GuruHealthInfo.com

Sistemska sklerodermija. Klasifikacija, etiologija, patogeneza

Video: sistemska skleroderma

Sistemska skleroza (SSC) - sistemska bolezen vezivnega tkiva označena z vnetjem in progresivno fibroze kože in visceralnih organov.

SSD je najpomembnejši predstavnik tako imenovanega "skleroderma" skupina bolezni, ki vključujejo tudi navzkrižno sindromov SSC in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva (SZST) omejene oblike skleroderma, razpršenega fasciitisom, eozinofilnega, Buschke skleroderma, fibroza multifokalne inducirano skleroderma in tvori psevdoslerodermicheskie bolezni in sindromov.

epidemiologija

SSD frekvenčna območja od 0,6 do 19,0 na 1 milijon prebivalcev na leto je bolezen bolj pogosta pri ženskah (razmerje 3: 1) V starosti 30-60 let..

razvrstitev

Naslednje osnovne oblike SSD:
Presklerodermiya.
Razpršeno kožno skleroderma.
Limited kožni skleroderma.
Skleroderma brez skleroderma.
Cross sindrom.

etiologija

Etiologija bolezni so lahko pomembni:
virusi,
toksini,

Okoljskih dejavnikov (dolgotrajen stik s polivinil klorid, silicijev prah)
Zdravila (bleomicin, L-triptofan) in hrane ("Španski strupeno olje").

patogeneza

Patogeneza SSC je kršitev interakcije različnih celic (endotelijskih celic in vaskularne gladke mišice, fibroblasti, limfocite T in B, monocite, makrofage, mastocitov, eozinofilcev) med seboj in s komponentami vezivnega matrice tkiva.

Glavne faze patogenezo:
Aktivacija / poškodba žilnega endotelija



Infiltracija prizadete kože aktiviran (zkspressiruyuschimi DR antigenom) T limfociti.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Fibroblastne proliferacijo in sintezo kolagena tipa I in III
Sproščanje trombocitov trombocitni rastni faktor in transformirajočega rastnega faktorja - v
Izbira populacij fibroblastnega odpornih na apoptozo in deluje v samostojnem načinu maksimalne sintetično aktivnost.
Aktivacija mastocitov, triptaze sintezni (aktivira transformacijski rastni faktor-prodor), sproščanja histamina (stimulira fibroblastov proliferacijo in sintezo sestavin matriksa) in eozinofilci kationski protein.

Možno je, da je razvoj SSD je v nekaterih primerih izraz kronične reakcije presadka proti gostitelju bolezni, kot je razvidno iz:
razvoj "sklerodermopodobnyh" manifestacije pri nekaterih bolnikih po presaditvi kostnega mozga,
dolgo obstojnost po rojstvu otroka v telesu žensk, ki so pozneje razvili SSD, fetalnih celic ("microchimerism plodu").

Razvoj pojava Raynaudovim s kompleksno interakcijo s imunološko povzroča določi:
endotelijske mediatorji (dušikovega oksida, endotelin-1, prostaglandina)
mediatorji trombocitov izveden (serotonina, beta -tromboglobulin)
neuropeptidi (povezan peptid gena kaltsitonina- vazoaktivni intestinalni polipeptid).

YB Belousov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný