GuruHealthInfo.com

Marfanov sindrom

Videoposnetki: Boleč dejavnost. Marfanov sindrom

etiologija

Dedovanje v avtosomno dominantno način. Celotna incidenca je 1 na 25 tisoč. Prebivalstvo.

patogeneza

Povečana očesnega tlaka zaradi dysgenesis CCP, napak na drenažni sistem očesa.

Klinični znaki in simptomi

Glavni pogosti simptomi vključujejo spremembe v kosti in sklepov (arachnodactyly, dolichocephaly, dolg in tanek okončin, kyphoscoliosis, ohlapne vezi in sklepi), kardiovaskularne bolezni (anevrizma aorte, aortna podaljški koren, prolapsa mitralne zaklopke).

Simptomi poškodbe organov vključujejo spremembe v velikosti zrkla (mikro- ali gidroftalm), tanjšanje zrkla lupine (modro beločnice, megalocornea), spremembe leča (premikalna navzgor in navznoter, mikro- in sferofakiya, katarakte, coloboma leče), spremembe šarenice ( coloboma, anisocoria, heterokromijo, aniridia, nil učenec svetlobi) coloboma žilnice in optični disk, visoko miopija, namestitev paraliza, nistagmus.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza temelji na značilnih sprememb in splošnega stanja poškodbe organov.

diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo izvedemo z homocistinuriji, prirojeno kontraktura arachnodactyly.

Splošna načela zdravljenja

Glede na sedanje uporablja kot operaciji glavkoma ali podaljšanim terapije z zdravili (zdravili, ki zmanjšajo intraokularnih tekočih produktov):


Timolol (depo), 0,1% gela ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico p enak 1 / dan ali
PM konvencionalni postopki 0,25-0,5% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d
±
Brinzolamid, 1% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d ali
Dorzolamid, 2% raztopina v veznice Sac 1 kapljica P3 / dan.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Merilo učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje očesnega tlaka na ravni res < 21 мм рт. ст.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Pri uporabi teh priprav pa lahko povzroči alergične reakcije in neželene učinke PM podatkov.

Napake in nerazumno imenovanje

Nepravočasno diagnoza in kirurgija lahko povzroči trajno izgubo vida, motnost roženice.

obeti

Z ustreznim zdravljenjem in znižanje očesnega tlaka funkcije vida, ne more rešiti.

stem VN
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný