Wilmsov tumor: Zdravljenje

Interdisciplinarni pristop k ocenjevanju in zdravljenju bolnikov z Wilms tumor in mednarodno sodelovanje strokovnjakov na tem področju v zadnjih 30 letih so se izboljšali hitrost utrjevanja otrok s to boleznijo s 50% na skoraj 90%.

epidemiologija

Vložek Wilms tumorskih račune za približno 8% raka pri otrocih.

Video: Oncourology WNOF2016

V Veliki Britaniji vsako leto prizadene približno 70 novih primerov Wilms tumorja.

Razmerje med moškimi in ženskami približno enako. Največ primerov so bile ugotovljene pri otrocih, starih 3-4 let. Pri starosti 10 Wilmsov tumor je redka, vendar včasih je diagnosticirana pri odraslih.

Številne bolezni in stanj, povezanih z Wilmsov tumor:

• prirojene malformacije sečil in spolovil;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Vendar pa je večina bolnikov na seznamu ni nobenih nepravilnosti. genetskih značilnosti

WT-1 gen - gensupressor tumorska rast lokalizirana na kromosomu 11 pri bolnikih z WAGR sindromom (Wilms` tumorja Aniridia, Gemtounnary abnomalities in mentalna retardacija -. Nefroblastom, aniridia, hipogonadizem, mentalna retardacija). Izbris ali mutacije tega gena so poročali pri nekaterih bolnikih z sporadično Wilms tumorja. Drugi gen odgovoren za Wilms razvoj tumorjev povezana z Beckwith-Wiedemann sindroma (nefroblastom, macroglossia, visceromegaly) in še ni bila klonirana.

Simptomi in znaki

Otipljivih tumorjev v trebušni votlini (okrogle oblike, z gladko površino, lokalizirana v ledvenem delu).

• Bolečina.
• Hematurija.
• Povišana telesna temperatura, izguba teže.
• Hipertenzija.

diagnostika

Diagnoza vključuje izvajanje te študije.

• Trebuhu ultrazvok za izpopolnitev v velikosti tumorja, njegove lokacije, kot tudi vrednotenje slabše obstrukcije vena cava.
• Rentgensko slikanje prsnega koša za izključitev metastaz v prsni votlini.
• Krvni testi.
• Koagulacija (možnost pridobil Willebrandov bolezni).
• Urina.
• Vsebina kateholaminov v urinu izključiti nevroblastoma.

Preden izvedete opravljena nefrektomija, morate preveriti delovanje druge ledvice. To je mogoče doseči s pomočjo izločanja urografijom, skeniranje dimerkaptoyantarnoy kislina (DMSA), Tc-99-označujejo ali dinamike izločanju kontrastnega sredstva dajemo pri opravljanju CT skenira prsih in trebuhu.

razlogi

V skladu s histološko strukturo Wilmsov tumor se delijo v dve veliki skupini.

Tumorji z ugodno prognozo (90%)

• Pri klasični izvedbi tumorjev označen s prisotnostjo vseh treh naslednjih strukturnih komponent: epitelnih celic, tumorske celice in stromalnih elementov.
• Rabdomiomatoznaya diferenciacija.
• Monomorfne epitelijska varianta strukturo.

Tumor s slabo prognozo

• Včasih, ko je tritočkovni struktura anaplasia - neugodno znamenje.
• Večina tumorjev s slabo histološko strukturi bistveno pomeni raka in ni res variant Wilms 'tumorja: pri otrocih, ti tumorji pogosto metastaze v malignega kosti- rhabdoid tumorja.

zdravljenje

Pretekle izkušnje jasno kažejo, da je treba pri bolnikih z Wilms tumor sprejeti v Otroškem Cancer Center, njihovo zdravljenje ne bi smela sodelovati v običajnih pediatrične klinike. Če kirurgi, sevanje terapevti, pediatri ali nefrologov, ki ne delajo v otroški raka center z dovolj izkušnjami soočiti v svoji praksi z otrokom, ki trpijo zaradi Wilms tumorja, naj ga takoj poslali na specializiranem centru.

kirurško zdravljenje

Kirurška odstranitev prizadete ledvice in je očitno, da ne bo glavni način zdravljenja pacientov s Wilmsov tumor. Tam so spori o najprimernejšem času operacije, primernosti biopsije in predoperativno kemoterapijo. Združene države (NWTSG) strogo držijo načela takojšnjo operacijo, ki ji sledi kemoterapija, odvisno od stopnje raka. V evropskih državah, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Mednarodno združenje za pediatrično onkologijo) je študiral izvedljivost predoperativno zdravljenje za Wilms 'tumorja. In čeprav ni dokazano, da je ta pristop boljši, vendar pa je očitno, da se je upravičeno v nekaterih primerih. Za razjasnitev tega vprašanja v Veliki Britaniji sprožila raziskovalno skupino WT3 UKCCSG.

• Ko je dvostranski lezije tumorja ledvice ena je pogosto majhno velikost, ki omogoča resekcijo ledvicah.

adjuvantno zdravljenje

Adjuvantne kemoterapije in obsevanja trenutno predstavlja pomemben poleg kirurško zdravljenje Wilmsov tumor. Velik napredek pri zdravljenju Wilms 'tumorja, so rezultat skupnih prizadevanj NWTSG, SIOP in UKCCSG.

Splošni pristop k zdravljenju tumorjev mora biti taka, da ustreza stopnji postopka tumorja, poveča možnosti za predelavo in minimiziramo potrebo po kemoterapiji in radioterapiji. Tako lahko otroci stopnji I in II tumorja in histološko ugodno izvedbi tumorja radioterapijo ni potrebno.

Glavne značilnosti raziskave NWTS1

• Faza I. Otroci, mlajši od 2 let, ne zahtevajo radioterapijo
• Faza II in III. Kombinirana terapija AMD in videorekorder učinkovitost teh zdravil sam
• Korak IV. vinkristin predoperativnega terapija neučinkovita
• Druge funkcije. Histološko škodljive vrsta vpletenosti tumorja pri procesu bezgavk poslabša prognozo

Glavne značilnosti raziskave NWTS2

• terapija faza I. Sevanje je neuporabna, ne glede na starost bolnikov. 6-mesečno zdravljenje z vinkristina in aktinomicin D je enako učinkovit kot 15-mesečno
• Faze II, III in IV. Dodajanje doksorubicin kombinirano shemo zdravljenja vinkristin + aktinomicin D povečala za preživetje

Glavne značilnosti raziskave NWTS3

• Korak I. 10-tedenski program zdravljenja vinkristin + aktinomicin D tako učinkovito kot 6-mesečno
• Korak II. Intenzivna shema terapija vinkristin + aktinomicin D enako učinkovito kot zdravljenja s tremi kemoterapijo. Dodatne obsevanja nima vpliva na preživetje
• Korak III. Intenzivna shema terapija vinkristin + aktinomicin D enako učinkovito kot zdravljenja s tremi kemoterapijo. Obsevanje trebuha, v katerem je lokalizirani tumorja odmerek 10 Gy enak učinek kot dozi sevanja je bila 20 Gy
• Druge funkcije. Dodajanje ciklofosfamidom sheme kemoterapije vinkristin + aktinomicin D + doksorubicin ni povečala preživetje

Prvi zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo pri bolnikih z Wilms tumorja so vinkristin in daktinomicina. Ta zdravila so vedno osnova kemoterapije za večino bolnikov. zdravljenje Doksorubicin izboljšuje rezultate v fazi III in IV. Izvajanje poskusov drugih drog, kot karboplatin, etopozid in ifosfamida pri bolnikih s slabo prognozo in periodično tumorja.

Rezultati zdravljenja

Rezultati zdravljenja pri večini bolnikov z Wilms tumor ugodna. Trenutno lahko 75% otrok s to tumor uspešno zdraviti, ne da bi dodeljevanje doksorubicin ali radioterapijo, in s tem preprečijo škodljive dolgoročne učinke, povezane s kemoterapijo in radioterapijo. Vendar je treba bolnike skrbno spremljati dolgoročno opravljanje rednih trebušne ultrazvočne in prsih rentgenske žarke. Zdravljenje bolnikov s ponavljajočimi se tumorji lahko znatno podaljša življenjsko dobo od 30-40% od njih.

Rezultati zdravljenje bolnikov s tumorjem Wilmsov po NWTS III

• Korak I: 2-letno ponovitev brez preživetje - 92% - Skupaj 2-letno preživetje - 97% - Zdravljenje - 10-tedenski program kemoterapija vinkristin + aktinomicin C
• Faza II-III: 2-letno ponovitev brez preživetje - 87% - Skupaj 2-letno preživetje - 91% - Zdravljenje - 15-mesečni program kemoterapija vinkristin + aktinomicin Dp + doksorubicinom
• Korak III: 2-letno ponovitev brez preživetje - 78% - Skupaj 2-letno preživetje - 86% - Heal - 10 Gy + vinkristin + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Stopnja IV + škodljive histološko vrsto tumorja: 2 leti ponovitev preživetje brez - 72% - Celotna 2-letno preživetje - 81%

Rezultati zdravljenje bolnikov z Wilmsov tumorja po UKWI

• Korak I: 3-letno recidiva preživetje brez - 90% - Skupaj 3-letno preživetje - 96% - 6-letno preživetje brez bolezni - na 5 let Celokupno preživetje - - 89% 96%
• Korak II: 3-letno recidiva preživetje brez - 85% - Skupaj 3-letno preživetje - 94% - 6-letno preživetje brez bolezni - na 5 let Celokupno preživetje - - 85% 93%
• Korak III: 3-letno recidiva preživetje brez - 82% - Skupaj 3-letno preživetje - 83% - 6-letno preživetje brez bolezni - na 5 let Celokupno preživetje - - 82% 83%
• Faza IV: 3-letni recidiva preživetje brez A - 58% - skupaj 3-letno preživetje - 65% - 6-letno preživetje brez bolezni - na 5 let Celokupno preživetje - - 50% 65%

Neželeni učinki zdravljenja vključujejo:

• zaostalost v rasti;
• pljučne funkcije;
• srčne disfunkcije;
• okvarjeno delovanje ledvic;
• okvarjeno delovanje jeter;
• zmanjšano plodnost ali sterilnosti;
• razvoj sekundarnih tumorjev.