Degenerativnih bolezni mrežnice

Za mrežnice distrofije v makule (imenovan tudi osrednji distrofije mrežnice, makularne ali - makularne degeneracije) je označen s postopnim seveda zmanjšanje centralnega vida, motnje barvnega vida in izgubo v osrednjem delu vidnega polja.

Dedni degeneracija makule značilna po tem, da se klinična slika in čas pojava bolezni v različnih članov družine enako. Proces napreduje počasi, določi njen začetek je težko.

Dedni degeneracija makule - dvostranski zabolevanie- čeprav so njegove manifestacije skoraj enaka v obeh očesih, poraz je bolj izrazita na eno oko. Zgodnji znaki degeneracije rumene pege so dedne in fotofobija hemeralopia. Motnje vida 8 mesecev. in bolj se lahko izvede vidnih sprememb v fundusa. Poslabšanje vida se lahko prekine, ko je napredovanje procesa doseže določeno mejo. Značilno je, da bolniki bolje videli pod zmanjšanim svetlobnih pogojih in ponoči.

V prvih oftalmoskopske znakov dedno degeneracije makule vključujejo izginotje makule refleksa in pridobitev zrnat videz makule. V vidnem polju pojavi centralni skotom. 

Med dedno makularne degeneracije, Stargardtova bolezen je najpogostejša, zheltopyatnistaya degeneracija in distrofija najboljše.

Stargardtova bolezen (Srednja distrofija Shtargardta- 1909) je dedna kot avtosomna recesivna in avtosomnem prevladujočega. To se kaže v otroštvu in adolescenci (običajno 10-20 let). Bolezen napreduje počasi in vodi do znatnega zmanjšanja ostrine vida, osrednji nastop skotom v vidnem polju, motenj barvnega vida.

klinična slika. Stargardtova bolezen se kaže v treh oblikah. V prvi obliki v makule lahko zazna majhne polimorfna, včasih s številnimi kepe pigmenta žarišč lokaliziranih simetrično na obeh očeh. Najpogosteje so razporejeni v vodoravni ovalna z ostrimi robovi. Središče tega ovalne roza, obrobje - rumenkasto obarvano.

Drugo - to je najbolj tipična oblika bolezni. Značilna makule ovalno sivo-roza velikosti ostrenja okoli 2,5 optičnih premera diska v in do 1,5 - navpično.

V tretji obliki not vlije dispigmentation in sivo tkivo na mestu 4-5 premerom vidnega živca. Na obodu ognjišča našel prijatelje.

Zheltopyatnistaya mrežnice distrofija (Zheltopyatnistoe eyeground) iz Franceschetti 1963 g. Dedovanje je avtosomno recesiven. Manifestira v starosti od 8-16 let.

klinična slika. V fundusa v makule območju tvorjen rumene ali rumenkasto belo, ki so različnih oblik, velikosti, gostote in globine žepov, ki imajo tendenco, da se združijo. Prevladujoča žarišča krožne in ravne formy- slednji spominja na rep ribe. Strnjena lezije so podobne kolonije Staphylococcus. žarišča se razlikujejo po velikosti od velikosti enaka velikosti manjša plovila v veliki kalibra veno. Nekatere poškodbe se zdi bolj pregleden kot V nasprotnem večina od njih spominja prijateljev. Pri bolnikih z zmanjšano ostrino vida, se zdi centralni skotom na vidiku, motnje zaznavanja barv. bolezen za ugodnejše kot pri Stargardtova distrofijo. Bolniki običajno ohraniti ostrino vida 0,5-0,7.

distrofija Best je (Rumenjak vitilliformnaya makularni distrofiya- 1905) se pogosteje prenaša na avtosomno dominantno način. Manifestira v starosti od 5-15 let. Dvosmerni proces, pogosto asimetrična.

klinična slika. V fundusa v makule regiji tvorjena rumenkasto okroglega ali ovalnega lezije (ciste) z rdečkasto odtenek, ki spominjajo rumenjak, velikost 2,1-4 premer optičnega živca. Postopek se konča s tvorbo v makule atrofičnega kurišča (brazgotine) z subretinalna neovaskularizacije ali brez nje. Bolezen običajno odkrijejo po naključju. Bolniki se pritožujejo zaradi zamegljen vid, težave pri branju malega tipa, metamorphopsia. Ostrina vida je odvisna od stadija bolezni in za dolgo časa, je lahko precej visoka, bistveno zmanjšuje nastajanje v makule atrofični ognjišča. Prav tako značilni simptomi so osrednji skotom, motnje barvni vid.

diagnostika. Diagnoza makularne degeneracije dedne predstavljajo na osnovi vzorca Fundus podatkov fluoresceinska angiografijo, in elektroretinorafii electrooculography. Pomembno je tudi genetsko testiranje družin, v katerih skupna dedna makule distrofija.

zdravljenje. Zdravljenje Pathogenetically temelji na dedno degeneracije makule ne obstaja. Priporočljivo je nositi sončna očala, da se prepreči škodljive učinke svetlobe na mrežnici. Pri oblikovanju subretinalna neovaskularne membrane lasersko fotokoagulacijo lahko izvedemo pri distrofijo najboljše.

Pigmentnim mrežnice distrofija (Pigmentozni retinitis) - tapetoretinalnoy dedna distrofija. To se prenaša v prevladujočem, avtosomno recesivno ali spolno povezani tipa dediščino avtosomnem. Značilna lezij pigmentnega epitelija in mrežnice svetlobnih receptorjev. Dvosmeren proces. Bolezen se kaže že v zgodnjem otroštvu.

Pigmentnim mrežnice distrofija z avtosomno recesivno načinom dediščine je pogosto povezana z drugimi boleznimi. Prav tako se lahko kombinira s gluhosti in nem (Usher sindroma), duševne zaostalosti, glavkoma, keratokonusa, distrofijo roženice, katarakte, ectopia leče, modra beločnice, izvedeni vidnega živca drusen disk, angiomatosis Hippel-Lindau. Pigmentnim mrežnice distrofija je eden od simptomov sindroma Laurence-Luna-Bardet-Biedl.

Klinična slika in diagnostika. Zgodnji znaki povezane bolezni dan slepoto. Pri bolnikih z nočno slepoto pojavi - nočno slepoto. Na področju pogledu je značilno obročasta koncentrična skotoma- postopoma zoži, postane cevast. Osrednja vizija je dolgotrajen. Ostrina vida strmo pada v kasnejših fazah bolezni z vključitvijo makule regije. Tam je kršitev barvnega vida. Bolezen napreduje postopoma in v večini primerov konča slep.

V fundusa mrežnice plovil med izhajajoč iz obrobja, tvorjene depoziti pigmenta temno rjave barve, ki je podobna "kostnih organe" (osteoblastov), ​​ki postopoma zajemanje več osrednjih odsekov. Pri napredovalem procesu pigmentnih lezij goners makule in optičnega diska. V zgodnjih fazah bolezni optični disk ali rahlo roza poblednevshiy- potem postane bleda, voskasta, razvoj atrofija vidnega živca, mrežnice plovila močno zmanjšal. Obstaja zadnji subkapsularno katarakta: lahko pripravi glavkom, odstop mrežnice (slika 1).

Razlikovati dveh oblikah pigmentnim mrežnice distrofija - tipično pigmentni degeneracija in retinalne distrofija brez pigmenta. Za slednje označen s tipičnim pigmentnim mrežnice distrofije voščena optična atrofija, mrežnice vaskularni zoženja, nočno slepoto, koncentrično zoženja vidnega polja, a je fundusa pigmentacije ni "kosti krvnimi celicami." Majhne "kosti organi" najdemo na skrajnem obrobju mrežnice v dolgem poteku bolezni.

Diagnoza temelji na sliko fundusa, podatkov elektroretinografijo, adaptometry in perimetriji.

Zdravljenje. Zdravljenje Pathogenetically na osnovi trenutno obstaja. Določi simptomatsko terapijo za normalizacijo ohromljeno metabolizem izboljšanje živčno prevodnost vazodilatacijo. Prav tako so pri bolnikih priporočljivo nositi sončna očala, da se prepreči škodljive učinke svetlobe na mrežnici.

Starostna degeneracija makule (Involucijske. Senilna degeneracija makule, centralno chorioretinal distrofija makule distrofija povezana z vozrastom- povezano-Age angleški makule distrofijo - AMD) je trenutno glavni vzrok izgube vida pri ljudeh nad 50 let.

etiologija. Bolezen je genetsko določena. Temelji na poraz pigmentnega epitelija, Bruch je membrana in choriocapillaries v makule območju mrežnice. Postopek prednostno reverzibilen. Za razvoj dejavnikov tveganja za bolezni izven jedra - starost vključujejo kajenje, prekomerno izpostavljenost izpostavljenost soncu, slaba prehrana (neuravnotežena prehrana s premalo sadja, zelenjave in pretirane količine maščob), visok krvni tlak in lahkih šarenice.

Klinična slika. Dodeli suho in mokro (eksudativni-hemoragični) obliko, starostno degeneracijo makule. Najpogostejša suhem stanju, v katerem se razvija pigment epitelija atrofija. Bolezen napreduje počasi. Ostrina vida zmanjša sčasoma pojavijo megamorfopsii, centralni skotom, moten barvni vid (sl. 2, 3).

Vlažno obliko, starostna degeneracija makule, je manj običajna. Bolezen se hitro razvija in pogosto povzroči znatno izgubo vida. Tipični simptomi vključujejo makularnega edema, ločitev pigmentni epitelijskega sproščanje in eksudativne neuroepithelium, subretinalna formaciji neovaskularni membrane, krvavitve v mrežnico in steklovino, fibrovascular brazgotinjenje (Sl. 4, 5).

diagnostika. Diagnoza-starostna degeneracija makule je dal na podlagi slike iz fundusa, podatki fluorescein angiografijo, elektroretinografijo, optični skladnost tomografija.

zdravljenje kompleksna bolezen, ki je usmerjena v upočasnjuje patološkega procesa. Dodeljevanje antioksidantov, vaskularna in lipotropic vitamine. Priporočamo s hrano, bogato z sadja in zelenjave, sončna očala, dolgotrajna uporaba vitamina in mineralnih kompleksov, ki vsebujejo karotenoidi lutein in zeaksantin (okyuvayt-lutein, Opti-viziobalans et al.). V eksudativne oblika ravnanja lasersko fotokoagulacijo, fotodinamične terapije, kirurgije.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologija

Zdieľať na sociálnych sieťach: