Nevrofibromatoza (Recklinghausen bolezni) in povzroča zdravljenje

Prvi simptomi kmalu pojavijo po rojstvu oziroma v prvem desetletju življenja. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot deklice. Pogostost Populacija 1: 3300.
Vzrok bolezni je kršitev zorenjem. Način dedovanja - avtosomno dominantna.

Klinični znaki in simptomi nevrofibromatozo (Recklinghausen bolezen)

Pojavijo na koži značilne temne lise "kava z mlekom" barve, števila in velikosti, ki se postopoma povečuje. Nastop na kožo otroka več kot pet starostnih peg večji od 5 mm (kot v mladosti - več kot 15 mm), kaže na možen razvoj Recklinghausen bolezni. Kraji lokalizirana predvsem v zaprtih predelih kože. Postopoma tvorjen tumorjev kože in podkožnega tkiva, ki so razmeščeni vzdolž perifernih živcev. Če oblika osrednjega nevrofibromatozo opazili vlaknat prekomerno rast tumorskih lupin lobanjske, spinalnih in simpatičnih živcev. Več neurofibromas in neboleče (včasih so podobni zvonec - za "fenomen gumb za klic") se nahajajo v različnih delih telesa. Nekoliko kasneje razvijejo nevroglioma, pogosto se nahaja v regiji živčnih končičev v koži vratu, ramenih in rokah. Fibromatous vozlišča v možganih in hrbtenjači, kosti zagotoviti ustrezne simptome (nevrološka, ​​psihološka, ​​hormonske in kosti).

} {Modul direkt4

očesni simptomi je v povprečju 20% bolnikov, in so včasih edina manifestacija nevrofibromatozo. Klinična slika je odvisna od lokacije, velikosti in število vozlišč v neyrofibromatoznyh zrkla, pomožni organi oči orbito, lobanjsko votlino. Včasih očesni simptomi le elephantiasis stoletju zaradi svoje lokacije v tumorskih gomoljev. Vendar pa je bolj skupni večkratnik okvare organov vid. Veznice neurofibromas stoletja izgledal pramenov, v veznici zrkla tumorja pojavljajo kot posamezne kroglice ali kot "niz biserov". Vozlišča se nahaja v beločnice, iris - Lisch grude so zelo redki v roženico. Spremembe v fundusa najdemo v obliki ravnine močno omejene vozlišča in zaplate rožnato-rumena in bela, ki se nahaja v mrežnici in optičnega diska. Zelo redki lokalizacija neurofibromas je žilnice. Včasih, zaradi strukturnih sprememb in težavnosti odliva očesnega tekočine razvija gidroftalm ali sekundarni glavkom. Intraorbitalno lokacija tumorja povzroča ptoza, exophthalmos, parezo ali paralizo extraocular mišic, in lokalizacije vozlišč znotraj lobanje prikazanem abducens parezo, paralitični strabizem, stagnira optični disk.

Video: Kako Izrael zdravljenje nevrofibromatoza (pregled)

diferencialna diagnostika izvedemo z gomoljasto skleroza in druge phakomatoses, dercum bolezni, tumorjev in cist orbito in zrkla.

obeti najbolj ugodna. Malignosti se zgodi redko.