Degeneracije terapija-hepatolentikularna

URL

Hepatolentikularna degeneracija (hepatolentikularna distrofija, hepatolentikularna degeneracija semeynyyyunoshesky hepatitisStriatalno degeneracija, Westphal bolezen - -Konovalova Wilson et al.) - pogosta bolezen označena s narusheniemobmena bakra, vrste ciroze jeter lezij in destruktivno protsessamiv možgane. To se pojavlja najpogosteje pri mladih odraslosti, in očitno je, da se nanaša na genetsko pogojene fermentopathy, gensko prenaša na avtosomno recesivno način. Pri bolnikih z zmanjšanim syvorotkekrovi vsebnostjo ceruloplazmin svyazyvayuschegomed in baker bistveno povečano absorpcijo v črevesju. Vsledstvieetogo povečano nanašanje bakra pojavi v jetrih (ciroza, da vedetk) gangliji živčnega sistema (povzroča njihovo toksicheskoeporazhenie) v kožo okoli oboda roženice in drugih tkiv. V5-10 krat pomnožimo rekuperiranje bakra v urinu.

Video: Degenerativne bolezni hrbtenice, 1. del

Simptomi znotraj. Pogosto se bolezen začne z priznakovporazheniya jeter in diagnozo kronični hepatitis, cirozo jeter, nato prisoedinyayutsyanevrologicheskie motnje: tresenje okončin, skandirovannayarech, amimia obraz nadaljnji razvoj hypertonicity mišic, motnje mišljenja. V drugih primerih, poškodbe živčnega sistemyrazvivaetsya prej, nato pa se pri bolnikih pokazali ciroza, ponavadi SKD, v svoji klinični manifestaciji je precej značilen ottsirrozov druge etiologije. Used bakra v ledvicah vodijo do giperaminoatsidurii, in v nekaterih primerih - ledvična glikozurija. Diagnostična znachenieimeet hiperpigmentacija kože - od temno sive do rjave prisotnosti Cvetan na obodu roženice pacienta značilno zelenkasto korichnevogoobodka - tako imenovani obroč Kaiser - Fleyshnera. Značilno je, da je dalo zmerno splenomegalija. Diagnoza podtverzhdaetsyapunktsionnoy jetrni biopsiji in laboratorijski testi: issledovaniemsoderzhaniya ceruloplazmin v syvorotkekrovi, koncentracije bakra v krvi in ​​dnevno urinu. V nelechenyhsluchayah bolezen napreduje in nekaj let po simptomih proyavleniyayavnyh konča s smrtjo bolnikov.

Zdravljenje. Priporočljivo posebno dieto nizko soderzhaniemmedi. Dobre rezultate smo opazili na ciljnem D-penicilamina (20-40 mg / kg na dan za dolgo časa), kotoryyuvelichivaet rekuperiranje bakra v urinu.

Video: Oprijem (oprijem) hrbtenice z izboklinami in hernija diska