Akromegalijo in gigantizem. Etiologija in patogeneza pachydermoperiostosis

Video: Diagnoza, zdravljenje in zapleti akromegalije

Etiologija in patogeneza bolezni so trenutno slabo razumljen. Znano je, da pachydermoperiostosis - dedno bolezen z avtosomno dominantnega načina dedovanja s spremenljivo ekspresivnosti, navadno kaže v po puberteto. Opisano in družinske oblike. Razmerje bolnikov med moškimi in ženskami je 8: 1.

Obdukcija. Morfološko je bolezen označena predvsem množično širjenje vlaknenih struktur usnjico in podkožnega tkiva s poudarjenim vraščanje vlaknastega vezivnega tkiva pri osebku, ki je odgovoren za kohezijo kože intimno z njimi.

Vlaknasti hiperplazijo pojavi v steni krvnih žil in limfnih žil dermy- lumnov kot običajno "GAPE" - nekatere od njih tromboze. Obstaja znatno povečanje števila zrelih znojnic in lojnic, včasih hiperplazijo in / ali hipertrofija žleznih celic tvorijo. Na kožo tja in kroničnih vnetnih infiltratov opazili tudi sekundarne hiperkeratoza, acanthosis. Fenomen fibrozo opazili v Preprega in fascie.

Kosti skeleta, zlasti cevaste, velike in majhne, da je parazitov osifikacija - difuzna plastenje osteoida na skorje snovi. To je lahko do 2 cm ali več v debelini ali je omejena osteom. Ob tem procesu kot endostalnih in parazitov. Včasih je vlaknasti zadebelitev pokostnice je kršitev arhitektonike kosti. Pogosto zaznal nezreli kosti snov. Opombe zapustevanie žil, ki oskrbujejo kosti. Spoji - prevleka hiperplazija sinovialnih celic in izrazito zadebelitev stene malih krvnih žil, subsinovialnyh zaradi fibroze. lahko pojavijo stene fibroza posod, zlasti v krvi, pri notranjih organov.

NT Starkov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný