Kongenitalni glavkom

Kongenitalna glavkom - bolezen označena s povečanjem očesnega tlaka, ki je posledica nepravilnostjo poteh iztok prekatni vodki. To se zgodi razmeroma redko - povprečna 0,1% očesne patologije. Vendar pa, kot vzrok slepote je 2,5-7% primerov. V glavnem prizadene obe očesi (75% otrok), fantje zbolijo pogosteje dekleta.

etiologija. Pri pojavu prirojenega glavkoma v 80% primerov, je glavno vlogo igra dedni faktor pri prenosu predvsem na avtosomno recesivna način. V ta patologija pogosto v kombinaciji naravo (obstajajo nepravilnosti, kot so zrkla in posameznih organov in organskih sistemov).

V nekaterih primerih je razvoj bolezni posledica izpostavljenosti sadja različnih škodljivih dejavnikov v času razvoja ploda. Med njimi je negativno vlogo nemških ošpic, toksoplazmoza, virusnih bolezni, endokrine motnje, ionizirajoče sevanje, hipo-in avitaminosis.

patogeneza Prirojena glavkom je raznolika, vendar je osnova za povečanje očesnega tlaka je hipoplazija ali nenormalen razvoj drenažni sistem očesa. Najpogostejši vzroki za blokiranje trabekul cone in Schlemmov kanal ne-resorbira mesodermal embrionalnih tkiva, slaba diferenciacija kotni strukture prednji nastavek koren šarenice, kot tudi kombinacija različnih nepravilnosti. Resnost procesa in hitrost njenega razvoja je odvisna od stopnje okvare izhodnega trakta z dne očesnega tekočine: bolj se je izrazil, prej je bolezen klinično manifestira.

razvrstitev. Prirojena glavkom vključuje več sort:

klinična slika. V zgodnji pojav simptomov pojavi najhuje, in ima slabo prognozo. Pri otrocih s prirojeno glavkomom predvsem pritegniti pozornost velikih in izraznih (v zgodnjih fazah) očesa. Na klinični simptomi gidroftalma vpliva dejstvo, da je tkivo očesa pri otroku enostavno razširljiv, zato se pojavljajo spremembe v vseh njenih struktur.

Začetni simptomi gidroftalma sestavljeni v rahlem povečanju membrane nastanka roženice Descemet je razpok in začetno prehodno in nato vztrajno roženice edem. Ker je bolezen napreduje roženica naprej raztezajo, tanjši beločnice pridobi modro obarvano (rayed žilnice) bistveno razširja in poglablja ud anteriorno komoro.

Primerno preoblikovanje pride in iris. Se je začelo razvijati atrofije procese, razburljivo in mišice zapiralke na učenca. Kot rezultat, se širi in se odziva počasi na svetlobo. Objektiv ima na splošno normalne velikosti, vendar ploščat in poglobitev sprednji prekat premakne nazaj. Kdaj lahko pride do znatnega povečanja velikosti zrkla in prekinil raztegne redčenje zonules spremlja subluxation ali dislokacijo leče. V poznejši fazi bolezni, je pogosto postane motna (katarakta). Eyeground sprva niso spremenili, potem pa kar hitro začne razvijati glavkomatozne izkop optičnega živca. Hkrati se razteza in stanjša mrežnice, ki lahko nato povzroči nenavezanosti.

V zgodnjih fazah bolezni očesnega tlaka rahlo zvišala, in potem občasno postane obstojna.

Napredovanjem bolezni povzroči stalno poslabšanje funkcije vida, zlasti centralnega in perifernega vida. Na začetku bolezni zmanjšano ostrino vida zaradi roženice edem. Pozneje vid poslabša zaradi atrofija vidnega živca, ki se manifestira glavkomatozne optične nevropatije. Iz istega razloga je znižanje praga občutljivosti v paracentral in perifernih delih mrežnice, kar vodi do določenih sprememb v vidnem polju prizadetega očesa. Hkrati opazili simptome, kot so fotofobija, solzenje in fotofobija. Otrok postane nemiren, ne spi, razmajan brez očitnega razloga.

Oblika vseh prirojenih glavkoma je dedna in intrauterini nanašajo na zaprtje. Vendar pa ovire povzroča odtok očesnega medijem, so različni, ki omogoča razlikovati dve glavni klinični Ting bolezni - A in B.

Prva klinična Tip prirojeno glavkom (A) Običajno se pojavi pri dojenčkih in otrocih v prvih 5 letih življenja. Je označen s pomembnimi spremembami kotom anteriorne komore v obliki mesodermal razvoja non-resorbira embrionalnega tkiva ali zakasnitve in diferenciacijo anatomskih elementov sistema drenaže očesa.

Druga vrsta klinično prirojeno glavkoma (B) značilne za otroke nad 5 let, in bolniki adolescence. To je označen s kombinacijo nekaterih sprememb kotom anteriorne komore za vse druge anomalije očesa (aniridia, mikroftalmijo, dislokacijo leče) ali organizmu sistemsko bolezen.

Korak kongenitalni glavkom z vodoravno premera roženice, velikost izkopavanju vidnega živca in ostrino vida določena. Trenutno štiri faze prirojene glavkoma: primarni, Advanced, zelo napredne in terminalov.

V prvi stopnji (I v.) Vodoravna premer roženice poveča na 12 mm, izkop zavzema 1/3 optičnega diska (0,3 E / D), se ostrina vida ni spremenila.

Na višji stopnji (II v.) Roženice velikosti 14 mm, ki se širi izkop vidnega živca 0,5 E / D je ostrina vida bistveno zmanjša.

Dodatne stopnje (III. Art) je označen s tem parametrih: vodoravni premer roženice več kot 14 mm, povečanja izkopavanja (E / W > 0,5), ki je zmanjšana ostrina vida na svetlobo zaznavanja.

Konec faza - pozno fazo, pri kateri v razvoju zabolevaniya- buphthalmos ( "Zadetek v polno,"), zrkla je močno povečal. Popolna atrofija vidnega živca povzroči nepopravljivo slepoto.

zdravljenje. Zdravljenje z zdravili je neučinkovit in, kot pravilo, je poleg kirurgije. To vključuje uporabo miotikov, prostaglandina analoge, beta blokatorji, inhibitorji karboanhidraze. Prav tako je prikazano, je obnovitvena in desinzibilizacijsko terapijo.

Osnova za kirurško zdravljenje dveh načel: pravočasnosti in patogeni usmerjenosti. Operacija je treba opraviti čim prej, takoj po diagnozi. Pri izbiri vrste aktivnosti, ki temeljijo na rezultatih gonioscopy. Ker vse prirojene glavkom pripadajo zaprtju, osnovno načelo je, da izboljša odtok očesnega tekočine.

V prisotnosti kotu sprednja komorne zarodka parenhimatičnem organu delujejo goniotomiyu. Bistvo postopka je, da se uniči tkivo ploda s posebnim orodjem. Goniotomiyu prednostno izvedemo v začetni fazi bolezni pri normalnem ali rahlo povišanem IOP. V končni fazi skupaj z goniotomiyu goniopuncture, ki vam omogoča, da ustvarite dodaten vrsti za obdelava za filtriranje tekočin.

V nekaterih primerih je parenhimatičnem organu odstranjena notranje in zunanji trabekulotomii. V fazi zatekla k operacij fistuliziruyuschego tipa - sinusotrabekuloektomii.

V končnih fazah bolezni poteka operacij, katerih cilj je zmanjšanje proizvodnje intraokularne tekočine - trans-beločnice diathermo-, Cryo ali fotokoagulacija od ciliarnik.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologija

Zdieľať na sociálnych sieťach: