Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Phakomatoses skupino podedovanih bolezni, pri katerih živčnega sistema poškodba kombinaciji s kožno ali chorioretinal angiomatosis.

Nevrofibromatoza Recklinghausen. Tipični več neurofibromas pogosto nervov- periferne neurofibromas so lokalizirani intrakranialno (običajno kohleovestibulyarny živcev) in intraspinapno, stiskanje možgane. Na kožo - starostne pege (ali vijolično-cianotični barva "bela kava"), V kože in podkožnega tkiva - multipla tumorjev. V nekaterih primerih je skolioza, kosti ciste. Velik del bolnikov je pokazala visok krvni faktor stimulira rast celic živčnega sistema. Prognoza bolezni je odvisna od dostopnosti za odstranitev možganov in hrbtenjače tumorji vrvjo.

Bolezen Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatosis) -sochetanie angioblastoma možganov (male možgane normalno) s mrežnice angiomatosis. To lahko spremljajo trebušne slinavke ciste, ledvične ciste ali tumorje, in policitemija. S pravočasno odstranitev angioblastoma ugodno prognozo.

Gomolji skleroza (Bourneville bolezen) - tumorsko kot proliferacije glialnih celic najdemo v otroštvu. Značilna triado: progresivno demenco, napadi in pigmentiranih adenom žlez lojnic na obrazu. Pogosto srca tumorja, ledvice, pljuča, periventrikularne poapnitev. Prognoza je slaba.

Sterdzha- bolezen Weber (nevoid amentia). Angiomatous značilna temnih lis, zlasti v frontalnem regiji, epileptoformnih krči, v večini primerov, duševna zaostalost, hemipareze, kontralateralni pigmentne pege na obrazu, hemianopsija. Kraniograficheski-poapnitev v obliki ovoja z dvema vezja, ki temeljijo na angiomatosis parietalnih vretencu predele možganov. Prognoza je odvisna od tega, ali odpravi krče možne. V tem primeru, um ne more trpeti in otroci so običajno v razvoju.