Bolezni vida pri otrocih

Prirojene malformacije zrkla kot celoto, ponavadi pojavijo v obdobju organogeneze, med 4. in 8. tednu razvoja zarodka, pogosto v kombinaciji z anomalijami drugih organov. Okulogeneza kršitve v kasnejših fazah so omejene znotraj določenih struktur očesa.

Malformacije pomožne naprave očesa. Telekant - širša razdalja med zarezami medialni kotom očesa, medtem ko vzdržujemo normalno med zenice razdaljo.

Hypertelorism - širok med zenice razdalje, pogosto v kombinaciji z kraniofacialnih dysostosis.

Hypotelorism - kratek Zenična razdalje.

Mongoloid oko zareza - razmak medialni rob veke razpok navzdol veke - ofsetne medialni rob veke razpok elitno epikant - semilunar vertikalno kožne gube, ki pokriva notranjo canthus.

Blepharophimosis - skrajšanje očesne veke razpoke.

Prirojena entropium - volvulus stoletje bo svoje sprednji ciliary rob zrkla. Pogosto je v kombinaciji z epikantom lahko sekundarni mikroftalmije in anoftalmijo.

Ankyloblepharon - lepljenimi robovi robovi vek.

Prirojene blepharoptosis (WB) je ena od prvih mest med prirojeno patologijo starosti pri otrocih in ni le kozmetični problem, ker jo spremljajo zapleti, kot so slabovidnosti, nenormalno položaj oči, glave, držo motnje, astigmatizem zaradi pritiska viseči stoletja na roženico, očesa tortikollis.

WB je običajno posledica:

• kršenja (dysgenesis) mišica dvigalka zgornje veke (ptoza myogenic);
• kršitve inervacije zgornje veke mišica dvigalka (nevrogeni ptoza);
• distopija ali hipoplazija mišica dvigalka Preprega (aponeurotic ptoza).

Odsotnost ali motnja seznanjanje zrkla. Anoftalmijo - pomanjkanje očesa yabloka- običajno dvostransko. To je posledica pomanjkanja oči zaznamkov balona ali ustavite njegov razvoj. V prvem primeru je tirnica v votlini očesnim tkivom kalčkov strukturi popolnoma odsotna v drugem - delno shranjena, kar ustreza vmesno stanje med mikroftalmije in anophthalmos in imenovana kot del anophthalmos. Diagnozo je mogoče zanesljivo določiti po histološko preiskavo delov orbite.

Kiklop - popolno združitev oči zaznamki, ki so posledica nenormalnega razvoja forebrain in srednjih mesodermal struktur.

Sinoftalmiya - delna fuzija zrkel. Cyclopia pogosta, rezultat očesnih mešičkov nepopolno fuzijo.

Orbitalne regije na obeh razvad skrajno deformira zaradi pomanjkanja fuzije in frontonasal maksilarnih procese, ki vodijo do aplazijo nosne votline in tvorbo posameznega osrednjega "psevdoglaznitsy". Nad njim je osnovno Rilo je nos.

Kiklop in sinoftalmiya kombinaciji z bruto kršitve tvorbe nevralne cevi iz skupine, ki jo goloprozentsefaly ni kompatibilen z življenjem.

Cryptophthalmos - odsotnost palpebralne fisure (ablefaron) in anteriorni segment, substituiran kolo. Gre za eno ali dvostranski. Običajno povezana z drugimi deformacij.

Kršitve zrkel velikosti. Nanoftalmiya - sorazmerno zmanjšanje vseh očesnih strukturah. Večje tveganje za razvoj glavkoma in hipermetropija.

Mikroftalmijo - zmanjšanje obsega zrkla (premera a izraz otroške oči je manj kot 15 mm). Pogosto povezana z drugimi malformacije oči, še posebej z coloboma.

Mikroftalmijo lahko pojavijo pri prirojeni glavkoma z buphthalmos (povečanje zrkla in roženice velikosti) ali vzdrževanje normalne roženice velikosti (lahkoto kratkovidnost).

Coloboma - špranjsko podobno popačenja vek, šarenice in / ali ciliarnik, retina vidnega živca na mestu vaskularne rež (klasičen način). Večina colobomas nanaša na tipično in je v nizhnenazalnom kvadrantu zrkla. Je lahko popolna, nepopolna ali cistična.

Atipičnega coloboma prehaja zunaj vaskularnega zapornega scheli- pogosto v kombinaciji z obstojnimi anteriorne vej hyaloid arterije ali zeničnega membrano, da je morda razlog za njihov nastanek.

Večina colobomas občasnih. Je mogoče opaziti tudi v trisomijo 13, naboja sindromom in drugimi.

Prirojene malformacije roženice: microcornea -Reduction roženice premer (10 mm), pri normalni velikosti zrkla ob rojstvu.

Megalocornea - povečanje roženice velikosti (nad 13 mm).

Sklerokornea - zamotnitev roženice perifernih oddelkov.

Dermoid (hamartomov) regije roženice in limbusa - tumorskih podobnih formacij, sestavljenih iz kože okončin, maščobe. mišično tkivo, vsaj - hrustanca, kosti, živčnega tkiva. Lahko se lokalizirana v sredini ali ob roženice limbusa, prednostno v časovnem kvadranta. So ena od značilnosti Goldenhar sindroma.

Kongenitalna dedna distrofija roženice - motnost roženice ob rojstvu, povezane z otekanjem bazalne plasti epitelija, subepitelno fibroze, tanjšanje membrane Bowman in zmanjša gostoto endotelijskih celic. Znane variante z avtosomne ​​prevladujoče in avtosomne ​​vrste dedovanje retsessivnymk.

Odstopanja (dysgenesis) sprednje komore (mesodermal sindrom dysgenesis)

V primeru kršitve ločitve roženice, leče in šarenice spreminjajoče topografijo drugi kotu očesa in filtrirni sistem na njem, ki pospešuje primarno kongenitalni glavkom.

Kršitev ločevanje sprednjega prekata se lahko izoliramo ali v kombinaciji z drugimi motnjami: trisomija 13, 18, 21, delni izbrisa kromosomov 3, 10, 11, 18. Odvisno od stopnje kršitve naslednjih oblik.

Anomalija Aksenfeld - obstojen procesi šarenice ob dopolnjenem oboda obroča Schwalbe - membrana omejitvenega Descemet je, označena kot zadnje embryotoxon. Ta pogoj je običajno ni zapleten prirojeno glavkom, čeprav dojke Dolgotrajno povečanje očesnega tlaka.

Peters anomalija - dvostranski proces pri centralni meglico roženice zaradi membrane okvara Descemet je, pogosto s svojo stapljanjem šarenice in leče. Rezultat je kršitev ločitve ectoderm leče vezikularni oblaganje. V polovici primerov, ki jih spremlja kongenitalno glavkoma.

Rieger sindrom - dvosmeren proces, ki združuje anomalija Aksenfeld in zunanjo sprednjo synechia šarenice, zenice odprtino oslabljena zaradi iris hipoplazije. V polovici primerov gre za prirojeno glavkom.

Prirojena glazhoma. Predstavlja skupino bolezni, patogeneza ki je povečanje očesnega tlaka z poškodbe tkiva strukturami.

Primarna kongenitalni glavkom manifestira ob rojstvu ali v obdobju novorojenčka in povzročila strukturne nepravilnosti, ki preprečujejo iztekanje vodenih tekočin: microcornea, sindromov mesodermal dysgenesis sprednjega prekata membranski Barkan (mezoderma membrano, ki zapira izpust kot.) Pritrditev per-: istiruyuschih plodu ciliarni procese beločnice ostroge . To je mogoče kombinirati z drugimi anomalijami očesa, nekaterih dednih bolezni.

Sekundarni glavkom je prirojena prikazano kasneje, povzroči lahko prirojena rdečkam, aniridia Lowe sindrom, Sturge - Weber obstojnost primarnega steklaste retinopatija nedonošenčka.

Prirojene razvojne iris. Aniridia - ni viden del šarenice, da je bolj pravilno, da se nanašajo na hipoplazije. Pojavlja se občasno ali kot avtosomno dominantnega stanju. Predisponira za razvoj sekundarnih prirojenega glavkoma, prirojene katarakte. To je lahko povezano z Wilmsov tumor (Miller sindrom), coloboma šarenice (cm. Zgoraj). Ko coloboma običajno postavite iris ima obliko ključavnico.

Razvoj prirojeno objektiv. Ob rojstvu in novorojenih anomalije pojavijo po objektiv.

Afakija - odsotnost leče. Redki anomalija nastale zaradi kršitve zaznamek mehurčka leče ali obratnem razvoja. V kombinaciji z mikroftalmije in coloboma.

Anomalije velikosti - varčevanje obliko ploda in majhnost se običajno kombinira in besedilu mikrosferofakiya. Pogosto spremlja subluxation od objektiva, corectopia, megalocornea, glavkom. Opisano v Marfan sindrom, homocistinuriji, Alportovim, Weil - Markezani.

Anomalije v obliki - in lenticonus lentiglobus. Kongenitalna osrednja okrogla ali stožčast nastavek od vzdolžnih odsekov sprednji ali zadnji strani pola leče. Sprednja lenticonus lahko spremlja sive mrene. Zadnji lenticonus / lentiglobus lahko izoliramo ali v kombinaciji z mikroftalmije, coloboma, odpornost hyaloid arterije.

Anomalije položaju. Kongenitalna ectopia leče - odstopanje leče od običajnega aksialnega položaja med gniloba hipoplazija ali ligamentov vlaken Zinn. Opaženo 80% bolnikov z Marfanov sindrom, homocistinurije. Weil sindrom - Markezani.

Prirojene sive mrene - zamotnitev leče, ki je nastalo pred ali kmalu po rojstvu. Lahko izoliramo ali v kombinaciji z aniridia, vztrajnosti primarnih steklasti WRT drugih organov, nekatere metabolne bolezni z prirojenih rdečk in CMV.

Obstojnost primarno steklasti. Primarna steklasti (FCS) je želatinasta matriks, ki se razteza od hyaloid plovil in izpostavimo povratne razvoja v 2. trimesečju. Ohranjanje prednji in / ali zadnjih delov TPA označeni kot trdovratno hiperplastični steklaste (PGST), se nahaja za leče (re-trolentalno) in lahko vpliva na vid. Postopek pretežno enostransko sporadična. PGST kombinaciji z mikroftalmije, microcornea, plitvo sprednji prekat, ektropium žilnice, atipična coloboma šarenice, učenec ostanki membrane coloboma leč, katarakto, odstop mrežnice.

Prirojena mrežnice razvoj

Prirojene nepravilnosti mrežnice fotoreceptorjem - prirojeno achromatopsia (monohromatizm), vključno z variantami popolne ali delne odsotnosti stožci.

Kongenitalna amavroze Leber - avtosomno recesivna sindrom popolne ali delne izgube vida pri porodu, gluhost, nenormalnih teles večstranskih okoljskih sporazumov. Nanaša se retinitis pigmentosa in izhaja iz motenj zunanjih segmentov palice in storžki ali sekundarno degeneracije.

Mrežnice displazija - Postopek izoliramo lik ali del številnih sindromov: bolezni Nore, trisomijo 13, anomalije Peters in sod mrežnica sestoji iz cevastih gub, ki histološko je oblikovana vtičnice ene ali več plasti fotoreceptorjih obdaja osrednje svetilo in obodno. omejena zunanje omejuje membrana.

Kongenitalna polmeseca Plesti mrežnica - mrežnice zgib med bradavico vidnega živca in ciliarnik. Običajno v kombinaciji z PGST. Sestoji iz mrežnice displazijo prodajnih mest. Pojavlja se občasno ali kot avtosomno recesivna lastnost.

Kongenitalna odstop mrežnice - redka proces, ko v celoti ali deloma manjka fuzije notranje in zunanje plošče optičnih mehurček. Na tej točki je nastala prirojeno subretinalna prostor.

Retinopatija nedonošenčka (ROP, retinopatije nedonošenčka) - sklop sprememb mrežnice plovila izredno nedonošenčkih. Morfološke nezrele retinalne vaskularizacije, kot nedokončano, prisotnost robno avaskularnega coni v pogojih hipoksije in dolgotrajnejši mehansko prezračevanje z visoko koncentracijo kisika povzroča škodo kapilarni endotelij, uničenje znaka lumen, zmanjšanje perifernega kapilarne mreže. Hkrati pa povečuje neovaskularizacije mrežnice, kar povzroči krvavitev, snamejo in mrežnice glioze, miopija, glavkoma.

Morfogeneza PH pet stopenj:

• 1. Faza - hipoksičnih retinopatija čez-kompasa Raztrgana motenj, predvsem v perifernem delu mrežnice, degenerativnih sprememb in smrt celice ganglijev;
• Faza 2 - osrednja proliferacije endotelijskih in glialnih celic v sloju živčnih celic;
• 3. korak - neovaskularizacija v plasti mrežnice živčnih vlaken;
• 4. faza - širjenje neovaskularizacije pri preretinal prostor steklovine telo, tvorba arteriovenskih anastomozah v obliko žilnih salonih WITH krvavitve okoli njih;
• 5th korak - cicatrices z zaporo na novo oblikovanih plovil, krvavitve organizacije, obliki zarastline, in vlečne odstop mrežnice.

Retinopatija nedoshennyh različnem obsegu "razvija v 82% dojenčkov, ki tehtajo manj kot 1000 gramov na rojstva in 47% teže 1000-1500 g, in v večini primerov je spontane spremembe regresijski. Motnje vida, se shranijo v 9,3% otrok.

Phakomatoses s porazom organa vida

Phakomatoses - skupina dednih bolezni, glavne manifestacije, ki jih tkiva displazijo amartomami povzroča) prednostno v obliki več benignih tumorjev. Vsak phakomatoses imajo določen, kot pravilo, je edina vrsta tumorja.

Bolezen Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatosis) - kombinacija kapilarnih mrežnice angiomas in malih možganih. Mrežnice angioma ga krvavitve, odstop mrežnice in mrežnice glioze, sekundarni glavkom, katarakta zapleteno.

Sindrom Sturge - Weber (meningokutanny angiomatosis) - angiomatosis s cerebralno poapnitev pia mater v kombinaciji s plamenom NEVI kože po trigeminalnega živca, kavernozni hemangiom žilnice in glavkom.

Recklinghausen bolezen - nastop na vekah madežev, kot so kava z mlekom, neurofibromas veke in očesne jamice, glialne-ha marca, mrežnico, vidnega živca, melanocitnih NEVI trabekulamega omrežja in žilnice.

Bourneville bolezni (gomolji skleroza) - angiofibroma starost, glialnih hamartom mrežnice in vidnega živca.

vnetnih bolezni

Konjunktivitis - akutno ali kronično vnetje veznice z bakterijami, virusi, alergeni, kemičnimi snovmi.

Blenorreya in inklyuzionnaya blenorreya novorojenčkov - posebne oblike očesne veznice, ki ga gonococci in klamidijo povzroča. Diagnoza je citologija madeži iz veznice vrečko.

Oris keratitis - vnetje roženice z virusom herpes simplex povzročil. Histološko: limfoplaz-motsitarnaya infiltracija, intranuclear virusni vključki v epitelija.

Intersticijski keratitis je prirojena - ena od manifestacij prirojenih sifilis pozno (histološko: limfoplazmacitičen infiltracijo in vaskularizacije roženice strome) - pridobivanje - za tuberkulozo, sarkoidozo.

Uveitis - vnetje celotne horoidni ali pretežno ena od njenih oddelkov.

Iritis - vnetje šarenice, pogosto v kombinaciji z vnetjem ciliarnik (iridociklitis, anteriorni uveitis) otežijo revmatoidnega artritisa, poškodbe oči, sarkoidoza, herpetični (dendritične) keratitis.

Horioidnega - vnetje odseka zadnjemu delu uveal trakta s prehodom na mrežnici. Najdeno v toksoplazmoza, citomegalovirus, sifilis, tuberkuloza.

Panophthalmitis - gnojni vnetje celotnega očesa pri prodoru na rane in sepso.

Simpatična uveitisa (simpatična oftalmija) Obojestranski razpršeno granulomatozno avtoimunski uveitis nastane v obdobju od 2 tednov do enega leta po prihodu navija očesa.

Retinitis pigmentosa - dvostranski progresivna degeneracija mrežnice in z zmanjšanjem značilnega oftalmoskopske očesno slike kot "sol in poper". Morfološke substrat služi kot smrti fotoreceptorjih in kopičenje pigmenta v mrežnici. Lahko pojavijo posamično ali kot izraz številnih dednih bolezni (npr Cockayne sindrom, Sjogren - Larsson).

nalezljive lezije

Perinatalne okužbe so pomembni v strukturi povzroči smrt plodov in novorojenčkov. Njihova značilnost je težnja, da posploševati, poraz različnih organov, vključno organa vida.

Glavne poti okužbe vključujejo:

• pin iz porodni kanal skozi veznice in / ali roženice, pretežno lokalne;
• transplacentarni ugodno hematogene in ponavadi generalizirana.

Znano je, da vrsta okužbe z vrsto snovi, njenega virulence, mehanizem časom in načinih okužbe tako za plod ali organ vida, kot tudi stanje prepustnosti pregrade krvi, kar poveča s hipoksijo določena.

V maternici, lahko patogen hit na vseh stopnjah obeh hematogenim in naraščajočem poti. V obdobju od morebitne okužbe organogeneze ki jih virusi, ki bi lahko imelo teratogenih učinkov. V kasnejših fazah razvoja bolj pomembnih okužb mater s Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, in okužbe genitalnega trakta povzročajo.

Pomoč ob rojstvu otroka s pomočjo naravnih načinov za povečanje tveganje za okužbo okužbe veznice v porodnem kanalu. Trenutno agentov najpogosteje zazna St. aureus, E. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, tipa HSV II.

V novorojenčka veznice zaradi nezrelosti imunskega sistema in solznega žleze najbolj dovzetnih za bakterijske okužbe. Zlasti pri nedonošenčkih s primarno imunsko pomanjkljivostjo sindromi najpogosteje poročali poškodb oči, določenih okužb, vključno s Candida albicans.

To kaže tudi na povečanje pogostosti HIV okuženih dojenčkov, s povečano občutljivost za infekcije tako v maternici in v poporodnem obdobju.

Vnetna očesna bolezen najpogosteje so površinski in za opis pogojev, kot so konjunktivitis, dakriocistitis in keratitis, z uporabo splošnega oznako «Ophtalmia neonatorum" zgodovinsko Naraščajoče gonokoki konjunktivitis etiologije.

Simptomi konjunktivitisa z zunanjega preverjanja, ali manjka ali se zdi enostavno spornih veke, oteklina in rdečina očesne veznice, razrešnico izloča gnojen izcedek.

Virusni horioretinitis jih prirojene okužbe, najpogostejši CMV, HSV, herpes zoster povzroča. Histološko je pokazal široko nekrozo mrežnice in horoidni ni pomembno vnetnega odziva. Značilne za vsako od pojavnih oblik okužbe so določena na podlagi histološke meril, dokazovanje virusov z elektronsko mikroskopijo, z uporabo imunohistokemijo, metode PCR preiskave, na način in situ hibridizacije v RIF.

Spremembe oči lahko vključuje poleg očesne veznice in horioretinitis in katarakta, mikroftalmije, vidnega živca hipoplazije.

Ko je Toxoplasma horioretinitis poškodbe mrežnice izoliramo v naravi ali je del splošnega postopka. Morfološke spremembe označen s hudo reakcijo produktivno tkiva. To kaže nekrozo in granulomatoza s izločka v steklaste votline. Med celične infiltracije pogosto odkrili znotrajcelične koncentracije Toxoplasma gondii v psevdociste obliko. Na koncu procesa razvoja sekundarnih atrofije spremembe zrkla.

sindrom prirojenih rdečk - teratogene učinke virusa rdečk je mogoče do 12 tednih nosečnosti in vključujejo mikroftalmijo, sekundarni glavkom, nekrotično horioretinitis in jedrskih sive mrene. V kombinaciji s prirojeno gluhost, in prirojenih deformacij srca.

Ko bolezen listerioza oko pojavlja predvsem v obliki modrikastega jezika veznice in spremlja regionalnih bezgavk. To izoliramo v ločenem, glazozhelezistuyu obliki S frekvenca 6% drugih oblikah in se lahko šteje kot neke vrste primarnega kompleksa na mestu vnosa Listeria iz katerega nadalje mogoče Postopek posplošitev.

Patomorfologija oči s herpes simplex - okužba s HSV očesa lahko fetalni plodovnica vodnih ali matere generičnih načine. Gateway je epitelij veznice in roženice. Z vidika viremije pri generalizirani obliki okužbe lahko hematogenim okužbo. V takih primerih se herpesa retinitis pogosto povezana z meningoencefalitisu. Narava lezije razlikuje od veznice do horioretinitis in sive mrene.

Imejte v mislih, da lahko herpes konjunktivitis prvi znak novorojenčkov herpes, in pred drugačnim, bolj hudo manifestacijo bolezni.