GuruHealthInfo.com

Sturge-Weber sindrom (nevoid amentia)

Video: Zdravljenje Sturge-Weber sindrom. Klinika in diagnostika

epidemiologija

Glavkom pojavi pri 33% bolnikov z Sturge-Weber sindrom. V 60% teh glavkoma pojavi zgodaj v življenju in pogosto vodi do razvoja buphthalmos. 40% bolnikov razvije glavkoma kasneje v življenju in se pojavlja v kronične oblike odprtem ali zaprtju.

razvrstitev

Jih ni.

etiologija

Narava bolezni ostaja nejasna. Po mnenju večine avtorjev, sindrom pojavi kot posledica somatske mutacije med zgodnji razvoj ploda. Nekateri menijo, da je vzrok za letalnega gena ohranjen zaradi mozaik.

patogeneza

Povečana očesnega tlaka zaradi dysgenesis CCP, napak v drenažni sistem in povečanje pritiska na episcleral žilah.

Klinični znaki in simptomi

Glavni simptomi so neyrodermalny angiomatosis, angiomatosis mehke in arahnoidnih možganske ovojnice (predvsem v temenske regiji), angiomatosis kožo (angioma v razvejanosti območju prve in druge veje trigeminalnega nerva- razmnoževalni angioma na zgornjo veko, se običajno pojavijo vidne poškodbe organov) , veznice hemangiom, episkleritis in horoidea.

Glavkom povezano s kongenitalno sistemskih sindromi

Glavkom povezano s kongenitalno sistemskih sindromi

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza temelji na značilnih kliničnih znakov in nevroloških rezultati preiskav, rentgenskem pregledu lobanje in elektroencefalografija.

diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo izvedemo z drugimi phakomatoses.

Splošna načela zdravljenja

zdravljenje odvisnosti od drog se izvaja že dalj časa le v blagi bolezni:

Timolol (depo), 0,1% gela ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico 1 R / D ali navadne PM ukrepi 0,25-0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 2 r / d
±
Brinzolamid, 1% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d ali
Dorzolamid, 2% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 3R / d
±



Acetazolamid navznoter p 1 250 mg / dan, dokler
±
Glicerol, 50% -nega, ustno 1-2 g / kg / dan.

Z neučinkovitosti terapije z zdravili od prenesejo na kirurško zdravljenje. Kirurških posegih pogosto uporabljajo trabeculectomy.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Merilo učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje očesnega tlaka na ravni res < 21 мм рт. ст.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Pri uporabi teh priprav pa lahko povzroči alergične reakcije in neželene učinke PM podatkov.

Napake in nerazumno imenovanje

Nepravočasno diagnoza in kirurgija lahko povzroči trajno izgubo vida, motnost roženice.

obeti

Pri izvajanju operacije je velika nevarnost hemoragičnih zapletov.

stem VN
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný