Motnje metabolizma železa. Ko hemokromatoza, hemosiderosis razliko, železo nabrali, ne samo v celicah retikuloendotelijskega sistema, ampak tudi v jetrnih celicah in žolčevoda epitelija. Presežek kopičenja železa vodi do poškodb hepatocitov, fibroze, napreduje do ciroze.

Idiopatski neonatalna bolezen skladiščenje železa (perinatalne hemokromatoza) - pojavi med novorojenčka smrtonosno bolezen označena z masivno preobremenitve z železom. poškodbe jeter je prevladujoč, ki pa železo kopiči v trebušni slinavki, ščitnici, nadledvične žleze, hipofize, srcem, črevesni sluznici in znojnic. Glavne klinične manifestacije so zlatenica, hipoglikemija, in odpoved jeter. In med razlogi za odpoved jeter, ki se pojavlja v prvih dveh dneh po rojstvu, idiopatsko neonatalno bolezen skladiščenje železa stoji na 1 th mesto. Vzrok bolezni ni znan, vendar je večina raziskovalci menijo, da je prišlo do napake presnove. Arhitonika jetra močno ogrožena. Zaznamoval propad mešičke in fibrozo. Definirana razpršene gnezda hepatocitov z veliko količino železa depozitov. Železo je mogoče zaznati tudi v epitela žolčnih vodov. To je mogoče opaziti prestrukturiranje psevdoatsinarnaya in preoblikovanje velikan celic hepatocitov. Diferencialno diagnozo je treba storiti z tirozinemiji, galaktozemije in Zellweger sindrom, v katerem je tudi presežek železa.

poškodbe jeter so opazili pri akutnih s prekinitvami porfirijo, porfirija trdno kožo in eritropoetskimi protoporfirija. Spremembe v jetrih, v prvih dveh oblikah podobni. Odlikuje jih steatozo in kopičenje železa v nekaterih primerih se razvije ciroza. Igličaste kristale uroporphyrin topen v vodi in daje rdečo fluorescenco pod ultravijolično svetlobo. V obliki iglic, ti kristali pojavijo in elektronsko mikroskopijo, ki zazna tudi nenormalno mitohondrije, celično avtofagija in zneske mielinskega. Pri eritropoietske protoporfirija v žolču kanalčkov, žolčevoda epitelija, Kupfferjevih celice in vezivno tkivo na določena s kontaktnim nakopičenega temno rjav pigment, ki je svetla dvolomni granule in centralnih malteških križev. Intenzivno rdeče fluorescence vidna na zamrznjenih odsekih obravnavanih pod ultravijolično svetlobo. Sčasoma se lahko razvije cirozo jeter in odpoved jeter ter jetrnih karcinom.