Von Hippel Lindau sindrom (tserebroretinalny angiomatosis)

Bolezen je s sistemskega žilnega neoplazme nastale kot posledica prirojene dedne okvare kapilar.

Klinični znaki in simptomi. Klinična slika je odvisna od lokalizacijo bolezenskega procesa (hematom, ciste). Najpogostejši znak je zvišan intrakranialni tlak. Obstajajo žariščne nevrološke simptome, cerebralno motnje. Če kršitev možganov v foramen magnum pojavijo omotica, bruhanje, temenske togosti, homolateral adiadohokinez, recitirajo govor, motnje pri hoji, pojavi izguba zavesti.
Znaki poškodbe živčnega sistema, praviloma pojavljajo v ozadju že obstoječih sprememb vidnih organov in ledvic.

Očesni simptomi. Na nastaja začetek fundusa depigmentacija zdi širitev in mrežnice žilno zakrivljenost, kalibra vene in arterije postanejo sorazmerna. Nato se arterije in vene bistveno povečala in vijugaste meandra oblika okroglasta pentlje (angioma) in anevrizme različnih velikosti. Proces se navadno začne na eno oko in je lokalizirana v kvadrantu verhnevisochnom fundusa. Postopoma se zajame nova področja mrežnice, lahko glomerulih niti v vidni živec. Angiomatous vozlišča včasih dosežejo velikost nekaj premerov vidnega živca, v obliki velikega kroglastih tumorjev prominiruyushey steklasti. Barvna angiomatous vozlišča je odvisna od stopnje širjenja glialne tkiva in je temno rdeča, rumena, roza in sivi barvi. V teku žil po glomerula in pogosto na odmiku od njih, so narejena iz rumene, sive ali svetlih belih lezij, ki so ga povzročajo motnje limfnega obtoka, infiltracijo in degeneracije mrežnice živčnih celic povzročajo. Makule prostor za dalj časa lahko ostane nedotaknjena. Bolezen napreduje, zapleten iridociklitis, katarakte, glavkom, krvavitve (subretinalna, preretinal, intravitreally) in najpogosteje odstop mrežnice zaradi ekstravazacijo tekočine ali novonastali tkiva.
Lahko tvori zastojev kolesa ali srednjo atrofija vidnega živca zaradi povečanja intrakranialni tlak. Včasih je poraz oculomotor in abducens.

diferencialna diagnostika izvedemo bolezen jedra-Weber-Krabbsa, Bogart Divrey sindrom, Coates bolezen, cerebralno tumorja, Lindau sindrom, v kateri so izražene cistično trebušne slinavke, ledvic, testisov in tumorja.