GuruHealthInfo.com

Aniridia

Video: Aniridia .Flowers z aniridia. roller

epidemiologija

Razširjenost aniridia je 2-100000. Novorojenčki. Glavkom razvija pri 50-75% bolnikov z aniridia, ponavadi v starosti od 5-15 let, in teče skozi mladoletniškega vrste.

razvrstitev

Jih ni.

etiologija

To je dedna na avtosomno dominantno način, ampak tudi mogoče recesiven dedovanje. Včasih so sporadični primeri zaradi spontane mutacije, z aniridia kombinaciji z Wilms tumor.

patogeneza

Povečajte očesni tlak je posledica dysgenesis CPC in drenažni sistem in tudi zaradi sekundarne neovaskularizacija "štor" iris.

Klinični znaki in simptomi

Simptomi glavkom se lahko pojavijo takoj po porodu ali po določenem času. Glavni simptomi vključujejo prisotnost iris koreninskih ostankov prekrvavitve periferne roženice, prisotnosti polarnega anteriornega katarakte, motenj leče, coloboma horoidna hipoplazija makule prostora, vidnega živca hipoplazije, delni ptoze, nistagmus.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza temelji na odkrivanju značilnih sprememb v biomicroscopy gonioskopicheskom in raziskav.

diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo izvedemo z Rieger sindromom.

Splošna načela zdravljenja

zdravljenje odvisnosti od drog se izvaja v zgodnjih fazah bolezni. Rabljeni zdravila, ki pogrezniti proizvodnjo vodne humor:

Timolol (depo), 0,1% gela ali 0,5% p-p v veznično vrečko 1 kapljica 1 R / D ali navadne PM ukrepi 0.25- 0,5% raztopina v veznice vrečka 1 kapljica 2 r / d dolga
±
Brinzolamid, 1% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d dolge ali
Dorzolamid, 2% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 3R / d dolgi



±
Klonidin, 0,125, 0,25 ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico 2-3 p / d dolga. Z neučinkovitosti terapije z zdravili od prenesejo na kirurško zdravljenje.

V kasnejših fazah bolezni so bolj učinkovitega delovanja fistuliziruyuschie (filtracija iridotsikloretraktsiya) ali destruktivno interferenco na ciliarnik.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Merilo učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje očesnega tlaka na ravni res < 21 мм рт. ст.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Pri uporabi teh priprav pa lahko povzroči alergične reakcije in neželene učinke PM podatkov.

Napake in nerazumno imenovanje

Nepravočasno diagnoza in kirurgija lahko povzroči trajno izgubo vida, motnost roženice.

obeti

Na sorodno vida je nizka zaradi hipoplazija makule in optičnega diska.

stem VN
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný