GuruHealthInfo.com

Weill-Marchesani sindrom (sklerofakiya-brahimorfiya)

etiologija

To se deduje avtosomno recesivno tipu- v nekaterih primerih pokazala avtosomno dominantno vzorec dedovanja.

patogeneza

Glavkom je lahko odprtost (povečan intraokularni tlak zaradi dysgenesis CPC) ali zaprtega kota (ker enote sferične leče zenice).

Klinični znaki in simptomi

Glavni pogosti simptomi vključujejo spremembe v skeletnem sistemu (brachycephaly, kratke in široke prste na rokah in nogah, majhne postave), simptome poškodbe organov - mikrosferofakiya, kratkovidnost objektiva, izpah leče (običajno navzdol).

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza temelji na značilnih sprememb in splošnega stanja poškodbe organov.

diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnostika se izvaja z aniridia, ectopia zenico in leče, in pomanjkanja sulfit oksidaza.

Splošna načela zdravljenja

Izbira zdravljenja je odvisno od vrste trenutnega glavkoma.

V odprtem obliki uporabimo kot zdravilo (zdravila, ki zmanjšujejo intraokularnih tekoče proizvode) in kirurgija (trabeculectomy):

Timolol (depo), 0,1% gela ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico p enak 1 / dan ali
PM običajnim korakom 0,25-0,5% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d dolga
±
Brinzolamid, 1% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d dolge ali
Dorzolamid, 2% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico 3R / d dolgi.

V z zaprtim zakotjem kaže odstranitev leče.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Merilo učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje očesnega tlaka na ravni res < 21 мм рт. ст.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Pri uporabi teh priprav pa lahko povzroči alergične reakcije in neželene učinke PM podatkov.

Napake in nerazumno imenovanje

Nepravočasno diagnoza in kirurgija lahko povzroči trajno izgubo vida, motnost roženice.

obeti

Z ustreznim zdravljenjem in znižanje očesnega tlaka funkcije vida, ne more rešiti.

stem VN
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný